【头颈】新生儿缺氧缺血性脑病的MRI表现课件

新生兒缺氧缺血性腦病的MRI表現概述新生兒缺血缺氧性腦病（HIE）是指在圍產期窒息而導致的缺氧缺血性損害，臨床上出現一系列腦病表現，部分病人可有不同程度神經系統後遺症。

本症不僅嚴重威脅著新生兒的生命，並且是引起病殘兒中最常見的病因之一。1234HIE的病因

HIE發病機制

正常新生兒顱腦MRI表現HIE的MRI表現

一.HIE的病因1.胎兒期腦血氧、血流量差胎兒原因腦出血、血栓、心動過緩等胎盤(母體）原因母親血壓過低、子癇、貧血等；胎盤早剝、胎盤鈣化臍帶迴圈破壞臍帶繞頸、臍帶脫垂等2.新生兒期腦血氧、血流量差新生兒肺炎胎糞窒息先天性心臟病肺透明膜病二.HIE發病機制1、血流動力學變化新生兒腦迴圈兩大特點腦血流分佈不平衡腦血流具有自動調節功能注：紅色為分水嶺區2、腦細胞能量代謝衰竭腦細胞缺氧有氧代謝障礙無氧酵解增加大量乳酸糖原分解葡萄糖攝取繼發性能量衰竭酸中毒、酸中毒、腦細胞死亡3、鈣內流腦細胞缺氧鈣泵活性減弱細胞內Ca2+濃度受Ca2+調節的酶被啟動磷脂酶、核酸酶、蛋白酶等神經元損傷和破壞4、再灌注損傷與氧自由基的作用再灌注損傷氧自由基損害腦細胞破壞蛋白質和酶破壞核酸和染色體破壞細胞間基質破壞細胞膜5、興奮性氨基酸的神經毒性作用腦細胞缺氧能量代謝障礙抑制鈉鉀泵

細胞外K+堆積神經元去極化興奮性谷氨酸大量釋放EAAR過度啟動神經元過度興奮、變性、壞死6、遲發性神經元死亡(凋亡)腦細胞缺氧能量急性消耗數小時後出現細胞滲透性腫脹、破裂、溶解壞死凋亡小體胞漿、染色質濃縮核仁裂解三、正常新生兒MRI表現1、腦溝、腦回的發育，隨胎齡的增加而增多，到胎齡34周時，所有的初級腦溝及大部分次級腦溝都已形成大腦側裂距狀溝、頂枕溝和環狀溝胎齡14周形成壓跡，胎齡19周完全形成；最早形成的腦溝胎齡16-18周形成壓跡，胎齡20-22周完全形成中央溝顳上溝頂葉內側溝額上溝、中央前後溝和顳中溝胎齡20周形成壓跡，胎齡24-25周完全形成胎齡23-26周形成胎齡26-28周形成上部：胎齡25周的新生兒T2WI圖像顯示頂枕溝（白箭）和早期的中央溝（黑箭），但是沒有顳上溝。下部：胎齡29周的T2WI圖像顯示顳上溝（箭頭）和頂枕溝（白箭）、中央溝（黑箭）變深。2、膠質細胞移行過程膠質細胞沿放射狀排列的膠質纖維移行。胚胎生髮層基質（germinalmatrix):是由一些僅含內皮細胞的毛細血管組成，血管相對較大且不規則，是腦的成神經細胞和成膠質細胞的發源不規則，25～32w胎齡兒可見，位於側腦室前角下方及體部邊緣，T1WI為高信號，T2WI為低信號。2、膠質細胞移行過程（a）胎齡29周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示生髮基質層呈線狀低信號影，在神經節隆突水準較厚（↑）。（b）胎齡33周的新生兒橫斷面T2WI圖像顯示頂枕葉區域高低信號交替出現的信號帶代表分層的白質結構（白箭）和額角附近的額葉帽狀結構（黑箭）。3、新生兒期腦灰質、白質的信號表現、新生兒出生時腦內含水量高達90％，白質內含水量較灰質高，在T2WI為高信號，T1WI為低信號。4、新生兒腦髓鞘發育MRI是唯一能在活體顯示髓鞘的影像學

方法。CNS的髓鞘形成始於胎兒5月齡時，至出生時，內囊後肢、丘腦腹外側、放射冠中央、中央前後回、大腦腳、視束、腦橋背側、小腦上蚓部及小腦上下腳已發生髓鞘化，髓鞘內富含脂質和蛋白質，因此在T1WI為高信號，T2WI為低信號。髓鞘化的腦組織T1WI表現

39+3w評分正常5、腦室系統和腦室外腔隙透明隔間腔新生兒期，幾乎所有的早產兒及足月兒可觀察到，寬度一般不超過1cm。6、垂體及顱骨骨髓的MRI表現新生兒期垂體在矢狀面T1WI上呈球形，上緣膨隆，前葉和後葉均呈高信號，中間部為裂隙狀稍低信號。2個月後垂體前葉信號逐漸降低，與腦橋呈等信號。新生兒期斜坡及板障內富含紅骨髓，在T1WI上呈低信號，3～4歲後紅骨髓逐漸演變為富含脂肪的黃骨髓，T1WI上信號升高。基底節層面解剖圖四、HIE的MRI表現早產兒低灌注損傷腦的輕中度低血流灌注引起腦室周圍的損害（PVL）腦的重度低血流灌注引起深部灰質、丘腦、腦幹及小腦損害足月兒低灌注損傷輕中度低血流灌注引起矢狀旁區皮層及皮層下損害重度低血流灌注引起丘腦腹外側、殼核後部、海馬、腦幹、皮質脊髓束（內囊後肢）及感覺運動皮層的損害輕到中度低灌注的腦損傷示意圖早產兒（右）和足月兒（左）顱腦示意圖，展示顱腦成熟過程中血供變化情況及其對HI顱腦損傷模式的影響。早產兒顱腦（右）具有貼近腦室邊緣分佈的特點，低灌注導致腦室周圍區域（紅色區域）白質損傷。足月兒顱腦（左）隨著顱腦的成熟，具有遠離腦室分佈特點，在低灌注時分水嶺區皮層及皮層下白質（紅色區域）損傷。（a）早產兒的橫斷面DWI顯示主要位於腦室周圍的缺氧缺血性損傷（↑）。（b）足月兒的橫斷面DWI顯示中央溝周圍及矢狀旁後部的缺氧缺血性損傷（↑）。腦損傷分度標準輕度皮層及皮層下病變，伴或不伴蛛網膜下腔出血中度深部白質損傷伴局灶性水腫重度內囊後肢、基底、節及丘腦病變，皮層下囊狀壞死彌漫性腦水腫參考韓玉昆教授主編的《新生兒缺氧缺血性腦病》中腦損傷MRI分度標準1、腦白質水腫水腫：雙側大腦半球彌漫性或局灶性長T1長T2信號，Flair及DWI呈低信號判斷在T2WI上腦白質高信號是在正常範圍內還是異常的主觀性較強。我們認為在T2WI上見到彌漫性信號增高與其他異常表現和臨床病史強烈提示嚴重損傷並存時更具有臨床意義1、腦白質水腫T2WIT1WIT2WIT1WI

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+1w，雙側頂葉白質彌漫性長T1長T2信號，雙側腦室積血並擴張，雙側側腦室旁可見多發局灶性異常信號2、基底節區信號異常主要病理改變是神經元死亡丟失、膠質細胞增生和過度髓鞘化過度髓鞘化是指在受累的核，特別是殼核內髓鞘化的纖維明顯增多且分佈異常，這一異常髓鞘化是基底節呈現“大理石樣外觀，故稱之為大理石樣變（光鏡下）。多見於足月兒，一般出生6個月後才被觀察到。2、基底節區信號異常T1WI內囊後肢正常的高信號消失急性期DWI呈高信號T1WIDWI2、基底節區信號異常（a）健康的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示內囊後肢的正常表現是顯著高信號（↑）。（b）出生後5d的嚴重缺氧缺血性損傷的新生兒橫斷面T1WI圖像顯示殼核後部和丘腦腹外側信號增高，而內囊生理性高信號消失。ABC雙側內囊後肢正常高信號消失,T2WI改變不明顯，DWI信號無明顯增高（已非急性期，出現“假正常化現象）。ADC值“假正常化”現象細胞水腫彌散受限ADC值下降假正常化細胞壞死彌散增大ADC值升高

在損傷後3-5天DWI表現異常最明顯，而後出現假正常化T1WI殼核後部

AB信號增高，內囊後肢信號不均勻減低CD雙側豆狀核、尾狀核頭、丘腦在T1WI、Flair及DWI上呈高信

號，T2WI上信號減低，內囊後肢邊界不清。CDAB日齡17dA

T1：雙側內囊後肢正常的高信號消失，左側內囊後肢及雙側視放射可見多發點條狀異常信號。DWI：雙側基底節區未見異常信號顯示，說明病變已超出亞急性期，DWI上出“假正常化”現象.DC3、皮層、皮層下白質病變皮層及皮層下點、條狀異常信號：T1WI、DWI及FLAIR呈高信號，T2WI呈稍低信號。皮層下囊狀壞死表現為皮層下小囊狀長T1長T2信號區，病灶邊緣在T1WI、Flair及DWI上呈高信號。AB雙側中央溝周圍皮層條狀異常信號，T1WI、Flair及DWI上均為高信號，T2WI顯示欠佳。CD出生後10天橫斷面T2WI（a）和DWI（b）顯示雙側枕葉矢狀旁區皮層及皮層下白質在T2WI上信號輕度增高、彌散受限（*）。左側顳葉皮層下點狀異常信號AB右側額頂葉皮層下囊狀壞死並少量出血CD4、深部白質病變腦室周圍白質軟化（PVL），是指特徵性分佈的白質壞死，即側腦室周圍白質，特別累及半卵圓孔區（側腦室前角和體部），視（三角區和枕角）和聽（顳角）放射區。PVL多見於早產兒，也可見於足月兒。4、深部白質病變根據白質壞死的程度，PVL分為四種類型：1、局灶性PVL，指腦室周圍深部白質有一個或多個壞死灶，2、廣泛性PVL，指腦室周圍深部白質廣泛性壞死，多呈海綿樣改變，可見星狀膠質細胞增生，皮層下白質未受累3、彌漫性PVL，指腦室周圍深部白質和皮層下白質均受累，4、多囊腦軟化，指大腦白質和灰質均受累，出現多發軟化壞死灶4、深部白質病變局灶性PVL多見於足月兒，廣泛性和彌漫性局灶性多見於早產兒MRI特徵：點狀、小環狀或粗條狀信號異常，T1WI、DWI及FLAIR呈高信號，T2WI呈稍低信號急性PVL的MRI表現。胎齡約30周的新生兒橫斷面T1WI（a）和DWI（b）圖像顯示在側腦室周圍白質雙側多發的縮短T1弛豫時間（a箭）和彌散受限（b箭）的高信號病灶雙側頂葉深部白質多發點狀缺血灶右側額頂葉白質及左側放射冠多發點狀缺血灶，DWI上可見胼胝體壓部呈高信號。日齡17d雙側放射冠區多發點狀及條狀缺血灶，DWI上未見病灶顯示（假正常化現象）。34+5w評分正常雙側額葉白質點狀異常信號注意與膠質細胞移行帶（紅箭頭）鑒別34+5w胎膜早破12h評分正常雙側視放射及左側額葉異常信號雙側放射冠及頂葉白質多發點狀異常信號慢性側腦室旁白質軟化的MRI表現（a）4歲患兒冠狀面FLAIR圖像顯示由於胎齡28周後發生損傷而致側腦室邊緣不規則並擴大，周圍膠質增生（↑）。（b）5歲患兒橫斷面T2WI圖像顯示由於側腦室周圍白質軟化而致三角部周圍白質容積減少。慢性缺氧缺血性損傷的MRI表現（a）重度腦損傷後1個月採集的橫斷面FLAIR圖像顯示額葉和頂枕葉多囊狀腦白質軟化灶（↑）。（b）新生兒腦損傷後3個月採集的橫斷面圖像顯示雙側蘑菇樣腦回（↑），提示瘢痕性腦回。5、胼胝體水腫ABCD6、顱內出血出血的MRI信號隨時間延長而改變超急性期（＜6hT1WI等信號急性期（6-72h）等或稍低信號極低信號亞急性期（3d-4w）高信號慢性期（＞4w）低信號T2WI高信號低信號高信號早產兒顱內出血分級Ⅰ級：出血局限性於室管膜下/生髮基質層，不累及側腦室Ⅱ級：室管膜下/生髮基質層出血破入側腦室或腦室內出血，但不伴腦室擴大Ⅲ級：腦室內出血伴腦室擴大Ⅳ級：腦室周圍出血累及毗鄰的腦實質出血性梗死（1）腦實質出血①小腦出血：主要有三種類型原發性小腦出血腦室內出血或蛛網膜下腔出血擴展進入小腦產傷引起小腦撕裂（1）腦實質出血②基底節和（或）丘腦出血基底節和（或）丘腦出血多伴有壞死，單純的基底節和（或）丘腦出血較少見，一般為單側，少數為雙側。（1）腦實質出血③大腦皮層出血，主要有以下三種散在點狀或片狀出血大腦某一主要動脈或靜脈梗死出血嚴重腦室內出血穿破室管膜進入腦實質在足月兒，以前兩種多見（1）腦實質出血④腦白質出血，主要有以下三種嚴重腦室內出血穿破室管膜進入腦白質腦室周圍白質軟化併發梗死出血散在點狀或片狀出血多見於早產兒（1）腦實質出血右側小腦半球斑點狀出血34w左側小腦半球及蚓部多發點狀出血評分正常右側額葉出血性梗死（2）蛛網膜下腔出血病理特點：通常位