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文档简介

男，10歲，發作性左上肢抽搐、麻木半月餘。鹼性磷酸酶276u/L，正常（40-110u/L），餘實驗室檢查陰性。

T2WIT1WIFLAIRDWIT1WI+CT1WI+CTE=30msTE=135ms診斷？胚胎發育不良性神經上皮腫瘤1988年Daumas-Duport等首次報導了一組具有一定病理學特點、可手術治癒的神經上皮起源腫瘤，並命名為胚胎發育不良性神經上皮腫瘤（Dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）。1993年WHO腦腫瘤分類歸類於神經元及混合性神經元-神經元膠質細胞起源腫瘤，WHOI級，是罕見的中樞神經系統良性腫瘤。發病機理目前仍不清楚，DNT生長非常緩慢伴有皮層發育不良，提示可能為胚胎發育不良的一種類型。病理肉眼觀察：呈界限相對清楚的結節或腫塊，無包膜，瘤內囊變常見，呈單囊或多囊，常引起臨近大腦皮層膨脹。組織學：主要由少突膠質樣細胞、星形細胞和神經元三種細胞成分混合而成，各種細胞所占比例、細胞分佈和排列變異較大。特異性膠質神經元成分：為其特徵性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直於皮層表面分佈。臨床特徵多見於兒童和青少年；多於20歲之前發病；多表現為難治性癲癇，但無進行性神經功能缺陷；經手術切除後一般無需放療或化療，預後好。影像表現DNT多位於幕上表淺部位，顳葉最常見，占62-80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚的低密度類似囊腫表現；少數病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。部分病變鄰近顱骨受壓吸收、變薄。瘤內鈣化及出血少見。MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2呈顯著高信號。信號是否均勻主要取決於病變內囊變和粘液樣物質聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應和周圍水腫。增強表現多樣，多無明顯強化，少數呈結節樣或點狀強化。thehyperintense“ringsign”andinternalseptationofthelesionTheMRSshowedalowNAApeak,anormalCrpeakandalackofelevationofthecholine-containingcomponent(Cho)鑒別診斷神經節細胞瘤最常見於第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見。神經節細胞膠質瘤神經節細胞膠質瘤好發於青少年，是引起慢性顳葉癲癇的最常見腫瘤，影像學表現多樣，但鈣化較常見。囊性病灶並壁結節最常見。少突膠質細胞瘤少突膠質細胞瘤好發於成人，以額葉多見，鈣化是少突膠質細胞瘤的特點。（右額葉）少突膠質細胞瘤伴局灶間變（WHOⅡ-Ⅲ級）低級別星形細胞瘤星形細胞瘤多見於25-45歲的成人，表現為長T1長T2信號，囊變壞死少見，水腫和占位效應輕，無或輕度強化。表皮

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