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文档简介

腦面血管瘤病的影像學特徵

概述腦面血管瘤病（encephalofacialangiomatosis）又稱為Sturge-Weber綜合征，是以一側面部三叉神經分佈區不規則血管痣、對側偏癱、偏身萎縮、同側顱內鈣化、青光眼、癲癇發作和智能減退為特徵的先天性疾病。流行病學發病率為2/10萬，多為散發病例，部分呈現家族性發病特點。病理特點神經系統的主要病理改變是軟腦膜血管瘤，好發於面部血管痣的同側枕葉和頂葉，鈣質沉積在血管壁、血管周圍組織或神經元內，伴有相應部位的腦組織萎縮。皮膚改變為毛細血管擴張，並非真正的血管瘤。臨床表現皮膚改變：出生時即可見到紅葡萄酒色扁平血管痣，多沿三叉神經第1支（眼支）範圍分佈。臨床表現眼部症狀：可以出現突眼和青光眼，有時伴有脈絡膜血管瘤。神經系統症狀：主要表現為癲癇發作，多為血管痣對側肢體局限性抽搐，全身大發作少見。也有對側偏癱、偏盲、偏側感覺障礙以及偏側肢體的細小，可有智能障礙、行為異常和語言障礙。影像學特徵CT平掃：①病側大腦皮層呈軌道狀、斑片狀、條索狀鈣化，此為該病特徵性改變，但早期CT檢查僅可發現點狀、線狀、波紋狀鈣化；②局部或同側廣泛腦萎縮。

影像學特徵CT增強:①局限性腦萎縮的皮質下可見腦回樣強化,系軟膜血管瘤。②患側側腦室脈絡叢增大,系脈絡叢血管瘤。③深部靜脈擴張增粗,系皮質靜脈經深靜脈引流所致。影像學特徵MRI：平掃見腦表面異常血管流空影，局部或同側廣泛腦萎縮；增強可見異常血管影像密集。鑒別診斷腦內的不典型鈣化需與有癲癇發作史合併顱內鈣化的疾病如甲狀旁腺機能減退、少枝膠質瘤、結節性硬化、結核性腦膜炎晚期等疾病鑒別。病例病史：患兒，3歲半，發育遲緩，高熱2天伴有寒戰，來時查體見右側肢體無力，伴癲癇持續發作10分鐘，患兒在8月齡時因診斷癲癇發作。圖A到D所示的水準位CT掃描可見皮質下呈現特徵性軌道樣鈣化，病變累及左側額葉、頂葉和枕葉，並伴有大腦皮質和左側額葉重度萎縮。圖A和B所示的水準位MRIT2像顯示皮質下呈現特徵性軌道樣鈣化，病變累及左側額葉和頂葉。

圖A為水準位MRIT1和圖B冠狀位T2FLAIR顯示大腦皮層萎縮，以左側額葉明顯。A為水準位MRIT1W自旋回波序列；B為水準位MRIT2FLAIR；C為冠狀位T2FLAIR，該序列中左脈絡叢顯影較清晰

學習要點

患兒癲癇發作，伴有發育遲緩，查體可見顏面部酒紅色斑痣；影像學檢查示大腦皮層下現特徵性軌道樣鈣化，病側大腦萎縮，脈絡叢顯像增大

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