【头颈】脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断课件

腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

腦室腫瘤占中樞NS腫瘤的10％左右;根據起源可分兩類:第一類起源於腦室系統腫瘤；第二類起源於腦實質而長入腦室系統的腫瘤；腦室腫瘤概論T1WIPOST-CONTRASTDIFFUSIONADCMAPFLAIRPOST-CONTRAST有一定的發病年齡和好發部位；影像學表現複雜多樣無特徵性；瘤周水腫不明顯，腦積水常見。腦室腫瘤概論成人腦室腫瘤（1）部位常見腫瘤側腦室區前角

體部三角區後角及下角區高度惡性AG、SGA、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤星形細胞瘤、室管膜瘤、中樞神經細胞瘤、室管膜下瘤、轉移瘤、淋巴瘤腦膜瘤偶發生腦膜瘤成人腦室腫瘤（2）部位常見腫瘤孟氏孔區第三腦室區高度惡性膠質瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節硬化、中樞神經細胞瘤膠樣囊腫、外來腫瘤突入如垂體瘤、動脈瘤、膠質瘤、生殖細胞瘤、顱咽管瘤成人常見腦室腫瘤（3）部位常見腫瘤中腦導水管區第四腦室區膠質瘤、轉移瘤轉移瘤、血管母、外生腦幹膠質瘤突入、室管膜下瘤、脈絡膜乳頭狀瘤兒童常見腦室腫瘤（4）部位常見腫瘤側腦室區前角

體部三角區後角及下角低度惡性星形膠質瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤伴結節硬化神經外胚胎層腫瘤、星形膠質瘤、畸胎瘤脈絡膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤兒童常見腦室腫瘤（5）部位常見腫瘤孟氏孔區第三腦室區第四腦室區室管膜下巨細胞星形細胞瘤、星形細胞瘤脈絡膜乳頭狀瘤、外來腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細胞型星形膠質瘤、生殖細胞瘤低度惡性星形膠質瘤、室管膜瘤、外生型腦幹膠質瘤長入、成髓細胞瘤室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細胞星形細胞瘤星形膠質細胞瘤脈絡叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經細胞瘤常見腦室腫瘤起源於襯於腦室內壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發病率：占顱內腫瘤2～8％；發病年齡：見有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。室管膜瘤（Ependymoma）幕下占60％；四腦室好發（90％）幕上占40％；側腦室三角區（75％）三腦室內（15％）室管膜瘤病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型和細胞型，後者常見。室管膜瘤的影像學平掃：CT等/低密度；MRT1WI等或低信號；T2WI不均勻高信號。腫瘤內可見囊變、鈣化、出血。增強掃描：多呈輕度到中度強化常可見不均勻強化。第四腦室內室管膜瘤。右側腦室內室管膜瘤。右半球內腦室外室管膜瘤右額腦室外室管膜瘤。室管膜下瘤（Subependymoma）較為罕見的良性腫瘤40～60歲好發，大多無症狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發於雙側腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。室管膜下瘤病理學為邊界清楚的分葉狀腫塊鏡下，細胞少，纖維組織多，可見微小囊變、鈣化和出血，有絲分裂和壞死少見。室管膜下瘤的影像學

平掃，呈低或等密度，T1WI呈低或等信號；T2WI呈略高信號；鈣化少見，偶見出血。增強後大多無強化。室管膜下瘤星形膠質細胞瘤（Astroglioma）發病率占中樞NS腫瘤的40～50％據生物學行為分三個亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。發病年齡與惡性度密切相關部位：好發於側腦室前角星形膠質細胞瘤影像學低度惡性：CT低密度，鈣化（15％），

T1WI低信號、T2WI高信號；增強後無或輕度強化。間變型：介於二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合信號，囊變、壞死多見；增強後不均勻強化。膠質母細胞瘤少突膠質瘤II級

室管膜下巨細胞星形細胞瘤

（Subependymalgiantcellastrogytoma,SGA）發病率占結節硬化病人的10～15％發病年齡小於20歲部位：好發於側腦室前角及孟氏孔SGA的病理學

多為結節性硬化伴發的錯構瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級星形細胞瘤典型者為雙核或多核星形細胞囊變常見，有絲分裂，壞死罕見。SGA的影像學平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號，T2WI呈不均勻高信號，囊變常見。瘤內鈣化伴室管膜下異位結節鈣化為其特徵性增強後明顯不均勻強化SGAG結節性硬化移行線(箭)SGAG

脈絡層乳頭狀瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）發病率占兒童顱內腫瘤的2-3%。年齡好發於10歲之內的兒童，<5歲占50-80％。20％的兒童CPP可惡變成脈絡層乳頭狀癌CPP的發病部位發生部位與正常腦室內脈絡叢分佈成正比，側腦室三角區+四腦室占90％兒童好發部位為側腦室三角區占70；成人好發於四腦室占60%。良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質，皆可沿CSF種植。CPP的影像學

平掃，CT等或高密度，T1WI等信號；T2WI等或高信號。增強後多呈均勻強化，少數強化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關。腦積水常見（梗阻性與非梗阻性）。脈絡叢乳頭狀瘤脈絡叢乳頭狀瘤右側腦室三角區CPP右側腦室三角區脈絡叢乳頭狀ca右側腦室三角區內脈絡叢乳頭狀癌腦膜瘤（Meningioma）發生於腦室內者占腦膜瘤的1％年齡：好發發病高峰為40～70歲，女/男＝2:1部位：以側腦室三角區最常見，偶見於第三腦室近孟氏孔區。腦膜瘤的病理學WHO將其分為：良性（88～94％）非典型（5～7％）惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％的肉眼全切腦膜瘤易復發。腦膜瘤的影像學

CT等密度，T1WI等信號，T2WI等信號；鈣化常見且形式多樣，出血較常。增強後明顯強化。側腦室腦膜瘤。側腦室腦膜瘤。腦膜瘤

中樞神經細胞瘤（Centralneurocytoma）發病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性神經元腫瘤；年齡：好發於年輕人；部位：好發於側腦室內前2/3處孟氏孔區，以一側腦室為主向雙側腦室生長為特徵。

中樞神經細胞瘤病理學

肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變常見，出血可見。光鏡下結構類似於少枝膠質瘤。電鏡下證實為神經源細胞的異常分化。中樞神經細胞瘤的影像學CT稍高密度，T1WI等信號，T2WI等或略高信號；其寬基底附著於側腦室上壁。增強後不均勻強化。與鈣化、囊變壞死和出血有關