第三十一章-免疫缺陷病及检验

第三十一章免疫缺陷病及检验Chapter31ImmunodeficiencyDiseaseandImmunoassay第一部分教学内容和要求一、目的要求·掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。二、教学内容1．免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征2．原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。3．继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。4．免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。第二部分测试题一、选择题（一）单项选择题（A型题）1．以下何种免疫缺陷发生率最高A．T细胞免疫缺陷B．B细胞免疫缺陷C．联合免疫缺陷D．补体缺陷E．吞噬细胞缺陷2．DiGeorge综合征是A．先天性骨髓发育不良B．先天性胸腺发育不良C．性联低丙球蛋白血症D．选择性IgA缺乏E．先天性补体缺陷3．遗传性血管神经性水肿为何种缺陷A．C1qB．C2C．C3D．C1抑制剂E．4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病A．轻链病B．重链病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．评价B细胞功能的试验是A．淋巴细胞转化B．血清中免疫球蛋白检测C．迟发型皮肤过敏试验D．CD3检测E．移动抑制试验6．哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能A．溶血空斑形成试验B．免疫球蛋白检测C．淋巴细胞对PHA的应答D．NBT还原试验E．速发性皮肤过敏试验7．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有A．艾滋病B．HIV感染C．需做确诊试验D．免疫缺陷E．需做CD4测定8．下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的A．是最常见的体液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均减少C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少数伴有自身免疫病和超敏反应病E．应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效9．下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷A．Bruton综合征B．选择性IgA缺乏症C．性联高IgM综合征D．DiGeorge综合征E．普通变异型免疫缺陷病10．Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在Ａ．新生儿期Ｂ．出生半年内Ｃ．半岁－２岁Ｄ．学龄期Ｅ．青少年期11．HIV的确认试验为A．ELISA测HIV抗体B．免疫印迹法测HIV抗体C．血凝试验测HIV抗体D．胶体金免疫层析法测HIV抗体E．放射免疫法测HIV抗体12．慢性肉芽肿是哪类疾病A．T细胞免疫缺陷病B．B细胞免疫缺陷病C．联合免疫缺陷病D．吞噬细胞缺陷病E．补体功能缺陷13．检测白细胞内杀伤功能的方法是A．四唑氮蓝还原试验B．溶血空斑试验C．淋巴细胞转化试验D．趋化试验E．黏附抑制试验14．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高A．DigeorgeB．选择性IgA缺乏症C．重症联合免疫缺陷D．慢性肉芽肿E．遗传性血管神经性水肿15．Boyden小室常用于测定A．白细胞吞噬功能B．白细胞趋化功能C．白细胞杀伤功能D．淋巴细胞抑制功能E．白细胞调理功能16．性联重症联合免疫缺陷病的发病机制A．C3缺乏B．C1INH缺乏C．胸腺发育不良D．髓过氧化物酶缺乏E．IL-2受体γ链基因突变17．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是A．性联低丙种球蛋白血症B．DiGeorge综合征C．Bruton病D．选择性IgA缺乏症E．慢性肉芽肿病18．腺苷脱氨酶缺陷属于A．细胞免疫缺陷B．体液免疫缺陷C．联合免疫缺陷D．吞噬细胞缺陷E．补体缺陷（二）多项选择题（X型题）细胞免疫缺陷病的基本特征反复病毒、真菌、胞内细菌感染对许多抗原不产生迟发型皮肤超敏反应外周血淋巴细胞减少常有发生恶性肿瘤的倾向多数不伴有体液免疫功能障碍以体液免疫为主的免疫缺陷病其免疫学异常有患者血清免疫球蛋白水平明显降低患者结核菌素皮肤试验常为阴性患者外周血SmIg+细胞数降低患者外周血淋巴细胞E花环形成率减低患者易发生化脓性细菌感染下列哪些疾病属于体液免疫缺陷Digeorge综合征Bruton病G-6-PD缺乏症选择性IgA缺乏症慢性肉芽肿有助于诊断细胞免疫缺陷为主的免疫缺陷病的试验CD3、CD4、CD8测定膜表面免疫球蛋白测定淋巴细胞转化试验结核菌素皮肤试验血清免疫球蛋白测定获得性免疫缺陷综合症的典型特征CD4﹢/CD8﹢比例倒置Kaposio肉瘤卡氏肺囊虫肺炎抗HIV抗体阳性迟发型皮肤超敏反应减弱或消失6.关于Bruton病的描述，正确的是A.是体液免疫缺陷B.是细胞免疫缺陷C.女性发病，男性为携带者D.发病机制是BTK基因的缺陷E.出生6个月后反复发生化脓性感染7.关于Digeorge综合征的正确描述A.为先天性胸腺发育不良所致B.患者易感染病毒和真菌C.血清IgA缺乏而其他Ig含量增高D.常伴发甲状旁腺功能不全E.胚胎胸腺移植有效8.艾滋病特异与非特异的实验诊断方法有A.ELISA检测HIV抗体B.病毒培养C.HIV核酸检测D.CD亚群E.淋巴细胞转化试验9.HIV侵犯下列哪些细胞：A.CD4T细胞B.CD8T细胞C.神经胶质细胞D.单核细胞E.巨噬细胞二、填空题1．性联无丙种球蛋白血症是细胞缺陷性疾病，遗传方式为。2．AIDS的典型特征为、、及。3.原发性B细胞缺陷病临床上包括、、及。三、名词解释免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease，PID)继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease，SID)四、问答题试述免疫缺陷病的基本特征。如何检测可疑的体液免疫缺陷患者？如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？第三部分参考答案与题解一、选择题（一）单项选择题（A型题）1．Ｂ2．Ｂ３．Ｄ４．Ｃ５．Ｂ６．Ｃ７．Ｃ８．Ｅ９．Ｄ10．Ｃ11．Ｂ12．Ｄ13．Ａ14．Ｂ15．Ｂ１6．Ｅ17．Ｂ18．Ｃ（二）多项选择题（X型题）1．ＡＢＣＤＥ２．ＡＣＥ３．ＢＤ４．ＡＣＤ５．ＡＢＣＤＥ６．ＡＤＥ７．ＡＢＤＥ８．ＡＢＣＤＥ９．ＡＣＤＥ二、填空题Ｂ，Ｘ连锁隐性遗传2．AIDS相关症候群,机会性感染,恶性肿瘤,神经系统损害3．性联无丙种球蛋白血症，性联高IgM综合征，选择性IgA缺陷，普通变异型免疫缺陷病三、名词解释是由于先天遗传因素或后天因素造成的免疫系统在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生障碍，导致免疫功能低下或缺失，临床上表现为以感染为主的一组综合征。由于遗传因素或先天性因素使免疫系统在发育过程中受损导致的免疫缺陷病为原发性免疫缺陷病。是后天因感染、肿瘤、营养不良、代谢性疾病或其它疾病等因素引起的免疫功能低下。所引起的缺陷多为暂时的，消除病因后多数能恢复。四、问答题1．基本特征为：（1）抗感染能力低下，易发生反复严重的感染。感染的病原毒力可能并不很强，常呈机会性感染。通常体液免疫缺陷易发生细菌感染；细胞免疫缺陷则易发生病毒或细胞内寄生菌的感染；联合免疫缺陷时会发生各种类型的感染。（2）易患肿瘤。IDD（尤其是细胞免疫缺陷）患者肿瘤的发生率比正常人高100—300倍，多为病毒所致的肿瘤和淋巴系统肿瘤。（3）易患自身免疫病和超敏反应。IDD患者自身免疫病（如SLE和类风湿关节炎）和超敏反应疾病的发生率高达14%，而正常人群仅为0.001%--0.01%。2．从下列几方面检测：（1）免疫球蛋白的定量测定：包括血清Ig和分泌液Ig水平的测定，检测时应注意Ig的生理水平及其变化规律。（2）同种血型凝集素和特异性抗体产生能力的测定。（3）噬菌体试验。（4）B细胞数量和功能的检查。包括B细胞表面SmIg的测定、B细胞对丝裂原刺激的反应性等测定。3．患者可从下列几方面检测：（１）皮肤试验：常用的皮试抗原是易于在自然环境中接触而致敏的物质，包括结核菌素、白色念珠菌素等。皮肤试验显示有迟发型超敏反应（DTH）能力，就表明受试者细胞免疫