造血系统总论营养性贫血过敏性紫癜课件

28血液系统疾病造血系统总论

营养性贫血

过敏性紫癜28血液系统疾病2HematopoiticSystemOutlineHematopoiesis&HemogramAnemiaOutlineNutritionalAnemiaNutritionalIronDeficiencyAnemiaNutritionalMegaloblasticAnemiaAnaphylactoidpurpura28血液系统疾病3造血系统总论正常造血及血象特点

HematopoiesisandHemogram贫血概述

AnemiaPartOne28血液系统疾病4正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis28血液系统疾病5生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿“急救箱”

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞28血液系统疾病6正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人28血液系统疾病7正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)28血液系统疾病8正常小儿血象特点WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人

65%50%40%50%50~70%··

35%50%60%50%20~40%NL出生4~6d1~3y4~6y

学龄期28血液系统疾病9正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC28血液系统疾病10正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化28血液系统疾病11正常小儿血象特点出生时偏低正常:100~300(x109/L)BPC变化—基本同成人28血液系统疾病12贫血概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m

(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%28血液系统疾病13分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590

~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~59

1~2极重<60<30<128血液系统疾病14生理性贫血

(PhysiologicalAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量特点自限性，无需治疗28血液系统疾病15贫血病因分类1.

生成不足造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍

Fanconi贫血、再生障碍性贫血其它原因

感染、炎症、铅中毒、癌性贫血28血液系统疾病16贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病28血液系统疾病17贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢28血液系统疾病18贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫28血液系统疾病19贫血形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血28血液系统疾病20贫血共同临床特征一般表现造血器官反应皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞28血液系统疾病21非造血系统症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征28血液系统疾病22常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－28血液系统疾病23贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因28血液系统疾病24A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症28血液系统疾病25贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因28血液系统疾病26营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病28血液系统疾病27常见贫血症状鉴别营养性贫血—

缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—

新生儿溶血病、地中海贫血

再生不良性贫血—

再生障碍性贫血

贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大28血液系统疾病28贫血治疗原则祛除病因

关键一般治疗药物治疗针对病因输血

指征与输注速度造血干细胞移植治疗并发症28血液系统疾病29总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲28血液系统疾病30营养性贫血营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血

NutritionalMegaloblasticAnemiaPartTwo28血液系统疾病31营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)28血液系统疾病32

定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效28血液系统疾病33铁代谢

铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶

65%30%5%<1%

2.来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分

28血液系统疾病34铁代谢3.

吸收转运吸收

12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性食物优于植物性,母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收28血液系统疾病35铁代谢3.

吸收转运转运

transferrin(Tf)与TfR血清铁(serumiron,SI)总铁结合力

(totalironbindingcapacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferinsaturation,TS)28血液系统疾病36铁代谢4.储存与利用储存方式

铁蛋白含铁血黄素利用

Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童<15mg/d28血液系统疾病37病因储铁不足早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁

摄入不足

乳类铁少、未加辅食生长发育血容量增加>铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)28血液系统疾病38发病机制缺铁对血液系统影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血28血液系统疾病39发病机制缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力神经系统消化道免疫力28血液系统疾病40铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）铁减少期（ID）储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型28血液系统疾病41临床表现

婴幼儿，起病缓慢

血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大28血液系统疾病423.非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力28血液系统疾病43实验室检查外周血象

小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常28血液系统疾病44A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期28血液系统疾病45实验室检查2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%28血液系统疾病46A.

有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老28血液系统疾病47实验室检查3.铁代谢检查血清铁蛋白(SF)

<12ug/L敏感早期(ID)红细胞游离原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期血清铁(SI)

<60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS)

<15%IDA期总铁结合力(TIBC)

>350ug/dl

骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白28血液系统疾病48诊断喂养史临床表现外周血象铁代谢检查铁剂治疗有效骨髓Hb电泳初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断28血液系统疾病49小细胞低色素性贫血鉴别诊断疾病临床特征RetBMSITIBCTSSFFEPIDA

有缺铁原因N/内/外铁地贫

家族史/特殊面容,铁粒幼细胞肝脾肿大,靶形RBCHbFSA

顽固贫血铁剂无效N/外铁,可见环

N/状铁粒幼细胞IPH

发作性苍白,咳嗽,痰带血

CXR网点状阴影,痰/胃液含铁血黄素细胞铅中毒嗜点彩RBC,血铅可见铁粒幼细胞不定28血液系统疾病50skelatalchanges,Cooley’sface;poorgrowth,healthandactivity;hepatosplenomegaly;infectionNotransfusionorinadequatetransfusion28血液系统疾病51预防提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病28血液系统疾病52治疗原则

祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲

力蜚能剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后6~8w28血液系统疾病53治疗硫酸亚铁

含铁量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲

含铁量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含铁量46％

0.15/胶囊5mg/kg.d28血液系统疾病54治疗治疗反应：

12~24h3d~1w1~2w3~4w继用6~8w2.无效原因：用药？病因？误诊？Hb正常HbRet精神症状增加铁储存28血液系统疾病55间隔补铁—WHO定义

是指q3d或qw补铁一次理论基础

小肠粘膜细胞更新周期为5－6d动物实验

铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究

Hb升高与胃肠道副反应推荐

小剂量(元素铁2mg/kg.d)

短疗程(12w)间隔补铁(qw)28血液系统疾病56营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)28血液系统疾病57定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效28血液系统疾病58病因摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏28血液系统疾病59发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成28血液系统疾病60临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤28血液系统疾病61实验室检查1.外周血象

大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少28血液系统疾病62A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞28血液系统疾病63实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降28血液系统疾病64A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞28血液系统疾病65诊断贫血症状

血象：骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降28血液系统疾病66治疗一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12

剂量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升28血液系统疾病67治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：1-2d巨幼红细胞转为正常2-4dRet增加2-6wHb正常28血液系统疾病68两种类型贫血鉴别(一)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄

6m-2y6m-2y原因铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统

较轻较显著

28血液系统疾病69两种类型贫血鉴别(二)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象

小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低28血液系统疾病70营养性贫血小结病因

储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现

年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查

血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断

铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别

五不同28血液系统疾病过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura(Henoch-SchonleinPurpura,HSP)PartThree28血液系统疾病72概述主要病理改变小血管炎,全身性血管炎综合症2-8岁多见,男孩>女孩,春秋两季皮肤紫癜与鉴别诊断内脏病变与疾病预后28血液系统疾病73病因与发病机制诱发因素