新生儿溶血课件

第十一章

新生儿溶血病

haemolytiediseaseofthenewborn,HDN定义发病机理临床表现实验室检查11新生儿溶血定义：新生儿溶血性疾病一般特指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。定义HDN

1．遗传性红细胞异常2.由感染引起的红细胞获得性缺陷3.胎儿早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。区别于：11新生儿溶血HDN发病机理Rh血型不合:IgG抗-D/E/cRh阴性母亲孕Rh阳性儿,多有明显的免疫刺激必要条件：

1、母亲血浆中必须有与胎儿不相合的抗体2、此种抗体能通过胎盘进入胎儿体内。

ABO血型不合：IgG抗-A/B/ABO型母孕非O子,可发于第一胎11新生儿溶血ABO血型不合

HDN发病机理示意图

发病机理父A型B型AB型母子O型植物，微生物等含有类似A、B型的血型物质，.HDNA型B型11新生儿溶血Rh血型不合

HDN发病机理示意图

Rh血型不合发病机理父Rh+D型母1子Rh-

型Rh+D

型2子HDN抗DRh+D型11新生儿溶血大量溶血→贫血→（胎儿水肿）贫血→髓外造血→肝脾肿大溶血→未结合胆红素大量产生→黄疸（胆红素脑病）

临床表现

临床表现11新生儿溶血HDN症状轻重与母亲抗体量、抗体与胎儿RBC的结合程度、数量和胎儿造血的代偿能力以及免疫功能等诸因素有关。一般认为只有当母体抗体效价≥64时才有可能造成HDN。当母体内抗体效价≥256时，患HDN的可能性就变得比较高了。一般胎次越多，孕妇血中的免疫性抗体效价也越高，对胎儿的损害也越严重。HDN

剂量效应

11新生儿溶血有关血型及其抗体检查一、产前检查：夫妇血型、查母血清中有无免疫性抗体、羊水检查

二、患儿检查证明婴儿红细胞被致敏的方法、诊断性检查

三产妇检查实验检查内容上页

11新生儿溶血

父母血型

母有无免抗羊水检查母亲（血型）父亲（血型）非O型/Rh+型Rh-

O型O型/Rh-

非O型/Rh+

型可以不作进一步检查母血清抗体检查1、查父母血型产前检查上页

11新生儿溶血

父母血型

母有无免抗羊水检查产前检查母血清抗体检查免疫性抗体（-）免疫性抗体（+

）孕期7-8个月时复查IgG抗A/抗B效价≥

1︰64

Rh抗体1︰32—1︰64均有可能发生HDN

必要时,可作羊水穿刺了解胎儿受累程度2、查母血清中有无免疫性抗体上页

11新生儿溶血

原理：硫氢化合物（2—巯基乙醇（2-me），二巯苏糖醇（DTT））可以将沉淀系数为19S的IgM分子分解为7S，从而使IgM灭活，IgG仍保留，以此证实血清中是否存在IgG抗体。2.12—巯基乙醇法

中后抗2—巯基乙醇Rh不合上页

产妇检查11新生儿溶血2—巯基乙醇法抗人球蛋白agg

noagg

搭桥+致敏RBC

产妇血清

+2-me

IgM、IgG血清

+相应血型RBC

IgG致敏为：“+”为：“-”

中后抗2—巯基乙醇Rh不合使IgM灭活上页

产妇检查11新生儿溶血2—巯基乙醇法“+”表示受检者血清中有IgG的抗A、抗B抗体。还应作IgG的抗体效价滴定“-”表示受检者血清中无IgG的抗A、抗B抗体。

中后抗2—巯基乙醇Rh不合上页

产妇检查11新生儿溶血3、羊水血型鉴定是通过检查胎儿血型物质来确定胎儿血型

父母血型

母有无免抗羊水检查羊水检查羊水抗A抗B血清抗H中和后抗B血清

抗A抗HA型B型标准RBCO型观察结果

血型物质不凝集管：为胎儿血型凝集管：则反之，即不为胎儿血型。（因其相应的血型物质已被中和，所以表现不凝集）11新生儿溶血4、羊水胎儿成熟度检查羊水胆红素测定应胎儿肝功能完善的程度洋水中卵磷脂（L）洋水中鞘磷脂（S）胎儿肺成熟度L/S≥211新生儿溶血试验目的物结果意义ABORh血型鉴定RBC上抗原非O阳提示血型不合直抗致敏RBC抗体阴性/弱阳强阳确证HDN游离胎儿血清中游离抗体阳性阳性HDN可能性同时检出相应抗原释放胎儿RBC放散液中抗体阳性阳性同直抗同时检出相应抗原新生儿三项11新生儿溶血5、直接抗球蛋白试验通过抗人球蛋白抗体的特异性桥连作用，促进致敏红细胞的凝集。Coomb，stest直接法“+”是新生儿溶血病具有重要诊断意义的血清学指标.11新生儿溶血6、游离抗体试验将婴儿血清与各标准细胞(CCDee，ccDEE，Ccdee，ccdEe，ccdee)作间接抗人球蛋白试验，阳性结果，则表示有血型抗体存在。然后根据凝集的标准红细胞的抗原性质，可推论相应的抗体。

11新生儿溶血7、放散试验原理热释放（放散）试验ABO抗原—抗体在20℃时结合较好，不易释放，56℃时易释放，然后用释放液做间接抗人球蛋白试验

乙醚释放（放散）试验用于Rh血型不合）

原理基本同热释放试验，不同点：

1是用乙醚振摇使抗体释放

2加入Rh的6种标准O型RBC11新生儿溶血+抗人球蛋白搭桥+观察结果孵育ORBC

ARBC

BRBC

56℃振摇离心使抗体释放

上清液（释放液）IgG使RBC致敏ORBC

ARBC

BRBC

洗涤婴儿RBC

除去游离抗体洗涤Coomb，stest直接法

放散试验7.1热释放（放散）试验原理放散实验上页

11新生儿溶血指示RBC结果判断释放液+A释放液+B释放液+O+——释放IgG抗A—+—释放IgG抗B++—释放IgG抗A和抗B———未释放抗体+/—+/—+释放ABO型以外的抗体Coomb，stest直接法

放散试验7.1患儿RBC热释放试验结果判断

放散实验上页

11新生儿溶血+乙醚振摇离心使抗体释放

上清液（释放液）IgG婴儿RBC

洗涤RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

Rh的6种标准O型RBC洗涤抗人球蛋白观察结果+RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

致敏RBCCoomb，stest直接法

放散试验7.2乙醚释放（放散）试验原理放散实验上页

11新生儿溶血释放液+指示RBC（Rh型6种标准O型RBC）结果判断CCDeeccDEEccDeeCcdeeccdEeccdee

+++———释放抗—D+——+——释放抗—C—+——+—释放抗—ECoomb，stest直接法

放散试验7.2患儿RBC抗体

乙醚释放试验结果判断

放散实验上页

11新生儿溶血诊断性检查患儿血型与母亲血型：不相同

患儿RBC直接Ｃoomb，stest：“+”患儿RBC释放（放散）test：“+”（即：释放了具有与其RBC上抗原相对应的特异性抗体）患儿血清中有与其RBC上抗原相对应的游离抗体脐血的Hb和胆红素检查：不正常结合临床表现即可诊断为HDN患儿检查上页

11新生儿溶血产妇检查母婴血型估患儿血型婴RBC被致敏母血Ab检查

产前检查一中和后抗人球蛋白试验二2—巯基乙醇法三母体Rh血型抗体检查目的：证实母血清中有与患儿RBC抗原相应的致病性不完全抗体血型、抗体检查上页

一二三11新生儿溶血8.中和后抗人球蛋白试验

又称血型物质中和法（查ABO—IgG抗体）原理：

中后抗2—巯基乙醇Rh不合产妇检查分泌型唾液含特异性血型物质，此血型物质可以中和相应ABO血型的“天然抗体”（IgM），而免疫性抗体（IgG）不易被中和，以此可以确定受检者血清中是否存在有IgG类抗A、抗B抗体。上页

11新生儿溶血8.中和后抗人球蛋白试验agg

noagg

抗人球蛋白搭桥

中和IgM

#与丈夫血型相同的分泌型唾液+致敏RBC

为：“—”为：“+”产妇血清

+唾液#

IgM、IgG血清

+相应血型RBC#

IgG致敏

中后抗Rh不合血型物质#与丈夫血型相同的RBC上页

产妇检查11新生儿溶血查母体血清中有无与胎儿相合的免疫性抗体在母体血清中分别加入Rh的6种标准O型RBCCCDee

ccDEEccDee

CcdeeccdEeccdee

中后抗2—巯基乙醇Rh不合上页

产妇检查9.母体Rh血型抗体检查11新生儿溶血9.母体Rh血型抗体检查母体血清

+抗人球蛋白搭桥+致敏RBC

观察结果RBCCCDee

RBCccDEE

RBCccDee

RBCCcdee

RBCccdEe

RBCccdee

结果：只有①、②、③管agg为释放抗—D

只有①、④管agg为释放抗—C

只有②、⑤管agg为释放抗—E2—巯基乙醇Rh不合上页

产妇检查11新生儿溶血新生儿溶血病预防与治疗产前治疗:

药物治疗:丙球、