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文档简介

幼淋细胞白血病(PLL)诊疗规范（讨论稿）福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所幼淋巴细胞白血病(prolymphocyticleukemia，PLL)是一种较为少见的成熟淋巴细胞系统疾病，起源于B或T淋巴细胞。以中老年为主，一般在50岁以上，中位发病年龄在70岁左右。多见于男性，男∶女为2∶1。美国每年有600～1000例新发病例，在东方国家少见。临床特征包括巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势。根据免疫表型不同，分为B-PLL和T-PLL，其中80%为B细胞性，20%为T细胞性。此外，少数慢性淋巴细胞白血病（CLL）在病程中可转化为典型的PLL。治疗反应差，生存期短。病史与体检疾病病程。此前有无CLL的病史？是否发现体表肿物及腹胀？是否疲乏虚弱、体重下降、纳差？是否夜间盗汗？是否伴发发热及复发性口腔溃疡？如有发热，询问发热的程度，热型，伴随症状（有无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急）。是否有骨痛及获得性出血倾向？询问皮肤、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的出血情况，女性患者还需注意月经的量和天数，特别要注意患者有无头痛、恶心、呕吐等颅高压表现。贫血：重点询问有无面色苍白、疲乏、无力、活动后心悸、气促等（问诊注意上述床表现的发生时间，有无进行性加重。活动后心悸，气促严重程度可用患者平地步行的距离及爬楼梯的层数来衡量），体检注意睑结膜、甲床、口唇粘膜的苍白程度。有无皮肤皮疹的病史及体征。有无肝脾，淋巴结肿大。极少的病例可有中枢神经系统白血病、白血病性胸腔积液或腹水；一些病人可有心肺并发症。实验室检查1.血常规骨髓常规及活检3.免疫表型：CDla，TdT，CD2，CD3，CD5，CD7，CD25，CD4+，CD8，CDl0，CD11c，CD23，FMC7，slg++(μ或δ+μ)，CD19，CD20，CD22，CD79a,CD79b。4．细胞遗传学：染色体核型检测5．分子生物学:TP53，IgVH突变；C-myc突变6.其它辅助检查：肝肾功能，LDH、β2-M，乙型肝炎检测，HBV-DNA（必要时），胸部、腹部、盆腔CT，LVEF检测（ECT或心超）。根据临床表现症状体征，可选：颈部CT，PET/CT，头颅CT或MRI，贫血者测定网织红细胞计数和直接Coombs试验。诊断综合国内、外文献PLL的诊断标准如下：1.多见于50岁以上，患者脾大明显，病程呈进展性2.外周血白细胞明显升高，幼淋巴细胞>55%。3.幼淋巴细胞特征为胞体较大、胞质呈嗜碱性，核染色质浓密、核仁清晰、核质比例低。4.免疫表型B-PLL：SIg高表达CD19、CD79b、CD7、CD22阳性，CD5、CD23阴性T-PLL：C

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