先心病讲座-先天性心脏病介入治疗

先天性心脏病介入治疗前言一般情况

我国现有先心病200万，每年新增15－20万。治疗方法：手术、介入治疗或镶嵌治疗。治疗量：手术治疗每年2万，介入治疗6-8000。

最大问题：与实际要求相差甚远，没有在合理年龄段得到合理的治疗。遗留的问题与严重性：

疾病发展：形态变化、功能变化。肺动脉高压：增加治疗难度，影响治疗效果，影响预后.

失去治疗机会：变可治为不能治；社会问题：社会劳动力、家庭问题.科技推动先心病介入诊疗发展

影像学发展：造影剂：导管品种介入器械及技术开发：国产化影响形势发展正常心脏血流动力学正常心脏正常心脏血流动力学0102030405TGA、L-TGA、PVAR心腔及大血管的连接异常PS、AS、PAt、TAt、CorTriatriatum（三房心）、MS、MI、TOF血液流经途径的梗阻或反流VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等复合畸形HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、肺动脉发育不良心腔大血管发育不良ASD、VSD、PDA、APW(主－肺动脉窗）心腔或大动脉之间存在异常交通先天性心血管畸形先天性心血管畸形血流动力学原理血液是流体，遵循物理的流体力学原理液体的流向:高压腔低压腔液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加狭窄近端压力高于远端压差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（简化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流动力学

检测方法导管及心血管造影01020304多普勒及彩色多普勒超声心动图核医学核磁共振先天性心血管畸形血流动力学

检测内容分流（血氧资料）01反流02压力（心腔、血管压力）03循环阻力（体循环、肺循环）04心脏功能（收缩功能、舒张功能）05常见左向右分流先心病ASDPDA

VSD常见左向右分流先心病ASDPDAVSD先心病发病率VSDPDAPSASDASCoarctation30%12%8%7%5%5%Fallot’sTetralogyTranspositionPulmonaryAtresiaHypoplasticLeftHeartTricuspidAtresiaAVSD

5%5%3%3%2%3%动脉导管未闭（PDA)介入治疗管型。01.漏斗型。01.窗型。01.哑铃型01.分型动脉导管未闭（PDA）肺动脉长轴切面PDA二维图PAPDADAPDA01DA02PA03肺动脉长轴切面PDA彩色图04PDA介入方法封堵后造影封堵前后造影对比伞下造影释放:DEVI.PADA肺动脉长轴切面释放后PDA封堵器二维图CBAD大部分婴儿出生20小时后，动脉导管就开始功能型闭合，2-3天后开始解剖闭合并逐渐形成动脉韧带，95％的婴儿动脉导管在7个月以后都能闭合，极少数在一年后闭合。01020304手术时机判断：婴幼儿期肺动脉压力开始升高，介入或手术应于12－18个月进行干预婴幼儿期早发的充血性心衰，立即干预。其它情况下，应用学龄前<6岁，行根治术动脉导管未闭（PDA）左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDAPDA最窄直径≥2mm年龄通常≥6个月，体重≥4Kg外科术后的残余分流PDA介入治疗适应证STEP4STEP3STEP2STEP1封堵伞在肺动脉侧脱落的原因：选择伞过小，或过度后拉，尤其在儿童动脉导管弹性大时容易发生。溶血：主要原因是伞小或动脉导管畸形降主动脉狭窄：主要应用ASD封堵伞；或PDA伞过大PDA撕裂：主要原因是老年PDA钙化重且选伞过大，操作过猛所致。PDA并发症及防治房间隔缺损（ASD）介入治疗原发孔型：位于二尖瓣上；继发孔型：1.中央型：房间隔中央；01下腔型：下腔静脉侧无残端；02上腔型：上腔静脉侧无残端；03混合型：中央型＋上腔或下腔型。04分型血流动力学早期：房水平左向右分流右心容量肺血流肺动脉增宽，右房、右室增大。小房缺心腔大小可无明显改变。晚期：大房缺可因肺动脉高压导致艾森曼格综合征，房水平双向分流甚至右向左分流为主。临床表现杂音：大房缺于胸骨左缘肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音，小房缺可无杂音。临床体症：大房缺活动后可有症状，小的房缺可以没有任何症状。房间隔缺损,中央型筛孔状房间隔缺损巨大房间隔缺损胸骨旁四腔切面二维动态图胸骨旁四腔切面彩色动态图介入治疗01该方法已成为医学热点，具有创伤小，操作简单，危险性最小，不留疤痕等优点。02010203040506中央性继发孔房间隔缺损外科手术后的残余缺损房间隔缺损≤30mm（国外标准）；≤36mm（国内 经验）个别情况也有＞40mm房间隔缺损距上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣≥5mm房水平左向右分流或以左向右为主的分流无其它需外科手术矫治的心内畸形适应症对于青少年或成人，一经发现，尽快解决。对于儿童，应于学龄前有效干预(<6year)超声指标：右心房、室增大是干预的指征。CBAASD干预时机ASD伞封堵后左前斜位像正位剑下两腔切面封堵器二维静态图剑下两腔术后残余分流胸骨旁四腔切面封堵器二维静态图胸骨旁四腔切面封堵器彩色静态图伴有左室心肌病患者，ASD可使左心房淤血及高压获得减轻。一旦ASD封堵后，可加重原有疾病的症状。不应行封堵术。右心室心肌病或右心室发育不良常引起右心功能不全，伴有ASD同样可减轻其症状，一旦ASD堵塞后，将进行性加重原来存在的右心功能不全。不应行封堵术。二尖瓣与三尖瓣中度以上返流或狭窄都不是ASD封堵术的良好指证。有关ASD介入治疗的若干问题室间隔缺损（VSD）介入治疗室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占小儿先心病的20－30％。室缺的检出率较房缺要大。圆锥间隔（1）干下型；嵴内型；嵴下型；01肌部间隔03膜部间隔（1）单纯膜部（膜周部）；隔瓣下型；02分型血流动力学早期：室水平左向右分流右室容量肺血流肺动脉增宽，左房、左室增大。小室缺心腔大小早期可无明显改变。晚期：长期分流导致肺动脉高压导致艾森曼综合征，室水平双向分流甚至右向左分流。杂音：于胸骨左缘三、四肋间可闻及收缩期杂音。临床体症：早期可以没有症状，晚期症状明显。临床表现室间隔缺损,从左室面观膜周部室间隔缺损(主动脉瓣)干下型室间隔缺损心尖五腔切面大血管短轴切面室缺二维图大血管短轴切面室缺彩色图已成为医学热点，具有创伤小，操作01简单，危险性最小，不留疤痕等优点。02介入治疗膜部（膜周部）室缺、肌部室缺和嵴内室缺01VSD小于14mm。02距主动脉瓣距离大1.5mm。03距三尖瓣距离大于1.5mm04无其它需外科手术治疗的心脏畸形年龄一般大于3岁05适应症VSD直径<3mm，超声无左室容量负荷增加，无症状至5岁以后如不能自行闭合者，是否需要手术治疗，有不同看法。手术毕竟非绝对安全，可能感染，异体血液等可引起意想不到的并发症；病人终身可以无症状，且无资料证明剧烈活动对小的VSD比正常儿童更具有危险性。故可不处理。VSD适应症选择的争论VSD适应症选择的争论2，膜部VSD可能会因长期的血流冲击造成主动脉等病变；不作手术，并发ED的机会比作手术者大一倍，而出现ED后，死亡率很高，相反，小的VSD手术本身死亡率极低；病人终身有这种生理缺陷存在，可能会有心理负担并对升学、就业造成影响。如出现上述情况后已为成人，相对手术风险增加。故主张12岁以前手术为好。介入治疗手术室导管室瓣膜狭窄大血管病手术后的再狭窄侧枝血管和分支肺动脉狭窄...介入技术的进步改变了对先天性心脏病患者的治疗策略总结对于一些复杂的先心病，作为一种对外科手术的补偿性治疗措施，经导管介入治疗也已经进入了临床并不能完全取代外科手术治疗目