体外循环和先天性心脏病七年制

心脏外科学郑州大学第一附属医院刘超体肺循环模式图右心房左心房大右心室左心室大第一节心内手术基础措施体外循环--CPB（ExtracorporealCirculationorCardiopulmonaryBypass）定义静脉血氧合+排出CO2人工心（血泵）泵入大动脉，这样用人工心肺机代替心脏和肺脏功能的血液循环称作体外循环12Artificialheart-lungmachine变温器 用于血液的升温与降温血液浓缩器防肾小球滤过原理血泵转压式泵 离心泵微栓过滤器 40μm微孔过滤网氧合器鼓泡式氧合器膜式氧合器构件体外循环预充和血液稀释管道需预充液并排气预充液量与氧合器种类、型号有关预充液的种类：晶体、胶体和血液血液稀释的目的体外循环与低温低温降低氧耗，每降低7℃可减少50%的氧耗01分类：常温、浅低温、深低温、超深低温循环02体外循环的建立肝素化后查ACT体外循环的流量体外循环的监测心肌保护Myocardialprotection概念 利用心肌保护液延长心肌缺血缺氧时间,避免造成较严重心肌损伤心脏停搏液的组成：高K+ 20-40mmol/L低温 0-4℃供能 葡萄糖磷酸肌酸门冬氨酸其他 高渗、偏碱和良好的膜稳定作用顺行灌注法 逆行灌注法顺行加逆行灌注 心脏解剖01动脉导管未闭02肺动脉口狭窄03房间隔缺损04室间隔缺损05法洛四联症先天性心血管病动脉导管是胎儿期降主动脉和肺动脉之间的正常通道。分型：管状、漏斗状、窗型、动脉瘤型、哑铃型右心房左心房大右心室左心室大

血液动力学改变收缩期、舒张期主动脉向肺动脉分流左室舒张期负荷增加，左房、左室增大分流量取决于：动脉导管直经及长度主、肺动脉间压力阶差体、肺循环间的相对阻力

临床表现小分流量者无明显临床症状01喂养困难，活动后疲乏、气促、多汗02声音嘶哑03反复呼吸道感染04严重者常出现心功能不全05心前区隆起，心尖搏动强烈肺动脉瓣区第二音增强、亢进L2-3连续性机器样杂音伴震颤心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对峡窄）脉压增宽>40mmHg周围血管体征：股动脉枪击音、毛细血管搏动、水冲脉

辅助检查010203040506X线胸片肺野充血，肺门血管影增粗，肺动脉段凸出，主动脉结增宽，左室增大，心影呈“火腿”样，侧位片可见左房增大心电图：电轴正常、左偏；左房、左室肥大；肺高压时双室肥大2DE：左房、左室内径增大；动脉导管开放直接征象；动脉导管血流方向动脉导管未闭的治疗药物治疗：消炎痛（吲哚美辛）手术适应症婴幼儿有心力衰竭者适当手术年龄学龄前肺动脉高压者应及早手术手术方法

1结扎法

2切断法

3介入封堵法

4体外循环下修补术结扎法切断法PDA介入治疗PDA闭合器不适合上述三种方法,比较粗大的导管体外循环下直接修补右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形分型：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干和分支狭窄肺动脉瓣口狭窄的病理生理瓣口狭窄01右心室血液排出受阻、右心室压力增高右心房压增高房缺水平右向左分流02右心室向心性肥厚狭窄加剧心力衰竭、死亡03临床表现症状:症状与狭窄程度有无房缺、三尖瓣返流有关体征:L2粗糙的喷射样SM杂音，P2↓辅助检查X线检查:右心室、右心房大,肺纹理清、肺血少01超声心动图:狭窄的类型、部位、程度02ECG:手术适应症：右心室与肺动脉之间的压力阶差在50mmHg以上手术方法：交界切开心包补片扩大介入手术房间隔缺损是左右心房间的间隔发育不全原发孔和继发孔(中央型、下腔型、上腔型和混合型)右心房扩大右心房压力

左心房扩大

左房压右心室大右心室压力

肺血量增加左心室血流量少房间隔缺损的血流动力学改变

心房水平左向右分流右室舒张期容量负荷增加：RARV扩大分流量大小取决于缺损大小左右心室相对顺应性（充盈阻力）体、肺循环相对阻力临床表现后气促，反复呼吸道感染大型缺损：体形瘦长，面色苍白，疲乏，活动02杂音而获确诊小型缺损：可无任何症状，常因体检发现心脏01临床表现心前区隆起，抬举感肺动脉第二音固定分裂S1亢进L2-3Ⅱ-Ⅲ级SM，喷射性（肺动脉瓣相对狭窄）L4-5DM（三尖瓣相对狭窄）辅助检查左心室肥大、高电压ECG：(继发孔缺损)电轴右偏右心室肥大(原发孔缺损)电轴左偏不完全性或完全性右束支传导阻滞辅助检查CXR：肺野充血、肺门血管影粗；2DE：RA、RV内径增大，房隔回声中断明显肺动脉高压肺动脉段凸出；右房右室增大心导管造影检查：疑合并有其他心内畸形、房间隔缺损手术指征成人或有肺动脉高压(左向右分流)及时手术贰即使无症状亦应手术治疗,时机:学龄前手术壹肺动脉高压双向分流,出现发绀者为手术禁忌叁手术方法:手术采用心包补片修补ASD介入治疗ASD闭合器室间隔三部分发育不全或相互融合不良分型膜周型干下型肌部室缺右心房左心房扩大

左房压右室室大右心室压力

肺血量增加左心室大左心室血流量多室间隔缺损血流动力学变化小室缺

可无血流动力学变化SmallVSDnohemodynamicschanges大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压

DynamicPH阻力型肺动脉高压

ObstructedPH艾森门格综合征

EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)

临床表现小缺损无症状缺损大者症状出现早,有反复肺部感染或慢性充血性心衰体弱、多汗、发育不良临床表现010204P2亢进心前区隆起胸骨左缘3~4肋间SM粗糙,伴震颤辅助检查01ECG:左室肥大或双室肥大高电压02X线:心尖左下延长、肺动脉段突出、肺血多03超声心动图:左心房、左心室和右心室大04二维图显示缺损大小室间隔缺损的治疗缺损小、无血液动力学改变者，可观察。缺损大、分流量超过50%或伴有动脉压增高的婴幼儿应尽早手术（室间隔修补术）。室间隔缺损的外科治疗AB介入封堵术体外循环下外科手术治疗法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，有四种基本病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚法洛四联症四种解剖畸形●肺动脉狭窄

●室间隔缺损●主动脉骑跨

●右心室肥厚

右心房扩大左心房不大右心室肥厚肺血量少左心室小左心室血流量少右向左分流主动脉血多右

心室（肥厚）

左心室

肺动脉狭窄

主动脉

（血流量

、扩张）

肺血流量减少（肺野清晰）

混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指趾等）

蹲踞、阵发性昏厥）

分流分流法乐四联症血流动力学变化TOF临床表现

●青紫：本病最突出的症状●气促和缺氧发作

●蹲踞症状●心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音●杵状指趾

杵状指Clubbingoffingers杵状指趾Clubbingoffingersandtoes辅助检查ECG:电轴右偏右室肥大X线胸片:肺动脉段凹陷,心尖圆钝成靴状心超声心动图可明确诊诊断X线检查右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰法洛四联症的治疗01缺氧发作的治疗02吸氧03心得安：0.1mg/kg·次iv平时口服04吗啡：0