血友病护理常规

血友病护理常规【概念】血友病(hemophilia）是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上最常见的为血友病A,血友病A、B发病多见于男性,女性作为缺陷基因携带者。临床以自发性肌肉或关节出血为特征性表现。【护理措施】休息与体位在无出血的情况下，做些适量运动,可以有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动,以降低外伤和出血的危险。避免从事易导致受伤的工作和劳动。急性出血期,患者绝对卧床休息,关节功能制动。出血得到控制后,患者可进行患肢活动,循序渐进,防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失。（二）病情观察1.观察关节出血症状：急性出血期局部可有红、肿、热、痛及功能障碍；长期关节反复出血可使关节肿胀、疼痛持续,滑膜增厚、软骨破坏和骨质增生,从而形成“血友病性关节病”,病情进一步发展可导致关节纤维强直、畸形,以致功能丧失。（1）急性出血期,肢体可按RCE法及时处理。（2）卧床休息。（3）局部冰敷，减轻肿痛。（4）使用弹性绷带局部加压，抬高患肢。（5）必要时可使用止痛剂百服宁等,忌用阿司匹林。2.观察肌肉及局部血肿情况：皮肤，口咽部及外伤后（1）避免接触有危害或可以造成损伤的物品（2）尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺（3）口腔，鼻黏膜出血可用1:1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血（4）咽喉部出血或血肿形成者：a.避免血肿压迫呼吸道引起窒息b.协助患者取患侧卧位或头偏向一侧c.必要时用吸引器将血吸出，并做好气管插管或切开准备（5）分散注意力，及时报告医生给予尽快补充凝血因子（三）饮食护理饮食原则为高钙、高胶原蛋白、高维生素、易消化饮食，避免辛辣刺激性食物和粗纤维食物。1.指导患者多补充一些如动物肝、瘦肉、蛋、奶等食物,因为这些食物富含钙、铁、钠、钾、镁的食物,有助于恢复健康。2.忌食香菇、黑木耳、海鲜、鱼类、洋葱、辣椒等食物。（四）用药的观察与护理1.去氨加压素:快速静注可出现头痛、心率加快、颜面潮红、血压升高及少尿等不良反应，要注意观察，必要时遵医嘱对症处理。2.凝血因子Ⅷ,冷冻血浆及冷沉淀:取回后及时输注,输注过程中观察有无输血反应。（五）并发症的观察与护理1.颅内出血：观察患者的意识状态，颅内出血时（1）立即通知医生，及时给予对症处理（2）迅速建立2-3条静脉通路，给予氧气吸入、多功能监测（3）保持呼吸道通畅，必要时提供机械通气支持（4）遵医嘱紧急给予输注凝血因子治疗，维持凝血因子水平2.泌尿系统出血：患者出现血尿或疼痛时（1）卧床休息（2）多饮水，必要时静脉补液（3）服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤溶止血剂（4）反复血尿或疼痛明显时，请泌尿专科会诊3.消化道出血：呕血、柏油样便或血便，患者出现头晕、心悸，面色苍白、晕厥等一系列失血性贫血，血压下降及休克的表现（1）立即输注凝血因子和补充血容量（2）给予制酸剂和抗纤溶止血剂（3）适量喝冰水（4）密切观察治疗效果和不良反应（六）皮肤护理:皮肤瘙痒时勿抓挠，可温水擦拭，使用止痒药物，避免使用刺激性性的肥皂或沐浴液，忌水温过冷、过热等；衣服宜棉质柔软、宽松；严格执行无菌操作，预防穿刺部位引发感染。【健康指导】1.疾病知识指导护士帮助病人和家属掌握饮食调理、预防感染、自我护理方法、并发症预防等疾病相关知识。2.向病人和家属介绍药物的名称、给药时间、用药方法，教会其观察药物疗效和不良反应。定期门诊随访。3.心理护理血友病遗传性出血性疾病,因为反复