肺隔离症的诊断与治疗

肺隔离症诊疗与治疗

胸心外科

肺隔离症的诊断与治疗第1页肺隔离症的诊断与治疗第2页简介早在1877年Huber已经报道解剖发觉异常体循环血管供给肺现象,其后Rokitansky用“副肺叶”来描写肺外特殊肺组织。直到1946年Pryce用sequestration(隔离)来称谓这种病变,首先使用肺隔离症这个词,汇报肺切除336例中有6例为本病,并提出了血管牵拉学说。肺隔离症的诊断与治疗第3页简介肺隔离症是一个较少见先天性肺发育异常性疾患,其实质是有异常血管供血肺囊肿症。现在人们从基因水平研究认为在肺形成过程中同源转化盒基因hoxb5对正常气道形成起决定作用,肺隔离症与hoxb5蛋白异常表示相关。本病多见于青少年,男性多于女性,左侧多于右侧,多为叶内型。肺隔离症的诊断与治疗第4页简介肺隔离症是一个较少见先天性肺发育异常,其特征有:

(1)病变肺组织与正常肺分离;

(2)病变肺组织接收体循环动脉系统供血肺隔离症的诊断与治疗第5页简介肺隔离症病因有很多学说,现多倾向于Pyce牵引学说:认为在胚胎期,在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉(脊柱动脉)相连,当肺组织发生脱离时,这些相连血管逐步衰退吸收。因为某种原因,发生血管残余,成为主动脉异常分支动脉牵引一部分肺组织而形成隔离肺。亦有血管发育不全学说、副肺芽学说、异常动脉和肺囊肿同时存在学说。肺隔离症的诊断与治疗第6页肺隔离症的诊断与治疗第7页发病机理肺隔离症发病机理还未完全说明,Corbett和Humphrey认为肺隔离症是由胚胎发育过程中位于正常肺芽尾侧从属肺芽形成,从属肺芽可随发育产生独立血供,并可保持与正常发育气管支气管树之间独立关系,当其被周围正常肺组织包裹时即形成叶内型肺隔离症,独立于正常肺组织之外时则形成叶外型肺隔离症。这也是当前被接收最广泛理论。肺隔离症的诊断与治疗第8页肺隔离症的诊断与治疗第9页类型肺叶内型:异常胚胎肺如藏匿于正常肺组织内,并与正常肺组织共用其脏层胸膜;占肺隔离症75%,98%病例位于下叶,大部分(58%)发生在左侧。叶外型:隔离肺与正常肺组织截然分开,单独有胸膜包裹；混合型罕见。肺隔离症的诊断与治疗第10页肺隔离症的诊断与治疗第11页血流通常动脉来自胸主动脉,有约20%病例来自腹主动脉段、髂动脉或脾动脉,大多为1～3支。少数来自腹腔动脉、肋间动脉、左胃动脉、甚至有冠状动脉报道。肺隔离症的诊断与治疗第12页血流常见异常静脉引流至奇静脉、半奇静脉或下腔静脉,有少见引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。支气管静脉回流至肺静脉,有回流至奇静脉、半奇静脉,个别可至上、下腔静脉或支气管静脉。静脉引流不一样是判别叶内型与外型肺隔离症关键。叶内型肺隔离症异常引流静脉通为下肺静脉,95%经同侧肺静脉引流至左心房,有5%经半奇静脉奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右房。叶外型肺隔离症异常引流静脉通常为体静脉。肺隔离症的诊断与治疗第13页肺隔离症的诊断与治疗第14页病理生理Smith提出肺动脉供血不足学说,因为主动脉压力较肺动脉高6倍,隔离肺受压迫使病肺组织产生囊性及纤维性变,再加上隔离肺与支气管多不相通,故病肺内分泌物无法排出而易形成囊肿,并易继发感染。肺隔离症的诊断与治疗第15页肺隔离症的诊断与治疗第16页临床表现肺隔离症多在20岁以后发病,男性多于女性。叶内型常表现咳嗽、咳痰和发烧等呼吸道症状。症状轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染相关,少数病例重复发作可有呼吸困难、紫绀、咯血。肺隔离症的诊断与治疗第17页临床表现本病发病后有呼吸道症状患者约占70%～80%,无症状患者占14%。临床上有重复发作咳嗽、咳痰、发烧等呼吸道症状,胸部X线片有支气管囊肿影像,尤其是肺叶下段尤为左肺下叶后基底段囊肿应高度警觉叶内型肺隔离症。肺隔离症的诊断与治疗第18页肺隔离症的诊断与治疗第19页诊断确定肺隔离症异常动脉和静脉是准确诊疗关键。识别异常引流静脉不但对于判别叶内型和叶外型肺隔离症很主要,而且对术前评价和制订手术计划有主要作用。术前确认异常引流静脉能够防止因为损伤未知血管引发大量出血。确定异常引流静脉还有利于手术范围确实定,因为大部分叶内型肺隔离症需要对累及肺行肺叶或肺段切除,而叶外型肺隔离症不需切除正常肺组织。肺隔离症的诊断与治疗第20页诊断胸部X片显示普通肺下叶基底段有不规则三角形、圆形、卵圆形等囊性病变阴影,边界清楚,长轴指向内后方。正位片邻近膈角,侧位片靠近脊柱,有时有液平。肺隔离症的诊断与治疗第21页诊断MRI(MRA)无创,不需造影剂能很好地显示供血动脉和回流静脉不足MRI显示正常肺组织结构及肺内病灶能力差MRI检验时间较长,呼吸运动伪影比较多MRI不能用于有金属植入物患者肺隔离症的诊断与治疗第22页诊断CT类型主要有:(1)单房或多房囊性肿块;(2)囊实性混合肿块;(3)实性肿块(假瘤型);(4)局部肺野内增多增粗血管结构(这种类型少见)。螺旋CT薄层容积扫描层厚薄,速度快,能够在一次屏气中完成检验,比较适合儿童患者检验。肺隔离症的诊断与治疗第23页肺隔离症的诊断与治疗第24页肺隔离症的诊断与治疗第25页肺隔离症的诊断与治疗第26页肺隔离症的诊断与治疗第27页诊疗（金标准）传统诊疗金标准是采取有创性检验方法———血管造影。血管造影可发觉造影剂未进入病变部位,邻近支气管树受压、移位和中止。主动脉造影及选择性异常供血动脉造影术主动脉造影是确诊本病有效方法,可观察有没有来自主动脉系统分支供给病变区,同时又可了解血管大小、多少,以供手术参考。肺隔离症的诊断与治疗第28页肺隔离症的诊断与治疗第29页肺隔离症的诊断与治疗第30页诊断提升对本病诊疗率,应注意以下几点:(1)病程长、年纪轻,重复或连续肺部感染者。(2)胸部X线片、CT检验见肺下叶后基底段内有单个或多发圆形、卵圆形囊性病变阴影,囊壁厚薄不等,周围有炎症病变征象。(3)逆行性主动脉造影有异常动脉显影并进入肺内。肺隔离症的诊断与治疗第31页肺隔离症的诊断与治疗第32页判别诊疗X线胸片是肺隔离症最基本诊疗方法,凡碰到位于左、右肺下叶后基底段囊肿性、团块状或不规则阴影者,尤其在其与膈肌、主动脉有索状影相连时,均应考虑肺隔离症可能。但X线胸片对肺隔离症诊疗无显著特异性,仅可提供主要线索。肺隔离症的诊断与治疗第33页判别诊疗叶内型经典胸片表现为均匀密度增加肿物或下叶基底段弥漫浸润,多在左侧,可有囊性表现,也可有液平。叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。肺隔离症的诊断与治疗第34页判别诊疗螺旋CT含有体积扫描特点,扫描层厚薄,速度快,同时能显示病变形态、肺实质改变、异常供血动脉以及其多平面重建等技术优势,能够对异常供血动脉起源、走行和分支及其回流静脉显示可提供更准确直观信息。肺隔离症的诊断与治疗第35页判别诊疗支气管碘油造影可发觉隔离肺中无碘油进入,且周围支气管显示发育不全或弓形移位。此法操作复杂,病人痛苦大,现已为高分辨率CT(HRCT)所取代。肺隔离症的诊断与治疗第36页判别诊疗判别诊疗主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相判别。叶内型肺隔离症常误诊为支气管扩张及肺囊肿,肿块型多与肺癌相混同。肺隔离症的诊断与治疗第37页肺隔离症的诊断与治疗第38页误诊分析术前诊疗主要依靠辅助检验,对于下叶后基底段贴进横膈及心影旁囊性肿块或边缘光滑团块状阴影,均应考虑到本病可能。对临床有重复咯血、重复同一部位感染要提升肺隔离症意识。经治疗后病变缩小,但长久不消失为本病特点。肺隔离症的诊断与治疗第39页误诊分析误诊主要原因是:对本病认识不足,症状缺乏特异性,往往与肺部炎症相混同。尤其是重复发作咯血症状常误诊为支气管扩张症,未能仔细分析影像学改变,未能很好借助CT、MRI和血管造影检验深入明确诊疗。另外,病变部位多发、异常血管多支与胸腹部脏器畸形并存,如膈疝、肺静脉异位引流也是造成误诊原因之一。肺隔离症的诊断与治疗第40页肺隔离症的诊断与治疗第41页治疗本病一经诊疗,标准上都应手术治疗,目标在于彻底去除感染灶。当前,也有介入方法治疗肺隔离症,不过多用于大咯血患者应急办法肺隔离症的诊断与治疗第42页治疗行双腔气管插管,既预防病肺脓性分泌物灌流到对侧支气管。又能够在分离粘连时,单肺通气,便于手术操作。肺隔离症的诊断与治疗第43页治疗叶内型行所在肺叶切除,叶外型作肺隔离症单纯切除。术中应仔细寻找隔离肺周围异常动脉,并先给予结扎。因肺隔离症常合并感染发生胸腔粘连,且多数异常动脉经肺下韧带进入病肺组织,在分离粘连近肺下韧带时要尤其仔细,以免发生大出血。肺隔离症的诊断与治疗第44页治疗