医学影像科晋升（副）主任医师成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现病例分析专题报告

医学影像科晋升（副）主任医师成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现病例分析专题报告髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤，WHO肿瘤分类为Ⅳ级，好发于儿童小脑中线区；成人髓母细胞瘤好发于小脑半球，发生于小脑中线区的报道不多，术前定性诊断困难，常误诊为室管膜瘤或星形细胞瘤。回顾性分析我院2011年1月至2016年7月经手术病理证实的11例成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI及临床资料，现报道如下。1.资料与方法1.1一般资料11例中，男5例，女6例；年龄18～49岁，平均25.4岁。均经手术病理证实，病程1～7个月，均有不同程度的头痛、呕吐症状，8例行走不稳。1.2仪器与方法11例均行MRI平扫及增强扫描。采用GE

Signal

1.5T高场超导型MRI扫描仪及8通道头部线圈。使用SE、梯度回波、水抑制等序列。扫描参数：T1WITR540ms，TE24ms；T2WITR2200ms，TE85ms，或TR5000ms，TE128ms，矩阵184×256；FLAIRTR1000ms，TE90ms，TI1000ms。增强扫描采用对比剂Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量，流率2～3mL/s，注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位扫描。2.结果11例中，病灶位于小脑蚓部5例，第四脑室6例，MRI定位诊断与手术结果符合率为100%。MRI术前诊断为室管膜瘤3例，星形细胞瘤4例，髓母细胞瘤4例，与术后病理诊断符合率为36.4%。2.1肿瘤形态、大小及边界肿瘤呈类圆形2例，不规则形9例；肿瘤最大4.9cm×4.5cm×4.1cm，最小3.9cm×2.8cm×2.4cm，平均长径4.1cm；8例肿瘤边界较清楚，可见脑脊液环绕征象及第四脑室受压移位（图1，2），2例侵犯桥脑（图1c），1例与小脑半球分界模糊，可见小脑半球转移病灶（图2a）。2.2肿瘤信号特点及周围情况11例肿瘤T1WI、T2WI均呈混杂信号，灶内见囊变坏死；3例肿瘤内出血（图1a），占27.27%，均无钙化信号。增强扫描9例肿瘤呈不均匀轻中度强化（图1d），2例呈明显不均匀强化（图2d）。2例侵犯桥脑，1例伴小脑半球转移，11例均有不同程度幕上脑积水。图1女，33岁，第四脑室内髓母细胞瘤。图1a～1d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像，肿瘤呈不规则状，信号混杂，内见囊变坏死区及少量陈旧性出血灶，侵犯桥脑左后部，增强扫描呈轻中度不均匀强化图2女，49岁，小脑蚓部髓母细胞瘤图2a～2d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像，肿瘤呈类圆形，信号混杂，内见囊变坏死区，第四脑室受压移位，周围可见水肿带，左侧小脑半球见转移灶，增强扫描示小脑蚓灶部病明显不均匀强化3.讨论3.1成人髓母细胞瘤的发生与病理髓母细胞瘤是高度恶性胚胎性神经上皮肿瘤，好发于儿童后颅窝。成人较少见，仅占成人中枢神经系统肿瘤的0.4%～1%，其中63%发生于20～40岁，50岁以上者少见。本组11例年龄均在50岁以内，与文献报道相符。成人髓母细胞瘤的起源主要有3种观点：①起源于小脑的外颗粒层，故肿瘤常见于小脑半球。②起源于整个胚胎的中枢神经系统，包括第四脑室的室管膜下基质细胞，后者能分化成神经细胞和胶质细胞，故肿瘤可发生在脑内的任何部位。③典型髓母细胞瘤起源于第四脑室前、后髓帆的髓质，纤维性髓母细胞瘤则起源于外颗粒层，故成人髓母细胞瘤可发生在小脑中线区或小脑半球，经典型髓母细胞瘤可见Homer-Wright菊形团，多发生于小脑中线区，促纤维增生型则常发生于小脑半球。本组11例均发生于小脑中线区，病理类型为经典型髓母细胞瘤。3.2成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现陈杰云等观察12例成人髓母细胞瘤的MRI表现发现，病灶主要发生在小脑半球（66%），信号混杂，病灶内可见不同程度坏死囊变区。伏宝成等对14例成人髓母细胞瘤的MRI表现研究表明，病灶好发于小脑半球（85%）。本组11例均发生在小脑中线区，其中5例位于小脑蚓部，6例位于第四脑室，术前定位诊断准确率达100%。MRI横断位、矢状位和冠状位扫描可较清楚显示肿瘤的发生部位，对术前定位诊断帮助较大，肿瘤位于小脑蚓部时，小脑扁桃体及第四脑室常受压变形、移位，同时亦可见中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤位于第四脑室时，瘤周可见“窄带状”脑脊液，主要在其前方、上方或侧方。11例均合并不同程度幕上脑积水，且肿瘤细胞分化差，恶性程度高，瘤体大部分呈不规则形，体积较大（平均长径4.1cm），信号混杂，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，自由水抑制序列呈高信号，其内均可见囊变坏死区，囊变坏死区呈长T1、T2信号改变，出血少见，仅3例见瘤内出血征象，11例均无钙化信号。9例增强扫描呈轻中度强化，2例明显强化，考虑与肿瘤血供多少有关。本组2例侵犯桥脑，1例转移至小脑半球，增强扫描及自由水抑制序列能清晰显示病灶边界及周围水肿范围，可为预测手术是否损伤桥脑提供客观依据。本研究发现，成人小脑中线区的MRI征象有肿瘤外形不规则、瘤体内常见坏死囊变、少见出血或钙化信号、增强扫描以轻中度强化为主等，有助于临床诊断。3.3鉴别诊断成人小脑中线区髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：①第四脑室室管膜瘤，其MRI信号与髓母细胞瘤相似，常呈混杂信号，但室管膜瘤常发生于第四脑室底部，由于肿瘤生长范围较宽松，引起的幕上脑积水常较轻，瘤内出血及钙化常见，增强扫描瘤体多呈明显不均匀强化，与成人髓母细胞瘤不同。②胶质瘤，主要与小脑星形细胞瘤相鉴别，成人星形细胞瘤多见于幕上，幕下多见于小脑半球，肿瘤实质较髓母细胞瘤密实，故增强扫描瘤体强化常较成