血栓性血小板减少性紫癜2

血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)呼吸与危重症医学科顾香2017年12月6日目录13概述实验室检查2临床表现4诊断要点5治疗原则及方案6预后一概述血小板减少性紫癜：系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血的一类疾病，包括：原发免疫性血小板减少症（ITP）血栓性血小板减少性紫癜（TTP）一概述

TTP是一组微血管血栓-出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

首次发作多在成年，女:男=2:1，死亡率10-20%。一概述—发病机制血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏；血管内皮细胞VWF异常释放；血小板异常活化。一概述—分类及特点裂解蛋白酶（ADAMTSl3）基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，诱发因素：感染、应激、妊娠等。TTP遗传性获得性特发性继发性因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，预后不佳。主要的临床类型，有抗ADAMTSl3自身抗体。二临床表现—五联征以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏、颅内出血。出血神经精神症状轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点。TTP五联征发热微血管病性溶血性贫血肾脏损害蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮、肌酐升高、急性肾衰。三实验室检查1、血常规：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1％)，网织红细胞，Plt。2、血液生化检查：血清游离血红蛋白、间接胆红素、BUN、Scr、LDH。血清结合珠蛋白。尿胆原（+）。三实验室检查3、凝血：基本正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。4、血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：遗传性TTP：ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；特发性TTP：ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP：ADAMTSl3活性多无明显变化。5、Coombs试验：阴性。四诊断要点具备TTP临床表现。典型的血细胞计数变化和血生化改变。血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。排除溶血尿毒综合征(HUS)、DIC、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。五治疗原则与方案—原则首选血浆置换治疗；其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗；对高度疑似和确诊病例，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑输注血小板。五治疗原则与方案—方案1、血浆置换疗法：新鲜（冰冻）血浆200ml（或40-60ml/kg），1-2次/日，至症状缓解、Plt、LDH恢复正常后可逐渐延长间隔；无条件行血浆置换/遗传性TTP：输注新鲜（冰冻）血浆20-40ml/kg/d；继发性TTP无效。五治疗原则与方案—方案2、免疫抑制治疗：甲泼尼龙（200mg/d）或地塞米松（10-15mg/d）静滴3-5d，后过渡至泼尼松（1mg/kg/d），病情缓解后减量至停用；特发性TTP可加用长春新碱等，减少自身抗体产生；复发和难治性特发性TTP可加用抗CD20单克隆抗体，375mg/m2/w，连用4周。五治疗原则与方案—方案3、免疫球蛋白：适用于血浆置换无效或多次复发者。4、红细胞悬液：适用于贫血症状严重者。5、抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和（或）阿司匹林减少复发。六预后TTP复发：完全缓解30天后再发生TTP临床表现。TTP复发率约为30%，多出现于首发后1年内。易复发患者：遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者。定期检测Plt和ADAMTS13活性有助于预后判断，对抑制物检测持续阳性者需注意疾病复发。小结TTP是一组微血管血栓-出血综合征；五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等；