血液系统疾病患儿的护理（儿科护理）

儿童造血和血液特点胚胎期（或胎儿期）造血变化图小儿造血特点—胚胎期造血儿童造血和血液特点胚胎期造血

生后造血骨髓造血骨髓外造血当机体严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，查外周血可见幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。1.造血特点分期造血时间造血场所血细胞中胚叶造血期2、3～6、8周卵黄囊原始有核红细胞肝、脾造血期６、８周～5、6月肝脏脾脏胸腺、淋巴结有核红细胞淋巴细胞淋巴、浆细胞骨髓造血期4月～出生骨髓各型血细胞（终生）儿童造血和血液特点骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为红骨髓骨髓现实的造血能力

黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多儿童造血和血液特点血液血细胞血浆男性：4.0-5.5×1012/L女性：3.5-5.0×1012/L粒细胞无粒细胞中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%RBCWBC（4-10×109/L）

PLT：(100-300)×109/L

2.血液特点：知识回顾儿童造血和血液特点2.血液特点RBC数与Hb量WBC数与分类PLT出生时RBC数及Hb较高

出生时WBC总数高血小板数与成人接近约为（150～250）×109/L出生后逐渐下降，至2～3个月时出现生理性贫血中性粒细胞和淋巴细胞比例于生后4～6天、4～6岁时两次相等；期间以淋巴细胞为主，其余时间以中性类细胞为主12岁时达成人水平白细胞数8岁后接近成人水平4-6天4-6岁中性粒细胞淋巴细胞儿童造血和血液特点儿童贫血概述1.定义和诊断标准定义是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。诊断标准（Hb量）：WHO标准：6个月～6岁﹤110g/L，6～14岁﹤120g/L国内标准：新生儿﹤145g/L，1～4个月﹤90g/L，4～6个月﹤100g/L儿童贫血概述２.分度轻度轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）＜120～90＜90～60＜60～30＜30红细胞数（×1012/L）～3～2～1＜1注：新生儿轻度贫血为Hb<144~120

中度为Hb<120~90

重度为Hb<90~60

极重度为Hb<60儿童贫血概述病因学分类（最常见）红细胞和红蛋白生成不足（造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、其他）溶血性贫血（RBC内在、外在因素）失血性贫血（急、慢性）形态学分类正细胞正色素性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性3.分类儿童贫血概述出血性疾病1.概念由于感染后自身免疫反应引起血小板数量减少，导致皮肤、黏膜自发性出血，又称为特发性血小板减少性紫癜。是儿童最常见的出血性疾病。2.病因及发病机制病因：病毒感染发病机制：自身免疫感染后使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除。免疫性血小板减少症3.身体状况急性型：小于6个月1-5岁多见，冬春季节较多前驱症状：常于发病前1～3周有病毒感染史，如风疹突出表现：自发性皮肤、黏膜出血，以四肢为多其他部位出血：如视网膜、消化道、泌尿道、颅内出血（是ITP致死的主要原因）等，青春期女可有月经量多慢性型：大于6个月学龄儿多见，女孩多于男孩，病程超过12个月起病缓慢，症状较轻，主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数年后自然缓解免疫性血小板减少症4.辅助检查血液检查：血小板常＜50×109/L；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高免疫性血小板减少症5.治疗原则和主要措施预防创伤性出血糖皮质激素治疗：早期、大量、短疗程。大剂量静脉滴注丙种球蛋白输注血小板和红细胞慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术免疫性血小板减少症6.常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致免疫功能下降有关潜在并发症：颅内出血恐惧与严重出血有关免疫性血小板减少症7.护理措施防治出血协助止血避免外伤密切观察病情变化注意皮肤、黏膜出血情况注意神志、面色及生命体征变化预防感染心理护理健康指导：防出血、注意用药（如阿司匹林）等免疫性血小板减少症1.概念是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括①血友病甲,因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症②血友病乙，因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症③血友病丙，因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症2.病因及发病机制血友病甲、乙为X连锁隐形遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙，双亲均可传递，良性均可发病。凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。血友病3.身体状况血友病甲、乙大多2岁时发病，重型新生儿期发病后终生易出血突出表现：出血，皮肤瘀斑、黏膜出血、皮下及肌肉血肿，关节腔出血等

颅内出血少见—危及生命；关节---膝、踝关节最常受累血友病丙出血症状轻，常发生于外伤或手术后血友病4.辅助检查血液检查：凝血少见延长，部分凝血活酶时间延长；出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常。血友病5.治疗原则和主要措施止血尽快输注凝血因子用药—止血药局部止血：压迫、加压包扎基因治疗血友病乙血友病6.常见护理诊断/问题有出血的危险与凝血因子缺乏有关疼痛与关节腔出血及皮下、肌肉血肿有关组织完整性受损：皮肤、黏膜、关节或深部组织出血长期性低自尊与疾病终生性有关血友病躯体活动障碍