英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)脑性瘫痪指南解读主要内容(全文)

英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)脑性瘫痪指南解读主要内容（全文）2015发表的《中国脑性瘫痪康复治疗指南》得到了国内同行的广泛赞誉，促进了国内脑性瘫痪(脑瘫)康复治疗的规范化和标准化进程。英国国家卫生与临床优化研究所(TheU．K.′NationalInstituteforHealthandCareExcellence，NICE)于2017年1月出版了年龄在25周岁以下脑瘫患者的评估和管理指南(简称2017年NICE脑瘫指南)[\t"/CN101070201724/_blank"1]是基于一系列循证医学的结果，涉及脑瘫的高危因素、诊断、治疗和合理照顾等核心内容。适用对象主要包括从事脑瘫的临床和社会工作者、患者、父母及日常照顾者。该指南对我国小儿脑瘫康复治疗规范化、标准化有一定的补充意义。但由于国家、地区和民族文化等的不同，如果该指南与我国制定的指南有相悖之处，应以2015年《中国脑性瘫痪康复治疗指南》为准。现将2017年NICE脑瘫指南解读如下。1指南的主要内容2017年NICE脑瘫指南主要内容有19项：脑瘫高危因素，脑瘫的病因，脑瘫早期症状，其他神经功能障碍性疾病的早期识别(红色预警)，多学科管理，信息和支持系统，预后，进食、饮水和吞咽困难的处理，言语、语言和交流问题，营养状态最优化，流涎的管理，低骨密度的干预，疼痛、不适和压抑，睡眠障碍，精神健康问题，感知觉问题的处理，其他共患病，照顾需求和成年期过渡等。内容涵盖了脑瘫治疗的全程，全面丰富，涉及学科多，其核心宗旨是提高脑瘫患者的社会参与和自我功能发展。同时2017年NICE脑瘫指南提出了5个临床急需解决的问题：(1)如何达到脑瘫患者营养的最大化改善；(2)如何早期识别并及时处理脑瘫患者的疼痛问题；(3)如何管理存在交流困难的脑瘫患者；(4)妊娠期间感染与脑瘫发生率的关系；(5)脑瘫患者精神健康问题(25岁之前)。这5个问题是未来脑瘫康复治疗中亟待解决的重大问题。22017年NICE脑瘫指南中值得临床注意的问题2.1脑瘫的独立高危因素及病因脑瘫病因特点方面，2017年NICE脑瘫指南仍然采用产前、产时和产后3个时期分类，基本病因没有大的改变，但指南中有2项独立高危因素值得临床充分重视：(1)产前和产时的孕妇呼吸道或泌尿生殖道感染；(2)新生儿脓毒症(尤其是体质量低于1.5kg)。通常认为妊娠期感染是脑瘫的高危因素，但多认为是由宫内感染导致[\t"/CN101070201724/_blank"2]，而不是指南提出的与孕妇呼吸道、泌尿系感染有关。其次，新生儿脓毒症与脑瘫发病相关性未被国内充分认识，缺乏足够的神经行为发育随访资料。指南中这2项独立高危因素，值得临床进一步研究证实。产时急性缺氧是脑瘫危险因素中研究最多、也是争议很多的因素[\t"/CN101070201724/_blank"3,\t"/CN101070201724/_blank"4]。2017年NICE脑瘫指南明确指出：有可疑缺氧导致脑瘫的病例中，围生期缺氧缺血性损伤导致脑瘫占20%，确定不是围生期缺氧缺血性损伤导致脑瘫占12%。同时，缺氧缺血性脑损伤，脓毒血症等均可导致各种临床表现为新生儿脑病的病理事件，且这些病理事件会互相影响，加重对发育中的脑损伤程度。因此，可以推论：缺氧可以导致脑瘫，也可能只是参与脑瘫的进程之一，未必是脑瘫的唯一病因。该结论进一步阐明了缺氧与脑瘫的关系，对脑瘫的病因学研究具有重要意义。2.2头颅MRI对脑瘫的病理和病因学评估80%的脑瘫患儿存在头颅MRI异常[\t"/CN101070201724/_blank"5]。因此，2017年脑瘫NICE指南归纳脑瘫的头颅MRI检测结果，并进行归类。在先天性因素(产前因素为主)导致的脑瘫中，脑白质损伤约占45%，双侧基底核或深部灰质损伤约占13%，先天畸形约占10%，局部性梗死约占7%[\t"/CN101070201724/_blank"5,\t"/CN101070201724/_blank"6,\t"/CN101070201724/_blank"7]。结合病因和脑瘫的分型发现：脑室旁白质软化多见于早产儿，分型以痉挛型为主，很少有不随意运动型脑瘫；基底核或深部灰质损伤多与不随意运动型脑瘫密切相关，病因以缺氧和黄疸为主，而传统观点多认为不随意运动型脑瘫病因主要是核黄疸；先天性发育畸形多见于足月儿，且功能障碍程度严重。后天性因素导致的脑瘫方面，2017年脑瘫NICE指南没有特别值得注意的地方。头颅MRI检查要注意2个问题：(1)头颅MRI可以寻找瘫痪的病因，但是不能准确预测缺氧缺血导致脑瘫的具体时间；(2)脑组织精细结构异常，部分头颅MRI异常在2岁以后表现才比较明显[\t"/CN101070201724/_blank"8]。因此，2岁前头颅MRI正常不能作为早期干预结束的一个重要标志，系统和规范地随访至学龄早期是非常重要的。2.3脑瘫早期表现和早期识别对普通临床医师而言，如何早期识别脑瘫历来是一个难点。很多脑瘫患儿都存在不同程度的误诊[\t"/CN101070201724/_blank"9]，错失早期干预的最佳时期。指南归纳了以下4种情况：(1)不同寻常的不安运动或其他异常运动；(2)非対称性的运动或运动减少；(3)肌张力异常包括肌张力减低(松软儿)、痉挛(强直)或肌张力障碍(肌张力变化)；(4)不正常的运动发育，如头控、翻身和四爬延迟及喂养困难等。如果同时存在导致脑瘫的独立高危因素，均需要及时评估及规范随访和/或干预。矫正月龄8月龄不能独坐、18月龄不能独走、1岁前上肢功能的不对称性发育和所有运动发育里程碑落后、持续尖足走路，都可能是脑瘫的早期症状，需要及时评估[\t"/CN101070201724/_blank"10,\t"/CN101070201724/_blank"11,\t"/CN101070201724/_blank"12]。随着病情的发展，脑瘫患儿的症状、功能水平可能会出现新的变化。如果出现以下不符合脑瘫发展模式，需要与"伪脑瘫"进行鉴别[\t"/CN101070201724/_blank"13]：(1)虽临床表现与脑瘫症状相似，但缺乏已知的独立高危因素；(2)存在神经遗传性代谢病的家族史；(3)已经获得的认知和发育功能缺失；(4)发育过程中出现异常的局灶性神经系统体征；(5)头颅MRI结果提示，进行性神经系统疾病或头颅MRI结果与临床脑瘫的表现不同步。2.4脑瘫的治疗与多学科管理2017年脑瘫NICE指南首先提出要围绕脑瘫患者的功能康复，尽可能多地提供信息和支持。重点强调建立专业的，以地区为基础的脑瘫及其共患病的多学科管理团队。团队包括儿童或成人神经残疾专家、神经科专家、神经康复专家、呼吸科专家，消化科和外科手术专家，同时要涵盖儿科临床、护理、运动疗法、作业疗法、言语治疗、营养饮食和精神心理等多个领域。需要规范的矫形外科、矫形辅具和康复设施、社区照顾、视觉和听觉专业设施等，为学龄前和学龄儿童准备的教育支持系统及家庭教育设施。规范药物治疗的安全性和最优化。姿势管理方面，NICE建议以2012年19岁以下痉挛管理指南(spasticityinunder19s：management)为标准。2.5照顾和喂养解决脑瘫患儿进食和饮水的安全性、有效性问题。如果患者临床存在进食时咳嗽、阻塞性呛咳、窒息、在进食或饮水时出现呼吸模式或面色的变化、反复的肺部感染、进食时间延长以及喂养困难等，应怀疑患儿存在进食、饮水和吞咽困难，必须在第1次就诊时进行评估。症状严重的患者，需要进行电子食管镜检查。这里的严重症状包括：(1)经过临床进食、饮水和吞咽困难的功能评估不能确定其安全性；(2)反复肺部感染(无明显的呼吸道感染病史)；(3)随着年龄增长，症状逐步恶化(尤其是进入青少年期后)；(4)不能确定新添加食物的影响(如采用增稠剂)等。2017年脑瘫NICE指南同时提出了进食时姿势和体位管理方法，包括改变流质或固态食物的质地和味道、喂养技巧(进食的节奏和勺子的放置方法)，器具(如特殊的喂养盘)、优化进食环境、建立针对进食和饮水等行为障碍儿童的管理策略、发展口腔运动技能、积极交流、建立适应视觉或其他感官障碍儿童的个性化管理方案等。2.6共患病的处理50%的脑瘫患儿存在交流困难，以不随意运动或严重的痉挛型双瘫患者为主，其中约10%的脑瘫患儿需要放大或替代交流装置(如信号、符号和语言发生器)，约10%的脑瘫患儿不能使用常规方法制定的放大器和替代交流设备[\t"/CN101070201724/_blank"14]。积极的早期干预能够提高脑瘫患儿的交流能力。干预方法有目标姿势控制、呼吸控制、发声训练、言语的速率、辅助语言设备的早期使用及管理等。很多脑瘫患儿存在各种形式的疼痛，但由于交流或感知觉障碍，难以确定疼痛病因。疼痛可能是脑瘫疾病合并的骨骼问题(如脊柱侧弯，髋关节半脱位或脱位)、肌张力增加(包括不随意运动和痉挛)、肌肉无力和不能活动、便秘、呕吐和胃食管反流等所致。也可以是一些常见的非特异性背痛、头痛、非特异性腹痛、牙痛和缺乏明确病因的疼痛等。需要对疼痛带来的焦虑、压抑等各种问题进行仔细评估。轻到中度疼痛采用试验性治疗(如对乙酰氨基酚、布洛芬)，同时监控症状持续时间、模式和严重程度。如果试验性治疗不成功，进入疼痛的多学科会诊模式。脑瘫患儿的睡眠障碍比较常见[\t"/CN101070201724/_blank"15]，原因与睡眠相关的呼吸障碍(如阻塞性睡眠障碍)、窒息、癫痫、痛苦和不适、缺乏自主运动能力、需要体位变换、睡眠行为差(缺乏常规的夜间睡眠习惯和环境)、夜间睡眠干扰(整夜的胃管喂养、应用矫形器)和药物的不良反应等。因此，对存在睡眠障碍的脑瘫患儿，要进行睡眠咨询或帮助写睡眠日记。可采取睡眠卫生管理最优化、去除可治疗的睡眠障碍病因等应对措施。对找不到可治疗的原因的入睡困难者，可考虑试验性治疗。没有专业的专家建议前，不能给睡眠障碍的脑瘫患儿提供成瘾性药物，也不能仅提供睡眠姿势管理方法给原发性睡眠障碍儿童。对存在进行性睡眠障碍，必须进行多学科会诊。大约25%的脑瘫患儿有情绪和行为障碍，包括抑郁、焦虑和行为障碍，孤独症谱系障碍(autismspectrumdisorder，ASD)、注意缺陷多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)[\t"/CN101070201724/_blank"16]等。因此，要使用有效的工具，如儿童健康问卷等来评估脑瘫患儿的心理健康问题。如果情绪和行为上的问题持续存在，必须进行心理评估和持续治疗。大约50%的脑瘫患儿有某种形式的视觉障碍[\t"/CN101070201724/_blank"17]。视觉障碍见于各种类型脑瘫，患病率随运动障碍严重程度的增加而增加。视觉障碍类型主要有控制眼球运动的问题、斜视、屈光不正(近视或远视或畸变像)、眼睛功能问题(包括早产儿视网膜病变)、大脑视觉信息处理的障碍(由于控制视觉的大脑部分受损而引起的观察物体问题)和视野缺损。指南建议由专业评估小组评估整个视觉系统(包括眼睛健康、眼球运动、屈光、斜视和视力)，特别是对于合并沟通困难的患儿，评估尤为重要。听力障碍发生率约占10%，多见于不随意运动型或共济失调型脑瘫患儿，因此，需要定期进行听力评估。50%的脑瘫患儿存在学习障碍[智商(IQ)低于70分]，其中25%有严重的学习障碍(IQ低于50分)。学习障碍与粗大运动功能(grossmotorfunctionclassificationsystem，GMFCS)密切相关：GMFCS分级Ⅰ或Ⅱ级，约33%IQ低于70分；GMFCS分级Ⅲ、Ⅳ或Ⅴ级，约2/3患儿IQ低于70分[\t"/CN101070201724/_blank"18,\t"/CN101070201724/_blank"19]。其他各种共患病，如胃食管反流在脑瘫患儿中比较常见。2/3的脑瘫患儿有慢性便秘，1/3的脑瘫患儿有癫痫发作，其中50%为不随意运动型脑瘫患儿[\t"/CN101070201724/_blank"20]。这些问题都需要联合相关学科进行评估，综合治疗。2.7社会保障体系首先要充分认识到社会关怀需求对促进脑瘫患儿参与和独立生活的重要性，因此要建立完善的社会保健服务、财政支持、福利权利和志愿组织、互助小组(包括对儿童或年轻人及其父母、照顾者和兄弟姐妹的心理和情感支持)、休息和临终关怀服务等。同时要讨论并评估脑瘫患儿社会环境(如家庭、学校、保健、工作场所、社区)中的具体需要，达到优化其功能和参与的目的。2.8向成人过渡的问题脑瘫年轻人面临的挑战一直持续到成年，甚至终身。确保他们在规划和顺利向成年人过渡时的个人发展、社会和健康需求，特别是与学习和交流有关的需求。因此，指南建议制定明确的过渡途径，确保脑瘫年轻人能够在当地和地区获得成人服务，其中包括拥有了解脑瘫的卫生保健专业人员，确保在每一个转折点都获得所有有用的相关信息。2.9预后判断脑瘫患儿运动功能预后的判断主要以运动功能发育的水平与年龄结合进行判断。2岁前获得独坐能力，基本上未来能获得独立步行的能力；2岁前不能坐，但是能翻身，可能在6岁前获得独立步行能力；如果2岁时不能坐，也不能爬，他们基本上丧失独立行走的能力[\t"/CN101070201724/_blank"2]。同时存在的躯体、功能和认知损害越重，独立步行的困难就越大。这种