膀胱肉瘤样癌诊断及治疗

1/1膀胱肉瘤样癌诊断及治疗1膀胱肉瘤样癌诊断及治疗【摘要】目的提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊治水平。

方法分析2例膀胱肉瘤样癌患者的临床资料并结合文献进行讨论。

2例患者均有肉眼血尿或伴有膀胱刺激症，膀胱镜检查为实体瘤，表面有坏死组织；病理表现，肿瘤主要由移行上皮癌细胞和恶性间叶细胞(梭形或多形性细胞)组成，之间可见移行过渡；免疫组化ＣＫ(+)、CEA(+)、SMA(+)。

结果2例Ⅰ期治疗均行经尿道膀胱肿瘤电切，术后常规膀胱灌注，1例术后5个月死于肿瘤复发及多处转移；1例半年后复发改行部分膀胱切除，至今健在。

结论膀胱肉瘤样癌是一种高度恶性、预后差的肿瘤。

确诊需依赖病理和免疫组织化学检查，早期诊断和采用膀胱部分切除或根治性切除，是改善预后的关键。

【关键词】膀胱肿瘤肉瘤样癌诊断治疗膀胱肉瘤样癌是一种少见的恶性肿瘤，检索国内文献罕有报道[1[2[。

2002年-2006年我院共收治2例，术前均误诊为膀胱移行细胞癌。

为总结经验教训，提高对本病的认识，现结合文献报告如下。

1临床资料例1，男，76岁。

因排尿不畅、夜尿增多2年，伴间歇2性无痛性肉眼血尿2月，于2002年9月19日入院。

患者自诉排尿费力，尿线变细，夜尿次数3-4次。

2月前出现无痛性肉眼血尿。

体检：

生命体征无异常，直肠指检前列腺Ⅱ度肿大，中央沟变平，未触及结节。

B超检查显示前列腺大小为6.0cm5.1cm4.9cm，膀胱三角区有一直径4cm肿物；CT检查显示膀胱实性占位，直径4.2cm，膀胱壁欠光滑，周围未见肿大淋巴结。

尿常规红细胞[，白细胞1-2/HP，PSA6g/L。

IVU检查双肾功能正常，双肾无积水，膀胱占位性改变。

行膀胱镜检查见前列腺三叶增生，膀胱三角区偏右侧见一菜花样肿物，直径约4cm，表面有坏死组织，右侧输尿管开口被瘤体遮挡看不清，左侧开口无异常。

病理活检报告为膀胱移行细胞癌Ⅱ级。

遂在硬膜外麻下行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBt)+前列腺中叶切除。

术后病理报告为膀胱肉瘤样癌，高度恶性；前列腺增生。

免疫组织化学染色示CK(+)，SMA(+)。

术后行卡介苗灌注治疗，卡介苗60mg+NS50mL，每周1次共6次，后每两周1次共4次。

患者家属拒绝进一步治疗，随访5个月患者死于局部复发及多处转移。

例2，女，84岁。

尿频、尿急3个月，于2005年12月16日入院。

查体：

一般情况好，尿常规红细胞([)，白细胞3-4/HP，蛋白(+)。

IVU示膀胱右后侧壁6cm5.5cm充盈缺损，边界欠光滑，双肾功能良好。

B超、CT提示膀胱癌。

尿脱落细胞学检查3次，2次查见肿瘤细胞。

膀胱镜检查示膀3胱底部偏右侧，有一直径约6cm的肿块，表面有坏死，双侧输尿管开口正常。

病理活检报告为膀胱移行细胞癌。

行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBt)。

术后病理诊断：

膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。

免疫组化染色：

CK(+)，CEA(+)，SMA(+)。

术后每周1次米托恩醌10mg+NS50mL膀胱灌注，6次后每2周1次，共10次。

随访：

3个月时复查泌尿系B超见膀胱底部局部膀胱壁增厚，6个月患者再度出现尿频、尿急症状。

B超检查见膀胱肿瘤复发直径约7cm。

于2006年5月11日行膀胱部分切除术，术中见肿瘤位于膀胱底部原手术疤痕的下缘，术后病理为膀胱肉瘤样癌侵及浅肌层。

术后每周1次丝裂霉素20mg膀胱内灌注化疗，6次后每2周1次，共10次，随访至今健在。

2讨论肉瘤样癌是一种少见类型的癌，可以发生在全身许多部位，但以呼吸道、消化道最为常见，发生于膀胱的迄今文献报道不足200例，是一种高度恶性的肿瘤。

发病率不足膀胱恶性肿瘤的0.3%。

膀胱肉瘤样癌多发生于60岁以上的老人，男女发病比例约为3∶2，血尿、尿痛及尿路感染为最常见的症状[3[8[。

膀胱肉瘤样癌多为单发，无明显好发部位。

超声及ＣＴ检查表现为质地不均的实性肿块，病灶在ＣＴ平扫和增强后表现为低密度。

膀胱镜下大多是息肉状、外生性或蕈状、乳头状或带蒂状生长，与其他膀胱肿瘤难于鉴别。

肿4瘤表面凹凸不平，多见有坏死及炎性渗出物。

本组2例均呈息肉状，临床表现为肉眼血尿或伴尿频、尿急，与文献报告相似。

大体标本：

可呈巨大结节状或息肉状，肿瘤直径多为2-12cm，质较脆，切面灰白或呈灰白暗黄色，其间有灶性出血坏死[6,8[。

镜下：

主要由梭形细胞组成，像肉瘤。

除梭形细胞肉瘤样区域外，有明显的恶性上皮性成分，可与肉瘤样成分混合存在。

如仔细观察可见他们之间有移行状态存在，因此实际上他们是肉瘤样低分化癌。

超微结构显示，肉瘤区有不同数量的梭形细胞具有桥粒和张力微丝等上皮特征。

用角化蛋白质克隆抗体作免疫组化染色，可见肉瘤区呈灶性阳性或单个细胞浆内染色，说明肉瘤成分中的梭形细胞含有上皮型中间微丝，提示肉瘤成分是癌细胞间叶化生演变而来[9[。

膀胱肉瘤样癌的诊断依靠组织病理学检查，免疫组化染色对诊断肉瘤样癌有重要价值，表现为CK、CEA、肌红蛋白表达阳性反应[10[。

由于该肿瘤上皮成分常位于肿瘤表面，肉瘤成分位于肿瘤的深部[11[，加之肿瘤表面有坏死组织，活检时应在肿瘤基底部尽可能深部组织取材，以提高诊断准确性。

本组2例术前病理活检均误诊为移行细胞癌，说明掌握取材深度对本病的诊断有重要意义。

提示膀胱镜检查时发现巨大实体瘤且表面有渗出坏死者，需多点深处取材，可减少误诊。

肉瘤样癌与癌肉瘤不易区别，二者从病理学上可加5以鉴别，但对治疗没有太大的指导意义。

一般认为肉瘤样癌起源于上皮组织，免疫组化染色见肉瘤成分仍表达上皮组织标记，形态学上在癌与肉瘤成分间存在有移行区。

癌肉瘤的组织成分表达间叶组织标志物平滑肌特异性肌动蛋白、肌动蛋白、骨连接蛋白等，而上皮组织标志物CK及EMA等表达阴性，癌细胞成分也不表达间叶组织标记物，同时形态学上癌肉瘤两种成分不存在明显的过渡移行区。

此外，当肉瘤样癌仅表现为单一梭形细胞或多形性细胞，而上皮表型为阴性时，应与其他恶性肿瘤相鉴别。

本组2例，在形态学上癌和肉瘤样成分存在明显过渡移行区，免疫组化标记肿瘤癌成分同时表达CK、CEA、SMA，故诊断为膀胱肉瘤样癌。

本病组织分化低，恶性程度高，发展迅速，预后极差，手术切除是治疗膀胱肉瘤样癌的首选方法。

但由于膀胱肉瘤样癌常有肌层浸润或淋巴结转移，并可累及输尿管和肾盂，出现远隔血运转移，临床上往往难以行根治性膀胱切除，常采用经尿道肿瘤电切、膀胱部分切除、放疗及化疗等，预后较差[3[5,12[13[。

LLLLL[BLLtLLL等报道几乎没有长期存活病例，平均生存期10个月[10[。

本组2例由于术前诊为移行细胞癌，Ⅰ期处理均行经尿道膀胱肿瘤电切加膀胱内局部灌注化疗，其中1例术前未发现转移病灶，肿块边界清楚、活动，行经尿道膀胱肿瘤电切，术中未发现肿瘤有肌层6浸润，术后半年内死于肿瘤复发和远处转移，说明肿瘤易早期发生血行转移；另1例随访半年复发，改行部分膀胱切除，至今健在。

由于肉瘤成分常于尿路肌层下浸润性生长，经尿道电切并不能清除所有肿瘤组织，膀胱内局部灌注化疗可能也达不到有效治疗浓度。

因此尽可能采用膀胱部分切除，患者条件允许可行根治性膀胱切除，配合放疗和(或)化疗可提高远期疗效。

由于患者多年龄较大体质差，加之临床很难与常见膀胱肿瘤相鉴别，术前不能确诊，盲目行过大的手术并不一定能延长患者生存时间和提高生存质量。

改善预后的关键是提高对膀胱肉瘤样癌的认识和诊断水平，早期发现、早期处理。

【参考文献】\[1\[聂明，季天佑，何顺祥，等.膀胱肉瘤样癌1例\[J\[.临床泌尿外科杂志,2002,17(2):65.\[2\[隋战胜，孙喜国.膀胱肉瘤样癌1例\[J\[.临床泌尿外科杂志,2002,17(9):476.\[3\[IkLgLmiH,IwLsLkiH,OhjimiY,LtLL.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL:LcLiLicLLLthLLLgicLLdimmuLLhistLchLmicLLLLLLysisLf14LLtiLLts\[J\[.HumPLthLL,2000,31:332[340.7\[4\[TLLLLbLLkR,BLLmjLusCE,dLBLtiLPC,LtLL.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL.CLiLicLLLthLLLgicLLLLysisLf18cLsLswithimmuLLhistLchLmicLLLLdLLLctLLLmicLLscLLicfiLdiLgs\[J\[.AmJSuLgPLthLL,1994,18:241[249.\[5\[LLLLL[BLLtLLLA,RLthLLbLLgHJ.CLLciLLsLLcLmLLLdsLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLbLLddLL:CLiLicLLLthLLLgicstudyLf41cLsLs\[J\[.JULLL,1998,159:1497[1503.\[6\[JLLLsEC,YLuLgRH.MyxLidLLdscLLLLsiLgsLLcLmLtLidtLLLsitiLLLLcLLLcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL:LCLiLicLLLthLLLgicLLdimmuLLhistLchLmicLLstudyLf25cLsL\[J\[.MLdPLthLL,1997,10:908[916.\[7\[YLuLgRH,WickMR,MiLLsSE.SLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLuLiLLLybLLddLL.AcLiLicLLLthLLLgicLLLLysisLf12cLsLsLLdLLviLwLfthLLitLLLtuLL\[J\[.AmJCLiLPLthLL,1988,90:653[661.8\[8\[PLLLLtL,ChLubLLtP,HLssLLLD,LtLL.PLiLLLyhLtLLLLLgLuscLLciLLsLLcLmL(mLtLLLLsticcLLciLLmL)LfthLuLiLLLybLLddLL:LcLiLicLLLthLLLgic,immuLLhistLchLmicLL,LLduLtLLstLuctuLLLLLLLysisLfLightcLsLsLLdLLLviLwLfthLLitLLLtuLL\[J\[.CLLcLL,1998,82:1535[1549.\[9\[LLLLL[BLLtLLLA,PLcLLLiA,RLthLLbLLgHJ,LtLL.CLLciLLsLLcLmLLLdsLLcLmLtLidcLLciLLmLLfthLbLLddLL:cLiLicLLLthLLLicLLstudyLf41cLsLs\[J\[.JULLL,1998,159:1497[1503.\[10\[夏同礼.现代泌尿病理学\[M\[.北京：

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