机化性肺炎专业资料培训课件

1机化性肺炎专业资料8/23/2024机化性肺炎的概念机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸到细支气管1835年Reynaud就对此病的组织学改变进行了描述1901年Lange再次对此病的临床病理学本质进行了描述1983年Davison等引入了“隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,1985年Epler将其命名为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)2002年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会建议将特发性的机化性肺炎命名为COP，与其它疾病相关的机化性肺炎则称为继发性机化性肺炎2机化性肺炎专业资料8/23/2024OP的病理学SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.3机化性肺炎专业资料8/23/2024OP流行病学COP发病率：1.10/10万SOP发病率：0.86/10万,OP总发病率：1.96/10万50~60岁多见Thorax2006;61:805–8084机化性肺炎专业资料8/23/2024机化性肺炎的形成

肺泡上皮损伤引起血浆蛋白包括凝血因子及炎症细胞渗出至肺泡腔(渗出期)活化凝血过程，纤维蛋白沉积

(凝血期)机化为肺泡内纤维-炎症肉芽（机化期）炎症消退，多数基质吸收(吸收期)5机化性肺炎专业资料8/23/2024机化性肺炎的种类COP继发性OP与其它疾病并存的病理6机化性肺炎专业资料8/23/2024继发性OP感染药物毒性胶原病吸入致病原(可卡因)吸入有害气体胃食道返流器官移植放疗射频

7机化性肺炎专业资料8/23/2024与免疫相关的疾病继发于结缔组织病–多肌炎-皮肌炎–类风湿性关节炎–干燥综合征–SLE–Polymyalgiarheumatica–系统性硬化症–白塞氏病继发于结缔组织病–强直性脊柱炎–混合型CTD继发于免疫异常疾病–各种常见免疫缺陷综合征–原发性混合丙种球蛋白血症8机化性肺炎专业资料8/23/2024与感染相关疾病细菌–肺炎链球菌

–军团菌

–肺炎支原体

–Coxiellaburnetti–Nocardiaasteroides–肺炎衣原体–金黄色葡萄球菌寄生虫–Plasmodiumvivax病毒–腺病毒–巨细胞病毒–流感与副流感病毒–HIV–疱疹病毒真菌–新型隐球菌–PCPPneumocystisjiroveci9机化性肺炎专业资料8/23/2024其它疾病吸入性肺炎乳腺癌放疗器官移植–骨髓移植–肺移植–肾脏移植–肝移植药物相关性其它–炎性肠病–原发性胆汁肝硬化–多发性结节动脉炎–慢性甲状腺炎–血液恶性疾病（MDS）T-细胞白血病,淋巴瘤–冠状动脉搭桥手术–环境暴露（纺织印染染色、家用火、可卡因）–Sweet’s综合征10机化性肺炎专业资料8/23/2024药物引起OP最常见：胺碘酮，博来霉素，卡马西平，干扰素，金制剂相对少见:醋丁洛尔，阿霉素，5-氨基水杨酸，柳氮磺胺嘧啶，呋喃妥因，西罗莫司罕见Rare:二性霉素B，布西拉明，白消安，瘤可宁,头孢拉定,厄洛替尼,氟伐他丁,L-色氨酸,米诺环素,尼鲁米特,苯妥英钠,利塞膦酸钠,利妥昔单抗,他克莫司,替莫唑胺,沙利度胺,噻氯匹啶,曲妥珠单抗,硫戊巴比妥11机化性肺炎专业资料8/23/2024OP实际上是机体对外来刺激的一种反应形式找不出原因的--COP有原因的--SOP药物反应结蹄组织疾病相关恶性肿瘤免疫缺陷综合征脏器移植肺脏放疗后等等。。。。。。。。。12机化性肺炎专业资料8/23/2024起病方式：多为亚急性起病，病情较轻；偶有急性起病者临床表现同ARDS呼吸系统症状和体征：包括咳嗽、气促、咯血、胸痛、肺部细湿罗音等，无哮鸣音；全身症状和体征：包括低热、盗汗、乏力等，不出现杵状指。临床表现缺乏特征性干咳(70%),轻度呼吸困难(65%),体重下降(60%)13机化性肺炎专业资料8/23/2024OP的影像典型影像斑片状肺泡浸润影（典型COP）不常见影像孤立性阴影（局灶性COP）浸润性阴影（浸润性COP）少见影像反晕轮征进行性肺纤维化并网格及实变多发性结节支气管中央型实变不规则线或带小叶周围型阴影SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.14机化性肺炎专业资料8/23/2024多灶性实变影15机化性肺炎专业资料8/23/2024孤立性病灶16机化性肺炎专业资料8/23/2024支气管中央型17机化性肺炎专业资料8/23/2024结节型EurRadiol(2002)12:1486–149618机化性肺炎专业资料8/23/2024带样改变19机化性肺炎专业资料8/23/2024纤维化型20机化性肺炎专业资料8/23/2024反晕轮征reversehalo21机化性肺炎专业资料8/23/2024多态性多发性多变性多复发性少蜂窝肺影像学特点22机化性肺炎专业资料8/23/2024OP影像学的鉴别诊断多发型片状肺泡影嗜酸性粒细胞肺炎（慢性）肺泡细泡癌-肺炎型原发性肺淋巴瘤吸入性肺炎其它：感染性肺炎、结核或非结核性分支杆菌感染、肉芽肿并血管炎（韦格氏肉芽肿）、弥漫性肺泡出血、多发性肺梗塞孤立性灶性结节或肿块肺癌圆形肺炎炎性假瘤其它：所有原因的结节或肿块疾病米满星浸润影（进行性/致纤维化型COP）IIP，特别NSIP和AE-IPFOP与间质性肺炎并存其它：所有其它原因浸润影，特别是感染与肿瘤性病变SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.23机化性肺炎专业资料8/23/2024

C临床

RP影像学

病理COP诊断24机化性肺炎专业资料8/23/2024CTD-OP与COP的比较Rheumatology2011;50:93293825机化性肺炎专业资料8/23/2024COP与继发性OP比较-一般资料CHEST2011;139(4):893–90026机化性肺炎专业资料8/23/2024COP与继发性OP比较-影像学CHEST2011;139(4):893–90027机化性肺炎专业资料8/23/2024COP与继发性OP比较-实验室检查CHEST2011;139(4):893–90028机化性肺炎专业资料8/23/2024例数（COP/继发OP)OP+SDCOP+SDSecondaryOP+SDPValueMacrophages(27/5)43.94+14.2844.30+14.2842.00+15.81NSLymphocytes(27/5)18.84+12.1916.07+9.02533.80+17.06.002Neutrophils(27/5)26.09+16.6327.52+16.3618.40+17.78NSEosinophils(27/5)10.19+9.5011.22+9.794.60+5.50NSMastcells(27/5)2.28+2.592.52+2.681.00+1.73NSLymphocytes.20%14(43.8)10(37)4(80)NSCOP与继发性OP比较-BALF29机化性肺炎专业资料8/23/2024COP与继发性OP的PFT比较CHEST2011;139(4):893–90030机化性肺炎专业资料8/23/2024放射性肺炎与OPOieetal.RadiationOncology2013,8:5631机化性肺炎专业资料8/23/2024RPOPRT期间或RT结束后不久RD结束可达1年后Alveolaropacity/RD照射区肺浸润/放射区外，呈游走性，可在对侧肺出现发生率较高发生率低常有肺纤维化，无复发激素治疗后吸收，无肺纤维化，停激素后复发放射性肺炎与OP的区别Oieetal.RadiationOncology2013,8:5632机化性肺炎专业资料8/23/2024OP复发初次复发者，68%仍然在服用初始治疗的激素32%停用激素2月初次复发者，强的松剂量<20mg/dAmJRespirCritCareMedVol162.pp571–577,200033机化性肺炎专业资料8/23/2024OP复发与非复发者比较-BAL与肺功能34机化性肺炎专业资料8/23/2024复发COP特点HumanPathology(2014)45,342–35135机化性肺炎专业资料8/23/2024COP病情演变36机化性肺炎专业资料8/23/2024纤维蛋白与OP复发HumanPathology(2014)45,342–35137机化性肺炎专业资料8/23/2024累及肺叶数目与复发HumanPathology(2014)45,342–35138机化性肺炎专业资料8/23/2024累及肺叶数+纤维素与复发HumanPathology(2014)45,342–35139机化性肺炎专业资料8/23/2024OP的治疗激素疗法强的松0.75-1.5mg/kg/dx4-6周，或0.50-0.75mg/kg/d每3-4周渐减量至10mg/d维持6-12月增高剂量不降低复发或提高疗效，增加副作用重症患者可用激素冲击疗法加强龙0.5-1g/dx3-5dAmJMedSci2008;335(1):34–39.40机化性肺炎专业资料8/23/2024OP复发的治疗１３～５８％激素停药后复发，其中约近２０％患者有多次复发强的松返回20mg/d,持续12weeks,后逐渐减量如OP复发单纯基于影像学，无症状与炎症指标反复，密切观察，不建议增加激素剂量如复发时激素剂量＞15-30mg强的松，复诊病理CordierJF.ClinChest

Med2004;25:727–738RevPortPneumol.

2011,17(4):186-9AmJRespirCritCareMed2000;162(2Pt1):571–577Chest2005;128(5):3611–361741机化性肺炎专业资料8/23/2024COP的激素治疗方案SeminRespirCritCareMed2012;33:462–475.42机化性肺炎专业资料8/23/2024其它疗法免疫抑制剂CTX、硫唑嘌呤：持续、CT网格阴影为主、致纤维化型ＯＰ大环内酯类：阿奇霉素、克拉霉素，辅助治疗复发、激素不耐受、激素减量RespirMed1997;91(3):175–177PathologyInternational2012;62:144–148AnnAmThoracSoc.2014Jan;11(1):87-91Chest.2005;128(5):3611-3617AnnAmThoracSocVol11,No1,pp87–91,Jan201443机化性肺炎专业资料8/23/2024阿奇霉素治疗OP阿奇霉素250mgbidx2m,250mgqd1mChest.2005;128(5):3611-361744机化性肺炎专业资料8/23/2024COPvsCTD-OP治疗反应Rheumatology2011;50:932-93845机化性肺炎专业资料8/23/2024有一定的自然缓解率；13~58%的复发率，但复发并不增加死亡率；58%的患者复发大于1次（平均2.4±2.2）；68%在减量期间复发；

强的松剂量在12±7mg/d的范围内易于复发；1年内的复发占82%；原发与继发COP复发率无差别；无较好的关于复发的预测指标；关于预后AlasalyK,MulerN,OstrowD