CFTR引起的囊性纤维化病例讨论-01

1/1CFTR引起的囊性纤维化病例讨论铜绿假单胞菌本菌是一种常见的条件致病菌，属于非发酵革兰氏阴性杆菌。

菌体细长且长短不一，铜绿假单胞菌有时呈球杆状或线状，成对或短链状排列。

菌体的一端有单鞭毛，在暗视野显微镜或相差显微镜下观察可见细菌运动活泼。

本菌为专性需氧菌，生长温度范围25~42℃，最适生长温度为25~30℃，特别是该菌在4℃不生长而在42℃可以生长的特点可用以鉴别。

在普通培养基上可以生存并能产生水溶性的色素，如绿脓素（pyocynin）与带荧光的水溶性荧光素（pyoverdin）等。

在血平板上会有透明溶血环。

该菌含有O抗原（菌体抗原）以及H抗原（鞭毛抗原）。

O抗原包含两种成分：

一种是其外膜蛋白，为保护性抗原；另一种是脂多糖，有特异性。

O抗原可用以分型。

临床意义本菌为条件致病菌，是医院内感染的主要病原菌之一。

患代谢性疾病、血液病和恶性肿瘤的患者，以及术后或某些治疗后的患者易感染本菌。

经常引起术后伤口感染，也可引起褥疮、脓肿、化脓性中耳炎等。

本菌引起的感染病灶可导致血行散播，而发生菌血症和败血症。

烧伤后感染了铜绿色假单胞菌可造成死亡。

本菌普遍存在，而在潮湿环境尤甚。

铜绿假单胞菌是存在于人类中最常见的一种假单胞菌，它偶尔可在腋下和肛门生殖道周围的正常皮肤，但除非给服抗生素，在粪中甚为罕见。

该菌通常伴随毒力较强的细菌存在于病灶中，但偶尔也可单独引起暴露于外部的组织感染。

感染通常发生于医院内，洗涤槽、防腐溶液和贮尿容器中常可发现这种细菌。

通过医护人员可将病菌传给病人，特别在灼伤和新生儿重症监护室。

是重要的医院内病原菌。

铜绿假单胞菌引起的很多感染发生在衰弱或免疫受损的住院病人，它是重症监护室感染的第二位最常见的病原菌，，是呼吸机相关性肺炎的常见原因。

除医院内获得感染外，HIV感染者很容易在社区获得该菌的感染，而且一旦被铜绿假单胞菌感染，常可出现晚期HIV感染的体征。

铜绿假单胞菌感染可发生于很多解剖部位，包括皮肤、皮下组织、骨、耳、眼、尿路和心脏瓣膜。

感染部位与细菌的入口及病人的易感性有关。

烧伤时，焦痂下区域可成为大量细菌侵犯的场所，进而成为引起菌血症的病灶，而菌血症常是烧伤的致死性并发症。

本菌所致感染的临床表现取决于受累部位。

在住院病人中，若口咽部有绿脓杆菌和其他革兰氏阴性杆菌共同繁殖，则气管插管、气管切开或间歇性正压呼吸可引起肺部感染。

囊性纤维病的后期铜绿假单胞菌性支气管炎常见，分离得到的菌株有粘液状菌落的形态学特征。

烧伤伴有恶性肿瘤的病人常见在其血液中分离出该菌株，临床表现为革兰氏阴性败血症，有时出现坏疽性深部脓疱，其特征为直径约1cm的紫黑色病变，中央区溃疡，四周为红斑。

这种病变最常见于腋下和肛门生殖器部位。

该菌还是尿路感染的常见病原菌，特别常见于有过泌尿道操作的病人，尿路梗阻的病人或接受广谱抗生素的病人。

热带气候条件下常见的外耳炎流脓是耳部铜绿假单胞菌感染最常见的临床类型。

糖尿病患者可发生更为严重的恶性外耳炎，表现为严重耳痛常伴有单侧颅神经麻痹，需要肠外给药治疗。

铜绿假单胞菌眼部感染一般表现为角膜溃疡，最多见于外伤之后，但有些病人也可因角膜接触镜片或镜片液体污染而感染。

引流的窦道，特别在足部外伤或深部穿刺伤后，可发现该细菌，引流物常有汗味和果味。

这种穿刺伤有很多可引起铜绿假单胞菌性蜂窝织炎和骨髓炎，为此除抗生素外，还要早期外科扩创。

罕见情况下该菌可引起心内膜炎，通常发生于心脏直视手术所装的人工瓣膜或静脉吸毒者的自然瓣膜上。

右侧心内膜炎用内科治疗，但为根治累及二尖瓣，主动脉瓣或人工瓣膜的感染，通常必须将感染的瓣膜切除。

典型的菌株产生蓝绿色绿脓菌青素和黄绿色绿脓黄素两种色素，系统性铜绿假单胞菌感染可招致败血症，患者有发热、黄疸、脾大，并可发生肺炎、泌尿系感染、脑膜炎。

皮肤铜绿假单胞菌感染常发生在持续潮湿的损害部位，尤其在婴儿的脐周、烧伤的表面，在浸渍的趾蹼、外耳道及耳郭亦常发生。

支气管扩张常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张，气道先天性发育缺陷，某些遗传相关疾病，或免疫功能缺陷性疾病。

支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。

典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。

患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。

病因1.感染感染是引起支气管扩张的最常见原因。

肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。

曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。

2.先天性和遗传性疾病引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。

另外，可能是由于结缔组织发育较弱，马方综合征也可引起支气管扩张。

3.纤毛异常纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。

Kartagener综合征表现为三联征，即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。

本病伴有异常的纤毛功能。

4.免疫缺陷一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张，一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染，可造成支气管扩张。

IgA缺陷不常伴有支气管扩张，但它可与IgG2亚类缺陷共存，引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。

5.异物吸入异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症，继发支气管扩张。

临床表现支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。

幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。

典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml。

咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。

痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：

上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。

90%患者常有咯血，程度不等。

有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为干性支气管扩张，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。

若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。

当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

外周T细胞亚群正常值直接SPA菌花环法OKT30.680.06OKT40.430.04OKT80.270.04OKT4／OKT81.580.27间接SPA菌花环法OKT30.690.06OKT40.440.05OKT80.270.04OKT4／OKT81.650.26间接免疫荧光法OKT30.720.06OKT40.460.05OKT80.280.05OKT4／OKT81.660.33化验结果意义用ＯＫＴ系列细胞株产生的ＯＫＴ３、ＯＫＴ４、ＯＫＴ８等抗人Ｔ细胞的单克隆抗体作间接免疫荧光法，测定Ｔ淋巴细胞数并进行免疫分型。

ＯＫＴ３单克隆抗体是针对辅助性Ｔ细胞（ＴＨ）及抑制住Ｔ细胞（ＴＳ）的双向型抗体，故可测得ＴＨ和ＴＳ细胞总量；ＯＫＴ４和ＯＫＴ８分别为抗ＴＨ及ＴＳ细胞的抗体，分别测定两种Ｔ细胞数。

Ｔ细胞增多：

见于传染性单核细胞增多症及其他一些急性Ⅰ型变态反应性疾病等。

Ｔ细胞减少：

见于各种自身免疫性疾病，如ＳＬＥ、类风湿性关节炎及乾燥综合征等。

麻疹、水痘、皰疹等疾病的急性期等亦可见Ｔ细胞数下降。

ＡＩＤＳ时，ＯＫＴ４／ＯＫＴ８比值明显下降。

免疫球蛋白免疫球蛋白分子的功能Ig是体液免疫应答中发挥免疫功能最主要的免疫分子，免疫球蛋白所具有的功能是由其分子中不同功能区的特点所决定的。

特异性结合抗原Ig最显着的生物学特点是能够特异性地与相应的抗原结合，如细菌、病毒、寄生虫、某些药物或侵入机体的其他异物。

Ig的这种特异性结合抗原特性是由其V区（尤其是V区中的高变区）的空间构成所决定的。

Ig的抗原结合点由L链和H链超变区组成，与相应抗原上的表位互补，借助静电力、氢键以及范德华力等次级键相结合，这种结合是可逆的，并受到pH、温度和电解浓度的影响。

在某些情况下，由于不同抗原分子上有相同的抗原决定簇，或有相似的抗原决定簇，一种抗体可与两种以上的抗原发生反应，此称为交叉反应（crossreaction）。

抗体分子可有单体、双体和五聚体，因此结合抗原决定簇的数目（结合价）也不相同。

Fab段为单价，不能产生凝集反应和沉淀反应。

F（ab’）2和单体Ig（如IgG、IgD、IgE）为双价。

双体分泌型IgA有4价。

五聚体IgM理论上应为10价，但实际上由于立体构型的空间位阻，一般只有5个结合点可结合抗原。

B细胞表面Ig(SmIg)是特异性识别抗原的受体，成熟B细胞主要表达SmIgM和SmIgD，同一B细胞克隆表达不同类SmIg其识别抗原的特异性是相同的。

活化补体1．IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通过经典途径活化补体。

当抗体与相应抗原结合后，IgG的CH2和IgM的CH3暴露出结合Clq的补体结合点，开始活化补体。

由于Clq6个亚单位中一般需要2个C端的球与补体结合点结合后才能依次活化Clr和Cls，因此IgG活化补体需要一定的浓度，以保证两个相邻的IgG单体同时与1个Clq分子的两个亚单位结合。

当Clq一个C端球部结合IgG时亲和力则很低，Kd为10-4M，当Clq两个或两个以上球部结合两个或多个IgG分时，亲合力增高Kd为10-8M。

IgG与Clq结合点位于CH2功能区中最后一个折叠股318～322位氨基酸残基（Glu-x-Lys-x-Lys）。

IgM倍以上。

人类天然的抗A和抗B血型抗体为IgM，血型不符合引韦的输血反应发生快而且严重。

2．凝聚的IgA、IgG4和IgE等可通过替代途径活化补体。

结合Fc受体不同细胞表面具有不同Ig的Fc受体，分别用FcR、FcR、FcR等来表示。

当Ig与相应抗原结合后，由于构型的改变，其Fc段可与具有相应受体的细胞结合。

IgE抗体由于其Fc段结构特点，可在游离情况下与有相应受体的细胞（如嗜碱性粒细胞、肥大细胞）结合，称为亲细胞抗体（cytophilicantibody）。

抗体与Fc受体结合可发挥不同的生物学作用。

1．介导I型变态反应变应原刺激机体产生的IgE可与嗜碱性粒细胞、肥大细胞表面IgE高亲力受体细胞脱颗粒，释放组胺，合成由细胞FcRI结合。

当相同的变应原再次进入机体时，可与已固定在细胞膜上的IgE结合，刺激细胞脱颗粒，释放组受，合成由细胞脂质来源的介质如白三烯、前列腺素、血小板活化因子等，引起Ⅰ型变态反应。

2．调理吞噬作用调理作用（opsonization）是指抗体、补体C3b、C4b等调理素(opsonin)促进吞噬细菌等颗粒性抗原。

由于补体对热不稳定，因此又称为热不稳定调理素（heat-labileopsonin）。

抗体又称热稳定调理素（heat-stableopsonin）。

补体与抗体同时发挥调理吞噬作用，称为联合调理作用。

中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞具有高亲和力或低亲和力的FcRI（CD64）和FcRⅡ（CD32），IgG尤其是人IgG1和IgG3亚类对于调理吞噬起主要作用。

嗜酸性粒细胞具有亲和力FcRⅡ，IgE与相应抗原结合后可促进嗜酸性粒细胞的吞噬作用。

抗体的调理机制一般认为是：

①抗体在抗原颗粒和吞噬细胞之间搭桥，从而加强了吞噬细胞的吞噬作用；②抗体与相应颗粒性抗原结合后，改变抗原表面电荷，降低吞噬细胞与抗原之间的静电斥力；③抗体可中和某些细菌表面的抗吞噬物质如肺炎双球菌的荚膜，使吞噬细胞易于吞噬；④吞噬细胞FcR结合抗原抗体复合物，吞噬细胞可被活化。

图2-9抗体的调理吞噬作用3．发挥抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用当IgG抗体与带有相应抗原的靶细胞结合后，可与有FcR的中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞、NK细胞等效应细胞结合，发挥抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（antibodydependentcell-mediatedcytotoxicity,ADCC）。

目前已知。

NK细胞发挥ADCC效应主要是通过其膜表面低亲和力FcRⅢ（CD16）所介导的，IgG不仅起到连接靶细胞和效应细胞的作用，同时还刺激NK细胞合成和分泌肿瘤坏死因子和干扰素等细胞因子，并释放颗粒，溶解靶细胞。

嗜酸性粒细胞发挥ADCC作用是通过其FcRⅡ和FcR介导的，嗜酸性粒细胞可脱颗粒释放碱性蛋白等，在杀伤寄生虫如蠕虫中发挥重要作用。

图2-10抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用（ADCC）此外，人IgGFc段能非特异地与葡萄菌A蛋白（staphylococcusproteinA,SPA)结合，应用SPA可纯化IgG等抗体，或代替第二抗体用于标记技术。

通过胎盘在人类，IgG是唯一可通过胎盘从母体转移给胎儿的Ig。

IgG能选择性地与胎盘母体一侧的滋养层细胞结合，转移到滋养层细胞的吞饮泡内，并主动外排到胎儿血循环中。

IgG的这种功能与IgGFc片段结构有关，如切除Fc段后所剩余的Fab并不能通过胎盘。

IgG通过胎盘的作用是一种重要的自然被动免疫，对于新生儿抗感染有重要作用。

补体C3C3主要是由巨噬细胞、单核细胞、淋巴组织、骨髓、腹膜和肝脏等合成的一种球蛋白。

C3在C3裂解酶的作用下进一步裂解，参与所有补体的激活。

正常值（1）单向免疫扩散法：

0.80～1.20g/L。

（2）火箭免疫电泳法：

正常人血清87份（男56人、女31人），SD＝1.22190.234g/L，范围0.9879～1.4559g/L。

化验结果临床意义补体动态变化在临床上越来越受到重视。

抗原-抗体复合物引起的胃炎病人血清总补体和C3均明显下降。

大多数全身性红斑狼疮患者血清补体的降低和病情恶化有关。

活动性全身性红斑狼疮患者血清中C1、C4、C2和C3降低，病情缓解时血清补体水平恢复正常。

传染病及组织损伤和急性炎症时，C2、C3、C4均增加，总补体活性正常或升高。

但晚期则降低。

肿瘤患者补体量升高，特别是肝癌，C3升高最为明显，具有诊断意义。

也有报道胰腺癌晚期与隐性淋巴细胞白血病患者C3降低。

肝脏疾病患者C3多为降低，肾移植病人C3的水平不稳定，C3在排异反应开始时升高，然后下降到正常以下。

氯离子，盐粒(二)发病机制20世纪80年代的研究证实了CF病人的呼吸道上皮内外的负电位差比正常人大，同样的现象也见于汗腺管上皮。

随后的研究发现CFTR功能是在环磷酸腺苷(cAMP)的刺激下，转运分泌氯离子。

而在CF病人，缺乏这种功能。

CF病人呼吸道分泌大量异常稠厚的分泌物，并因此导致反复呼吸道感染和不可逆性肺损害。

CFTR的作用是调节cAMP对上皮细胞氯离子通道的作用，影响气道表面液体的量和成分。

CFTR的缺陷改变了气道表面和黏膜下腺体的生理功能，使钠离子重吸收增加，随之而来的是水分泌减少，纤毛外液体吸收增加，这些可导致分泌物脱水，干燥的分泌物变得更黏而有弹性，很难被黏液纤毛或其他机制清除。

这些分泌物滞留并阻塞气道，最初阻塞小气道，引起毛细支气管炎，而致小气道气流受阻。

同样的病理生理变化也发生在胰腺和胆道，造成蛋白性分泌物干燥并阻塞管道。

由于汗腺导管的功能是吸收氯离子，而不分泌氯离子，所以，汗液分泌到皮肤表面后，盐分不能从等渗的汗液中被回收;因而皮肤表面的氯和钠的浓度升高。

CF病人慢性呼吸道感染局限在支气管内。

感染最初是由于吸入的细菌不能被及时地清除而造成的，继而导致细菌长期定植，气道壁发生炎症反应。

也有人提出，CFTR的异常使病人在首次感染之前就存在一种炎症状态，首次感染后炎症反应加重。

慢性的毛细支气管炎和支气管炎是最初的肺部表现，但是数月或数年后，会演变成细支气管扩张和支气管扩张。

随着肺部病变的加重，感染可能会延伸至支气管周围肺实质。

一些炎症产物，包括蛋白酶，造成气道黏液分泌过多，成为慢性气道疾病的特点。

金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌在气道定植的发生率较高，因为CF的气道上皮细胞或者气道表面的液体为这些微生物提供了一个良好的黏附环境。

而且，CF病人气道上皮本身的防御功能就有损伤。

营养缺乏，包括脂肪酸缺乏，是呼吸道感染的易感因素。

10%～15%胰腺还存在基本功能的CF病人，他们的汗液中氯的含量偏低，绿脓感染发生得较晚，肺功能恶化较慢。

但是，营养状况只起部分作用，胰腺功能的存在并不能除外发生肺部疾病的可能性。

免疫缺陷性疾病常有多系统受累症状，且免疫功能检查发现免疫球蛋白、补体、外周血T淋巴细胞亚群等异常，容易鉴别。

大便异味正常的大便中含有蛋白质分解物，会发出一种臭味，但肉食者大便的臭味重，素食者味经。

如大便出现恶臭，则有可能是直肠癌溃烂、继发性感染，应引起高度重视。

如大便酸臭或腐败性臭味、往往说明食物中的蛋白质没有完全被肠道吸收，而是被细菌分解，则提示消化功能不良或胰腺功能障碍存在。

而如大便奇臭且有油珠则显示有胆囊、胰腺发生病变。

细菌性痢疾的大便有腥臭味。

阿米巴痢疾大便有肝腥味。

便秘：

通常人们都认为，人每天必须大便一次。

其实，排便的频率并没有一定的标准，也有些人每天大便三次，有些人每天才大便一次，其余多半介于两者之间，这些都属正常，至于属于常现象，而且十分常见。

在医学上，若烘便滞留肠内过久，水分被过量吸收而使粪便干硬，导致排便困难排便次数少于平常且时间超过4872小时者，称为便秘。

便秘是多种疾病的隐患，应引起人们高度注意。

根据便秘发生的急缓来识别一急性发病可由肠梗阻、肠麻痹等引起；慢性发病与肠蠕动功能失调有关，也可见于结肠癌。

根据粪便的形状来识别一粪便坚硬粗大多为直肠性便秘；粪便呈羊粪样可为结肠性便秘。

要据伴随症状来训别一伴头晕乏力、食欲减退、腹胀等，多见于营养不良、慢性肺气肿、滥用强泻剂或神经官能症患者；伴急性腹痛、腹胀、呕吐，可能为肠梗阻；伴消瘦、贫血、呈扁条带状粪便，可能为结肠癌；伴腹痛、伴腹部肿块，可能为肠梗阻、肠套叠、腹部肿瘤等。

另外，便秘还可诱发直肠癌，也是影响美容的大敌。

因此，平时应注意自我预防，主要包括以下几个方面。

多饮水，经常便秘者可在早餐前20分钟饮12杯开水，可刺激肠子，引起便意。

同时饮食应有规律，要多食粗植物纤维之类的食物，以增强胃肠蠕动。

经常吃水果、蜂蜜。

全全麦面包与全麦面粉含有大量纤维质，有助保持大便畅通。

婴儿如出出便秘，可在奶中加少量糖，以软化粪便。

生活要有规律，特别要定时排便。

轻泻剂虽然助于排便。

轻泻剂虽有助于排便，一旦排便习惯恢复正常，就不宜再继续服用了。

加强体育锻炼，增加肠胃蠕动，年老体弱者可适当做些体育活动，并可做腹部环形按摩、轻压肛门后部等。

保持轻松愉快的情绪，以免因精神紧张抵制排便反高射。

怎样通过大便气味辨别肠道疾病呢？1.大便恶臭多是进食高蛋白食物或肉类较多，长此以往肠癌的发病率增高；2.大便有刺鼻酸味，多数是发酵性消化不良，是食滞的后果，可吃保和丸、鸡内金、山楂等促消化；3.腹泻伴烧焦味，则是小肠机能下降导致的消化不良，在中医来说则是脾胃虚弱，需要以淮山、茯苓、薏米等食物补脾；4.伴有腥味的焦黑便，提示消化道出血且出血量较多；5.水便伴肉或鱼的腐臭味，是肠内大量血液或黏液分解的表现；6.肉汤样大便伴奇臭味，则多见于小肠出血性坏死性炎症。

病因1.急性腹泻（（1））细菌感染人们在食用了被大肠杆菌、沙门菌、志贺菌等细菌污染的食品，或饮用了被细菌污染的饮料后可能发生肠炎或菌痢，出现不同程度的腹痛、腹泻、呕吐、里急后重、发热等症状。

（（2））病毒感染人体通过食物或其他途径感染多种病毒后易引起病毒性腹泻，如：

感染轮状病毒、诺瓦克病毒、柯萨奇病毒、埃可等病毒后，出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐、发热及全身不适等症状。

（（3））食物中毒是由于进食被细菌及其毒素污染的食物，或摄食未煮熟的扁豆等引起的急性中毒性疾病。

变质食品、污染水源是主要传染源，不洁手、餐具和带菌苍蝇是主要传播途径。

患者可出现呕吐、腹泻、腹痛、发热等急性胃肠道症状。

（（4）生冷食物喜食生冷食物，常饮冰啤酒，结果可导致胃肠功能紊乱，肠蠕动加快，引起腹泻。

（（5）食物滞留消化不良，饮食无规律、进食过多、进食不易消化的食物，或者由于胃动力不足导致食物在胃内滞留，引起腹胀、腹泻、恶心、呕吐、反酸、烧心、嗳气（打嗝）等症状。

（（6）着凉夏季炎热，人们喜欢呆在空调房内或开着空调睡觉，腹部很容易受凉，致使肠蠕动加快导致腹泻。

2.慢性腹泻慢性腹泻的病期在2个月以上，病因比急性的更复杂，因此诊断和治疗有时很困难。

（（1）肠道感染性疾病①慢性阿米巴痢疾；②慢性细菌性疾病；③肠结核；④梨形鞭毛虫病、血吸虫病；⑤肠道念珠菌病。

（（2）肠道非感染性炎症①炎症性肠病（克隆病和溃疡性结肠炎）；②放射性肠炎；③缺血性结肠炎；④憩室炎；⑤尿毒症性肠炎。

（（3）肿瘤①大肠癌；②结肠腺瘤病（息肉）；③小肠恶性淋巴瘤；④胺前体摄取脱羧细胞瘤、胃泌素瘤、类癌、肠血管活性肠肽瘤等。

（（4）小肠吸收不良①原发性小肠吸收不良；②继发性小肠吸收不良。

2临床表现起病急，可伴发热、腹痛。

病变位于直肠和（或）乙状结肠的患者多有里急后重，每次排便量少，有时只排出少量气体和黏液，粉色较深，多呈黏冻状，可混血液。

小肠病变的腹泻无里急后重，粪便不成形，可成液状，色较淡，量较多。

慢性胰腺炎和小肠吸收不良者，粪便中可见油滴，多泡沫，含食物残渣，有恶臭。

霍乱弧菌所致腹泻呈米泔水样。

血吸虫病、慢性痢疾、直肠癌、溃疡性结肠炎等病引起的腹泻，粪便常带脓血。

3检查1.血常规和生化检查可了解有无贫血、白细胞计数增多、糖尿病以及电解质和酸碱平衡的情况。

2.粪便检查新鲜粪便检查时诊断急、慢性腹泻病因的最重要步骤，可发现红白细胞、吞噬细胞、原虫、虫卵、脂肪滴及未消化食物等，隐血试验可检测出血。

粪培养可发现致病微生物。

3.X线检查X线钡剂检查和腹部平片可显示胃肠道病变、肠道动力状态等。

4.选择性血管造影和CT检查对诊断消化系统肿瘤如肝癌、胰腺癌等尤有价值