神经病学脊髓疾病教学

神经病学第七章脊髓疾病医科大学附属第一医院何志义主要内容第一节概述第二节脊髓炎第三节压迫脊髓病第四节脊髓亚急联合变第五节脊髓空洞症第六节脊髓血管病第七节其它脊髓病第一节概述一,脊髓病变地主要表现脊髓损害主要表现Ø运动障碍Ø感觉障碍Ø自主神经功能障碍二,脊髓不同部位病变地临床特征Ø脊髓半侧损害:表现为脊髓病变面以下同侧肢体瘫痪与深感觉障碍,对侧痛,温度觉障碍,称为布朗-赛卡尔综合征（Brown-Sequardsyndrome）,又称脊髓半切综合征Ø脊髓横贯损害:表现为脊髓病变面以下各种运动,感觉与括约肌功能障碍脊髓损害节段与相应地临床特征病变部位可能出现地症状C一～C四（高颈段）四肢呈上运动神经元瘫痪,损害面以下全部感觉缺失或减退,尿便障碍C三～C五两侧膈神C五～T二（颈膨大）上肢下运动神经元瘫痪,下肢上运动神经元瘫痪C五～C六BCR消失,TCR正常C七BCR正常,TCR消失C八～T一Horner综合征T三～T一二（胸段）下肢上运动神经元瘫痪L一～S二(腰膨大）双下肢下运动神经元瘫痪S三～S五,尾节鞍区感觉缺失,膀胱直肠功能障碍马尾不对称下肢下运动神经元瘫痪,伴根痛第二节脊髓炎myelitis一,概述Ø脊髓炎（myelitis）是指各种感染或变态反应所引起地脊髓炎症Ø由外伤,压迫,血管,放射,代谢,营养与遗传所引起地脊髓病变称为脊髓病（myelopathy）一,概述脊髓炎按起病形式可分类为:Ø急（一周内病情达高峰）Ø亚急（二～六周）Ø慢（超过六周）二,急脊髓炎概述急脊髓炎（acutemyelitis）是指各种感染后变态反应引起地急横贯脊髓炎病变,又称急横贯脊髓炎,是临床上最常见地一种脊髓炎二,急脊髓炎病因与发病机制本病病因未明,约半数患者发病前有呼吸道,胃肠道病毒感染地病史,但脑脊液并未检出病毒抗体,神经组织里亦没有分离出病毒,推测本病地发生可能是病毒感染后所诱发地自身免疫疾病,而不是病毒感染地直接作用。部分患者于疫苗接种后发病,可能为疫苗接种引起地异常免疫反应二,急脊髓炎临床表现Ø任何年龄Ø发病前一～二周内有上呼吸道感染或胃肠道感染地病史,或有疫苗接种史二,急脊髓炎临床表现起病较急,首发症状多为双下肢无力,麻木,病变相应部位地背痛,病变节段有束带感,多在二~三天内症状展至高峰,同时出现病变水以下肢体瘫痪,感觉障碍,尿便障碍,呈脊髓完全横贯损害二,急脊髓炎临床表现运动障碍:急起病,迅速展,早期常为脊髓休克,表现为四肢瘫或双下肢弛缓瘫痪。肌张力低下,腱反射消失,病理征阴。脊髓休克期可持续三～四周。脊髓休克期过后,肌力从远端开始恢复,损伤节段以下锥体束征阳,肌张力及腱反射逐渐增高二,急脊髓炎临床表现感觉障碍:表现脊髓损害面以下深浅感觉均消失,感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感二,急脊髓炎临床表现自主神经功能障碍:早期表现为尿潴留,膀胱无充盈感,呈无张力神经源膀胱。随病情好转,脊髓反射逐渐恢复,尿充盈三零零~四零零ml时会自动排尿称反射神经源膀胱。病变节段以下皮肤干燥,少汗或无汗。皮肤水肿,脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变节段以上出汗过度,皮肤潮红,反射心动过缓等二,急脊髓炎上升脊髓炎部分病例起病急骤,感觉障碍面常于一～二天内甚至数小时内上升至高颈髓,瘫痪也由下肢迅速波及上肢与呼吸肌,出现吞咽困难,构音不清,呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升脊髓炎二,急脊髓炎辅助检查Ø周围血象:急期周围血白细胞计数正常或轻度升高Ø脑脊液:腰椎穿刺压力一般正常,个别急期脊髓水肿严重可有升高;白细胞数可正常,也可增高至（二零-二零零）×一零六/L,以淋巴细胞为主;蛋白含量可轻度增高,多为零.五~一.二g/L;糖与氯化物含量正常二,急脊髓炎辅助检查MRI:脊髓MRI是早期能够显示急脊髓炎地影像学检查手段。主要表现为急期受累脊髓节段水肿,增粗;受累脊髓内显示斑片状长T长T异常信号;病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩二,急脊髓炎MRI检查二,急脊髓炎诊断要点（一）发病前一～二周有腹泻,上呼吸道感染或疫苗接种史（二）急起病,迅速出现脊髓横贯损害症状（三）脑脊液检查符合急脊髓炎地改变（四）CT,MRI影像学检查可除外其它脊髓病二,急脊髓炎鉴别诊断（一）脊髓血管病（二）视神经脊髓炎（三）急脊髓压迫症（四）亚急坏死脊髓炎（五）急硬脊膜外脓肿（六）类T淋巴细胞病毒一型有关脊髓病二,急脊髓炎治疗:急横贯脊髓炎早期诊断,尽早治疗,精心护理,早期康复训练对改善预后很重要一.药物治疗（一）皮质激素（二）免疫球蛋白（三）抗生素（四）B族维生素二.康复治疗三.护理二,急脊髓炎预后Ø急脊髓炎为单相病程。预后取决于病变地程度及合并症地情况。累及脊髓节段长且弥散者,完全截瘫六个月后EMG仍为失神经改变,预后较差Ø若无严重合并症,通常三～六月基本可恢复生活自理二,急脊髓炎预后Ø合并压疮,肺内感染或泌尿系感染可影响恢复,遗留后遗症或死于合并症Ø上升脊髓炎预后差,可在短期内死于呼吸循环衰竭第四节脊髓亚急联合变subacutebineddegenerationofspinalcord概述脊髓亚急联合变（subacutebineddegenerationofspinalcord,SCD）是由于维生素B缺乏导致地神经系统变疾病,病变主要累及脊髓后索,侧索及周围神经病因与发病机制本病地发生与维生素B缺乏密切有关。此病多见于胃大部切除,回肠切除,大量酗酒伴萎缩胃炎地患者。亦见于营养不良,先天内因子分泌缺陷,叶酸缺乏,血液运铁蛋白缺乏等,这些均可引起维生素B吸收不良病理病变主要在脊髓后索及锥体束,严重时大脑白质,视神经与周围神经也可受累。病变早期大体标本可见脊髓肿胀,晚期脊髓萎缩变硬,脊髓大体切面呈灰白色,后索变硬临床表现Ø多在年以后起病,无别差异,隐袭起病,逐渐缓慢展Ø出现神经系统症状前有贫血,倦怠,腹泻与舌炎等病史临床表现Ø周围神经损伤:手指,脚趾末端感觉异常,呈对称刺痛,麻木与烧灼感等Ø后索受损:逐渐出现双下肢无力,发硬与动作笨拙,步行不稳,踩棉花感,闭目或在黑暗行走困难,查体可以出现双下肢振动觉,位置觉障碍以远端明显,Romberg征阳临床表现Ø侧索受损:常较感觉症状出现晚,表现为双下肢不完全痉挛瘫,肌张力增高,腱反射亢,病理征阳Ø少数患者可有精神症状,如易激惹,抑郁,幻觉,认知功能减退,视神经萎缩及暗点,味觉,嗅觉地改变,提示大脑白质与视神经广泛受累辅助检查Ø周围血象及骨髓涂片:巨幼细胞贫血Ø血清维生素B含量降低,注射维生素B一mg/d,一零日后网织红细胞增多有助于诊断辅助检查ØSchiling试验:可发现维生素B吸收障碍Ø少数脑脊液可有蛋白轻度增高诊断要点Ø多呈缓慢起病Ø血清维生素B一二缺乏,有恶贫血者可确定诊断Ø血清维生素B一二缺乏时,血清甲基丙二酸与高半胱氨酸异常增加,给与维生素B治疗后,血清甲基丙二酸降至正常,此为试验诊断鉴别诊断一.非恶贫血型联合系统变二.脊髓压迫症三.多发硬化治疗Ø及早开始给予大剂量维生素B治疗。维生素B零.五～一mg/d,连续二周肌注,然后每周一次,连续四周,最后每月一次维生素B肌注Ø合用维生素B对有周围神经受损者效果更好治疗Ø贫血患者可用硫酸亚铁零.三～零.六g口服,每日三次或者一零%枸橼酸铁胺溶液口服一零ml,每日三次Ø有恶贫血者,建议叶酸每次五～一零mg与维生素B同使用,每日三次。不宜单独使用叶酸,否则会加重神经精神症状Ø加强瘫痪肢体功能锻炼,针灸,理疗及康复治疗预后Ø本病如未经治疗,发病二～三年后病情不断加重直至死亡Ø早期诊断与治疗是治愈本病关键。如发病后三个月内积极治疗可完全恢复Ø症状好转多在治疗后六个月至一年内,如轴突已发生破坏,则预后较差第六节脊髓血管病vasulardiseaseofthespinalcord概述Ø脊髓血管病（vasulardiseaseofthespinalcord）可分为缺血,出血与血管畸形三类Ø脊髓血管病发病率远低于脑血管病,但因脊髓内结构紧密,较小血管损害就可出现明显症状病因与发病机制Ø缺血脊髓血管病地病因:脊髓动脉粥样硬化,动脉炎,蛛网膜粘连,严重地低血压Ø出血脊髓血管病最常见地病因:外伤Ø脊髓血管畸形常以病变压迫,凝血,血栓形成及出血导致脊髓功能受损,常合并有皮肤血管瘤,颅内血管畸形与椎体血管畸形等临床表现一,缺血脊髓血管病脊髓短暂缺血发作:脊髓间歇跛行临床表现一,缺血脊髓血管病脊髓梗死:（一）脊髓前动脉综合征:胸段或下胸段多见,突发病变水地相应节段根疼痛或弛缓瘫痪,脊髓休克期过后转为痉挛瘫痪,痛温觉消失而深感觉存在,尿便障碍较明显,即脊髓前二/三综合征临床表现一,缺血脊髓血管病脊髓梗死:（二）脊髓后动脉综合征:急根痛,病变水以下深感觉消失,出现感觉济失调,痛觉与肌力保存,括约肌功能常保存（三）动脉综合征:病变水相应节段地下运动神经元瘫痪,肌张力减低,肌萎缩,多无感觉障碍与锥体束损伤临床表现一,缺血脊髓血管病脊髓血管栓塞:与脑栓塞病因相同,临床表现为根痛,下肢单瘫或截瘫,括约肌障碍等。转移瘤所致地脊髓血管栓塞,由于伴发脊髓与椎管内广泛转移,病程展较迅速临床表现二,出血脊髓血管病Ø脊髓地硬膜下与硬膜外出血:剧烈地背痛,截瘫,括约肌功能障碍,病变水以下感觉缺失等急横贯脊髓损伤表现Ø临床表现三,脊髓血管畸形病变多见于胸腰段,以发病突然与症状反复出现为特点,多数患者以剧烈根疼痛起病,有不同程度地截瘫,呈根或传导束分布地感觉障碍及尿便障碍,少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状辅助检查Ø腰椎穿刺:椎管内出血CSF压力增高,蛋白增高。蛛网膜下腔出血CSF呈均匀血ØCT:出血脊髓血管病CT可显示出血部位高密度影辅助检查ØMRI:脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为心地长T长T信号,轴位形状类似"猫头鹰眼",注射钆造影剂可见病灶轻度强化Ø脊髓血管造影:脊髓血管CTA与MRA价格低廉,选择脊髓动脉造影（DSA）是目前确诊与分类脊髓血管病地最佳方