再生障碍性贫血幻灯片

典型病历：患者，女，17岁。半月前无明显诱因出现口腔溃疡，牙龈渗血，量不多，未予重视。10天前受凉后发热，伴汗多、流涕、咽痛，无寒战、咳嗽、咳痰，自觉“感冒”，就诊于当地诊所给予药物静滴治疗三天（具体用药不详），症状好转。6天前患者活动过程中出现鼻出血，量不多，出血自行渐止。4天前患者月经来潮，量多，自觉头晕、乏力，活动后加重，遂就诊于附属医院，查血常规示：WBC2.0×109/L

，HGB64g/L，PLT13×109/L。患病过程中，精神及睡眠可，食欲差，二便正常，近2周体重减轻约2公斤。再生障碍性贫血-1既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病史，无药物过敏史。体格检查：神清，精神可，贫血貌，双侧睑结膜、口唇苍白，全身皮肤粘膜未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。双侧胸廓对称正常，胸骨无压痛。心界不大，未闻及杂音。双肺呼吸音清、未闻及干湿啰音。腹部外形平坦，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。实验室检查：1.血象：Hb：64.0g/L，WBC：2.0×109/L，PLT：13.0×109/L。2.骨髓象：骨髓造血组织增生明显减低，有核细胞增生低下，粒系增生低下，红系增生活跃，未见巨核细胞，淋巴细胞比值增高，可见网状细胞、浆细胞等非造血细胞。3.尿含铁血黄素：阴性。4.溶血全套未见明显异常。生化检查未见明显异常。再生障碍性贫血-1

再生障碍性贫血（AA)[概念]是由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。发病率：国内0.74/10万。

再生障碍性贫血-1

[诊断标准]1、全血细胞减少，淋巴细胞比例增高，网织红细胞绝对值减少。2、一般无肝、脾肿大。3、骨髓检查至少1个部位增生减低/重度减低（如为增生活跃者，须有巨核细胞减少）。骨髓小粒非造血细胞比例增高，造血细胞减少，有条件者应作骨髓活检。

4、一般抗贫血药物治疗无效。5、排除其它引起全血细胞减少的疾病，如PNH,MDS,骨髓纤维化,恶性组织细胞病等。再生障碍性贫血-1血象：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为特征。再生障碍性贫血-12．贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常。再生障碍性贫血-13．白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多。再生障碍性贫血-14.血小板数量明显减少，而且体积小和颗粒减少。再生障碍性贫血-1骨髓象：

1．骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状再生障碍性贫血-12.骨髓增生减低或明显减低，有核细胞明显减少。再生障碍性贫血-1如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。再生障碍性贫血-1网状结构或纵横交错的纤维网再生障碍性贫血-13．造血细胞（粒、红、巨三系细胞）明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，特别是巨核细胞减少。非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高，有时淋巴细胞比例高达80%。再生障碍性贫血-1再生障碍性贫血-1浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多再生障碍性贫血-1再生障碍性贫血-14．慢性AA骨髓中仍有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现也不一致。如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如。再生障碍性贫血-1

[鉴别诊断]1.PNH：Ham’s,Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。2.MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。3.低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。4.免疫相关性全血细胞减少:Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好,激素治疗有效.5.急性造血功能停滞:感染,溶血,化学物.骨髓涂片可见巨大原始红,病程自限.6.恶性组织细胞病:发热,逐渐衰竭,肝脾淋巴结肿大,黄疸,骨髓异常组织细胞再生障碍性贫血-1

纯红再生障碍性贫血（AA)

[概念]

是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。再生障碍性贫血-1

血象：白细胞和血小板一般正常或轻度减少，形态大致正常。2．网织红细胞显著减少。3．血红蛋白降低，表现为正细胞正色素性贫血再生障碍性贫血-1

骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值明显增高；粒、巨两系细胞各阶段比值及形态大致正常；红系细胞明显减少或缺如，可见早阶段巨