中枢神经系统脱髓壳病专家讲座

中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室中枢神经系统脱髓壳病第1页

概述概念脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征一组疾病。特征性病理改变：神经纤维髓鞘脱失，而轴突和神经细胞极少受累。中枢神经系统脱髓壳病第2页髓鞘构成

是紧裹在有髓鞘神经轴突外面脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞细胞膜组成:中枢神经系统---------少突胶质细胞周围神经系统---------雪旺氏细胞中枢神经系统脱髓壳病第3页中枢神经系统脱髓壳病第4页中枢神经系统脱髓壳病第5页脱髓鞘病理标准神经纤维髓鞘破坏呈多发性小播散性病灶病损分布于CNS白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整见下列图中枢神经系统脱髓壳病第6页中枢神经系统脱髓壳病第7页小脑及桥脑脱髓鞘病灶中枢神经系统脱髓壳病第8页桥脑脱髓鞘病灶中枢神经系统脱髓壳病第9页临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)和急性出血性白质脑病(acutehemorrhageleukoencephalitis,AHLE)

多发性硬化症(multiplesclerosis,MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,Devicdiseases)中枢神经系统脱髓壳病第10页家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.含有共同病理特点：白质髓鞘缺如中枢神经系统脱髓壳病第11页

多发性硬化症(MS)中枢神经系统脱髓壳病第12页

一、概念

是一个常见以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征本身免疫性疾病。

病灶部位及时间上多发性。

多数均以重复屡次发作与缓解病程。

含有免疫易感性、年轻人多见。中枢神经系统脱髓壳病第13页二、病因学及发病机制1、病毒感染及本身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传原因3、环境原因中枢神经系统脱髓壳病第14页三、流行病学MS发病率与纬度相关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起主要作用遗传原因在MS易感方面起主要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关，HLA-DR2表示最强，其次为-DR3、

B7、A3。中枢神经系统脱髓壳病第15页

四、病理

特征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。

部位：脑室周围白质、视神经、脊髓白质、脑干和小脑。

急性期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。

恢复期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。

中枢神经系统脱髓壳病第16页

中国、日本等东方人—视神经和脊髓受累较多见，病灶中软化、坏死较多见。

视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化一个亚型。

中枢神经系统脱髓壳病第17页五、临床表现

1.普通表现

（1）发病年纪及性别：10~50岁；男女比1：1.5~1.9

（2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发烧、感染

、外伤、分娩、过劳及外伤等。

（3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；

中枢神经系统脱髓壳病第18页

（4）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性硬化主要体征。“一个半综合症”、核间性眼肌麻痹和眼震(见录像)高度提醒MS。

中枢神经系统脱髓壳病第19页中枢神经系统脱髓壳病第20页（6）其它颅神经受损：面神经多为中枢性；少数为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障碍-延髓、小脑。（7）共济失调：半数患者有，少部分有Charcot三主征。（8）感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉挛发作或其它发作性症状（构音障碍、共济失调、复视、三叉神经痛）；中枢神经系统脱髓壳病第21页（9）括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫发作、节段性感觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。

精神症状：抑郁或欣快、记忆及障碍等；

中枢神经系统脱髓壳病第22页MS与治疗相关病程分类1、复发缓解（R-R）型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型5、良性型中枢神经系统脱髓壳病第23页六、辅助检验

1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增高，IgG指数增高，寡克隆抗体区带

阳性。MBP、PLP、MAG、MOG抗体。

2.诱发电位检验：VEP、BAEP、SEP等。

3.脑CT

4.磁共振检验：见图中枢神经系统脱髓壳病第24页中枢神经系统脱髓壳病第25页中枢神经系统脱髓壳病第26页七、诊疗与判别诊疗

1.临床诊疗标准：

（1）病史和神经系统检验表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。

（2）有缓解与复发，两次间隔最少1个月，每次连续二十四小时以上；或慢性进展起病最少6个月以上。

（3）起病年纪10~50岁，20~40岁多见。

（4）排除其它疾病。

具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊疗为“临床可疑多发性硬化”。

中枢神经系统脱髓壳病第27页Poser(1983)MS诊疗标准

1.临床确诊MS(CDMS)

2.试验室检验支持确诊MS(LSDMS)

3.临床可能MS(CPMS)

4.试验室支持可能MS(LSPMS)

中枢神经系统脱髓壳病第28页多发硬化诊疗标准诊疗发作次数临床病灶数亚临床证据CSFOB/IgG临床确诊（CDMS）2221及1试验室支持确诊(LSDMS）21或1+12+11及1+临床可能（CPMS）211211及1试验室支持可能2+OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24h鞘内合成率升高中枢神经系统脱髓壳病第29页

判别诊疗

1.急性播散性脑脊髓炎

2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形

3.颈椎病脊髓型

4.热带痉挛性截瘫

5.大脑淋巴瘤中枢神经系统脱髓壳病第30页八、治疗

当前尚无一个特效疗法，治疗主要目标是：

1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，

遏止病情进展。

2.尽可能预防能促发外因，降低复发次数，

延长缓解间歇期。

3.预防并发症。

4.对症及支持疗法。

中枢神经系统脱髓壳病第31页（一）复发缓解型MS治疗：

1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强

松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑

嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）进展型MS治疗：

1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对暴发型有效。（三）对症治疗及预防感染防止疲劳：如过分劳累、担心、疫苗接种、妊娠、分娩等。中枢神经系统脱髓壳病第32页预后分型1、良性型2、复发-缓解型3、迟缓进展型4、慢性进展型中枢神经系统脱髓壳病第33页视神经脊髓炎（NMO）

中枢神经系统脱髓壳病第34页1、概述：是视神经和脊髓同时受累急性或亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异相关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；25%MS突发球后视神经炎；多方研究证实白种人对MS易感；非白种人对NMO易感。中枢神经系统脱髓壳病第35页3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。中枢神经系统脱髓壳病第36页中枢神经系统脱髓壳病第37页临床表现1.年轻居多，21～41岁。2.特征：急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现ON。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。中枢神经系统脱髓壳病第38页4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散性；特征为快速进展双下肢瘫，感觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病人有Lhermitte征、根痛。中枢神经系统脱髓壳病第39页一、辅助检验1、CSF细胞数增加，73%单相、82%复发。2、复发病人脊髓MRI88%出现纵向融合超出数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。

中枢神经系统脱髓壳病第40页

颈髓脱髓鞘

视神经炎中枢神经系统脱髓壳病第41页中枢神经系统脱髓壳病第42页二、判别诊疗1、单纯球后神经炎2、MS表现为NMO临床模式。3、亚急性视神经病

三、治疗大剂量甲强冲击疗法中枢神经系统脱髓壳病第43页急性播散性脑脊髓炎(ADEM)1、概述：是一个广泛累及脑和脊髓白质急性炎症性疾病。（感染出疹或疫苗接种）暴发型：急性出血性白质脑炎（AHL）2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织+FAC可诱发EAE，认为ADEM是急性MS，或其变异型。3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围炎性反应，形成血管袖套。中枢神经系统脱髓壳病第44页临床表现1、前驱症状2、脑实质损害（脑炎型）3、脑膜受累（脑膜炎型）4、脊髓炎型中枢神经系统脱髓壳病第45页一、试验室检验1.WBC增高；CSF压力增高或正常，Pr轻度增高，IgG为主，可有OB；2.EEG多有广泛异