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文档简介
黄疸-定义胆红素正常代谢1、胆红素形成(1)衰老红细胞遭到破坏,主要来源(80%-85%)(2)旁路胆红素:次要来源(15%-20%)
A:红细胞在骨髓形成时就遭到破坏
B:红细胞刚进入血液循环时就被破坏
C:肌红蛋白、过氧化氢酶和细胞色素
D:未用于血红蛋白的血红素或卟啉非结合胆红素黄疸-定义胆红素正常代谢2、胆红素在血液中的运输胆红素+血清白蛋白→肝(血液运输)结合胆红素3、胆红素在肝脏中的胆红素在肝脏代谢分三步摄取与葡萄糖醛酸结合排泄黄疸-定义1.游离胆红素(非结合胆红素:UCB)特性:◆不溶于水◆尿中查不出2.结合胆红素(CB)特性:◆水溶性,从尿中排出黄疸-定义3.尿胆原结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用,形成尿胆原。4.粪胆原:尿胆原大部分从粪便排出,称为粪胆原。黄疸-定义5.胆红素肠肝循环小部分胆红素经肠道吸收,通过门静脉回到肝内,其中大部分再转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠内,形成胆红素肠肝循环。黄疸-分类(一)按病因学分类1.溶血性黄疸2.肝细胞性黄疸3.胆汁淤积性黄疸4.先天性非溶血性黄疸:罕见黄疸-分类(二)按胆红素性质分类1.非结合胆红素(UCB)增高为主的黄疸2.结合胆红素(CB)增高为主的黄疸黄疸-分类(一)溶血性黄疸:非结合胆红素增多,凡能引起溶血的疾病都可引发溶血性黄疸。1.病因和发病机制◆先天性溶血性贫血
海洋性贫血(地中海贫血):地中海贫血是一种遗传性疾病,由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血。此病目前尚无特殊根治方法。黄疸-分类地中海贫血由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又叫“海洋性贫血”。黄疸-分类黄疸-分类◆后天性获得性贫血
自身免疫性溶血性贫血
新生儿溶血
非同型输血溶血
蚕豆病
蛇毒
阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血黄疸-分类溶血性黄疸发生机理示意图单核巨噬细胞系统黄疸-分类2.临床表现◆黄疸:呈柠檬色
◆不伴皮肤瘙痒
◆急性溶血:
发热、寒战
头痛、呕吐
腰痛
贫血
血红蛋白尿:呈酱油或茶色黄疸-分类(二)肝细胞性黄疸1.病因和发病机制(1)原发疾病
病毒性肝炎
肝硬化
中毒性肝炎
钩体病
败血症黄疸-分类(2)发病机制
肝细胞损伤
胆红素的摄取和结合功能下降
血中UCB增加胆汁排泄受阻:肿胀、炎症、胆栓的阻塞
血中CB增加黄疸-分类2.临床表现◆皮肤粘膜黄染◆皮肤瘙痒◆疲乏、食欲减退◆出血◆腹水◆昏迷黄疸-分类(三)胆汁瘀积性黄疸由于肝内、外胆管阻塞或胆汁瘀积,导致结合胆红素排泄障碍而出现的黄疸,称“胆汁瘀积性黄疸”黄疸-分类胆汁瘀积肝内性肝外性肝内阻塞性肝内胆汁瘀积肝内泥沙结石;癌栓;急性胆囊炎、原发性胆汁性肝硬化药物性胆汁性瘀积;胆总管结石;胆总管狭窄;胆总管水肿;肿瘤、蛔虫;病因黄疸-分类胆道阻塞胆道压力↑小胆道、毛细胆管破裂胆汁中胆红素返流入血(CB)药物致胆汁瘀积胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加胆汁浓缩胆盐沉淀、胆栓形成黄疸发病机制黄疸-分类临床表现◆皮肤呈暗黄色黄绿色◆皮肤瘙痒◆心动过缓◆尿色深◆大便呈白色陶土色
黄疸-分类(四)先天性非溶血性黄疸机理:肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。1.Gilbert综合征(吉伯特综合征)
非结合胆红素增高症(Gilbertsyndrome,GS)
患者中以年龄18~30岁者较多见男女之比为10∶1黄疸-分类机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。表现:◆长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适◆为常染色体显性遗传性疾病黄疸-分类2.Dubin-Johnson综合征(慢性特发性黄疸)(杜宾-约翰逊)机理:◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。临床表现特点:◆为长期性或间歇性黄疸。黄疸-分类3.Crigter-Najjar综合征(克里格勒—纳亚综合征)又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症
机理:◆肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶,致UCB不能形成CB,导致血中UCB增高。◆临床表现:
严重黄疸
可出现:核黄疸,见于新生儿,后期:可见角弓反张、眼球凝视,惊厥和死亡黄疸-分类核黄疸:胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色,所以叫做“核黄疸”。表现:症状多以神经系统的损害为主。早期出现:
精神不振、嗜睡
吮奶无力,随之不食奶(拒奶)
出现呻吟、尖叫样哭声
眼睛不活动(凝视)黄疸-分类4.Rotor综合征(罗特综合征)机理:
肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。表现:
黄疸,一般没有其他症状,
有时易疲劳、食欲不振,腹痛。
肝脏大小正常或轻度增大。呕血-伴随症状(一)上腹痛1、消化性溃疡中青年慢性发作性上腹痛周期性节律性2、胃癌中老年人慢性上腹痛、疼痛无规律、消瘦、贫血十二指肠溃疡的疼痛好在两餐之间发生,持续不减直至下餐进食或服制酸药物后缓解。胃溃疡疼痛的发生较不规则,常在餐后1小时内发生,经1~2小时后逐渐缓解,直至下餐进食后再复出现上述节律。呕血-伴随症状(二)肝、脾肿大1、肝硬化门静脉高压蜘蛛痣、肝掌、腹水腹壁静脉曲张、肝功能障碍2、肝癌肝区疼痛肝大、质地坚硬、表面凹凸不平或有结节血清甲胎蛋白(AFP)阳性呕血-伴随症状(三)黄疸胆道疾病:胆结石、胆囊炎、化脓性胆管炎等◆黄疸◆寒战◆发热◆右上腹绞痛◆呕血呕血-伴随症状(四)皮肤黏膜出血1、白血病2、过敏性紫癜3、原发性血小板减少性紫癜呕血-病因(一)消化系统疾病1、食管疾病
反流性食管炎
食管憩室炎
食管癌
食管异物
食管贲门黏膜撕裂(Mallory-weiss综合征)
食管损伤等
食管静脉曲张破裂呕血-病因2、胃及十二指肠疾病消化性溃疡(最常见)急性胃粘膜病变胃癌慢性胃炎3、门静脉高压引起的:
食管胃底静脉曲张破裂或门静脉高压性胃病出血。多见于肝硬化病人。呕血-病因(二)上消道邻近器官或组织疾病
1、胆道系统疾病
胆道结石、胆道蛔虫、胆囊癌、胆管癌及壶腹癌出血大量血液流入十二指肠导致呕血2、胰腺疾病
急慢性胰腺炎、胰腺癌合并脓肿破溃3、其它如尿毒症,肺心病,呼吸衰竭呕血-病因(三)全身性疾病
1、血液系统疾病
血小板减少性紫癜
过敏性紫癜
白血病
血友病
霍奇金病
遗传性毛细血管扩张症
弥散性血管内凝血紫癜,即紫斑,以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现瘀点瘀斑,压之不褪色为临床表现,常伴鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。呕血-病因2、感染性疾病
流行性出血热
钩端螺旋体病
登革热
暴发型肝炎
败血症3、结缔组织病登革病毒经蚊媒传播引起的急性虫媒传染病。登革病毒感染后可导致隐性感染、登革热、登革出血热呕血-临床表现(一)呕血与黑便1、过程呕血前多有上腹部不适及恶心等症状,随之呕出血性胃内容物,继而排出黑便。2、出血方式与出血的部位和出血量有关。3、呕血与黑便的颜色与出血量及血液在胃肠内停留时间有关。呕血-临床表现呕血鲜红色或暗红色:食管部位出血。棕褐色:血红蛋白与胃酸作用形成酸化正铁血红蛋白。黑便色泽主要取决于血液在肠道停留时间的长短,其次是出血位置的高低。上消化道出血时,肠道积血中的血红蛋白的铁与肠内硫化物结合成为硫化铁,粪便呈柏油样黑色。呕血-临床表现(二)失血性周围循环衰竭
出血量小于10%:无明显症状。
出血量在10%-20%:有头昏、乏力。
出血量大于20%:出现四肢湿冷、脉搏增快、心慌。
出血量>30%:发生休克。呕血-临床表现(三)血液学改变1、血红蛋白正常:男:120g-160g/L女:110g-150g/L2、血细胞比容逐渐减低正常:男:40%-50%女:37%-48%(四)其它如氮质血症、发热等呕血-问诊要点(一)确定是否是呕血
首先要排除鼻、咽、喉、口腔出血,经吞咽后再行呕出的假性呕血。(二)呕血诱因
◆饮酒◆粗糙食物◆药物:阿斯匹林、肾上腺皮质激素、保太松、利血平◆情绪紧张过度劳累、饮食失调呕血-问诊要点(三)呕血颜色1、呕血呈喷射状,血色鲜红,既往有黄疸或血吸虫病史,常为肝硬化食道静脉或胃底静脉曲张破裂出血。2、食管病变:食管静曲张、食管癌◆大量出血◆出血速快◆鲜红色3.咖啡色◆胃内病变◆出血量少◆出血速慢呕血-问诊要点(四)呕血量1、大便隐血试验阳性
◆成人每日消化道出血>5-10ml2、黑便◆每日消化道出血>50-100ml3、呕血◆胃内储血在250-300ml4、一次出血不超过400ml时,◆一般不出现全身症状◆由于组织液及脾脏贮血所补充5、出血量超过400-500ml◆头昏◆心慌◆乏力呕血-问诊要点6、出血量超过1000ml周围循环衰竭:◆面色苍白◆烦燥不安◆出冷汗、四肢厥冷
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