右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展2024（全文）

右心发育不良综合征胎儿心脏介入治疗进展2024(全文)导致HRHS的常见病因，占胎儿先天性心脏病的5%,与欧美相比，亚洲人群中患病率略高[1,2,3]。HRHS右心室腔大小变化悬殊，存活率取决于右心发育不良程度，未经手术者1年存活率为65%~92%,10年存活率为43%~76%[4,5,6],这对该病的治疗管理带来巨大挑战[7,8]。2002年林茨儿童医院首次进行了胎儿肺动脉瓣成形术(fetalpul2002年首例FPV报道以来，该技术在世界范围内逐步开展。2015年国技术成功率68.7%,7例(63.6%)活产出生，最终5例(71%)实现双心室循环[10]。2018年林茨儿童医院心脏中心报告了单中心较大样本量23例PA-IVS和CPS胎儿进行了FPV手术，技术成功率为73.9%,76.4%的手术成功胎儿获得双心室循环[4]。2020年IFCIR最新报告显示，58例中位胎龄26.1周(范围21.9~31.0周)的HRHS胎儿接受了FPV,41例(70.7%)获得技术成功，35例(60.3%)活产，出院时31例存活患儿中，87%实现双心室循环，10%为一个半心室矫治[11]。2020年波兰单中心报告了15例FPV手术，12例(80%)获得成功[12]。2023年笔者团队报道了13例行FPV的PA-IVS(10例)和CPS(3例)胎儿，均获得技术成功，10例(76.9%)活产出生，中位随访时间11.5个月(范围6.0~17.0个月),80%实现双心室循环[13]。Tworetzky等[14]总结波士顿儿童医院最初的FPV临床数据，与未接FPV的患儿中，从干预到出生，TV绝对值增加了(0.32±0.17)mm/国内学者报道5例FPV胎儿，术后随访6周，TV直径最小值由0.85cm最小值分别由0.57、0.52增加至0.88、0.82;三尖瓣反流速度最大值加而显著改善，提示胎儿TV发育相对缓慢[13],与术后2周相比，术后6周TV[(0.87±0.04)比(0.92±0.05)cm]、RV/LV(0.84±0.09比0.86±0.06)发育速度明显减缓[13]。Pang等[1]研究同样发现FPV术后前1~4周TV/MV、RV/LV和三尖瓣流入时间(tricuspidvalveinflowdur(37%)和心包积液(12%),最严重者为宫内死亡(12%)[11,17,18]。Tulzer等[18]统计发现FPV心动过缓发生率(48%)高于胎儿主动脉瓣成形术(33%),可能归因于FPV的手术时间较长。国内研究显示对别为15.4%和38.5%[13]。当胎心率>100次/min,则以动态观察为主；胎心率80~100次/min的肾上腺素或阿托品治疗；对胎心率<80次/min的重度心动过缓，若次心内注射药物后，心率仍低于80次/min超过30s,应进行母腹按压被心室壁阻塞[12]。因此建议术前即准备22G穿刺针，随时准备单独于未导致心动过缓或心功能受损的心包积液多预后良好，无需干预治疗3.胎儿死亡：2020年IFCIR的多中心报告，FPV围术期病死率为12%(7/58),胎儿总病死率为15.5%(9/58)[11]。来自波兰的单中心统计发现FPV手术相关的胎儿病死率8%(10/128)[12]。FPV病死率随和管理策略的改善，手术相关病死率可显著降低[18]。导致手术相关死等[19]发现胎龄24周以议，Yuan[17]将胎龄24周以下和28周以上的胎儿手术相关病死率进像不佳、器械不合适(穿刺针、导管和球囊)和未经培训或经验不足的团队等。良好的胎位、良好的图像可视性和经验丰富的团队，在协调成像、估时TV-Z值<-3以及宫内TV生长速率较低与单心室结局相关[21]。由结局预测体系[23,24]。2006年Roman等[25]结合TV/MV<0.7、RV/LV<0.6、TVI>31.5%结局的灵敏度为100%,特异度为75%。2011年Gómez-Montes等[26]≤36.5%,满足3个预测标准的非双心室结局灵敏度为100%,特异度为92%,如果满足4个标准，灵敏度和特异度均为100%。2020年和特异度均为100%。2021年Wolter等[5]对82例诊断为PA-IVS和CPS(胎龄24~30周)的胎儿开展队列研究，发现最佳单心室结局预测指标为TV/MV和R