腹膜后疾病诊疗规范2022版

腹膜后疾病诊疗规范2022版

腹膜后区器官主要有肾上腺、肾脏、输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其大分支，此外

胰腺、门静脉、胆总管、十二指肠和结肠等器官的一部分亦在腹膜后区。腹膜后间隙尚有

脂肪、蜂窝结缔组织及神经、血管和淋巴组织，腹膜后疾病(retroperitonealdiseases)包括腹

膜后器官和组织的疾病。本节主要讨论腹膜后脓肿、肿瘤及纤维化。

一、腹膜后脓肿

腹膜后脓肿(retroperitonealabscess)常继发于邻近器官的炎症、损伤穿孔、手术及败血

症等。腹膜后脓肿来源于腹膜内的器官或腹膜后邻近的器官，以肾脏最常见，胃肠道次之。

大多数患者都有免疫抑制症状，如糖尿病、恶性肿瘤和慢性肾衰竭等。致病菌以大肠埃希

菌最常见，脓肿一般局限于病变器官附近，可向上、下及脊柱对侧延伸。

腹膜后脓肿可根据腹膜后间隙的位置分为5类：肾周脓肿、上腹膜后脓肿、盆腔脓肿、

腹膜后盆腔联合脓肿、局部肌肉骨骼脓肿。

【临床表现】

腹膜后脓肿起病隐匿，症状出现在疾病的后期，且可能缺乏特异性腹部体征,因此诊断

存在困难。

(-)常见症状有发热、寒战、盗汗、厌食。多数病例有腰背痛、下背部痛或腹痛。疼痛

部位与脓肿位置有关，可放射到臀、膝部，并可有腰大肌、骼腰肌刺激征。有时在曲髓或侧

卧于脓肿对侧位时疼痛可缓解。可有食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻及全身衰竭等。

(~)体检可有发热(38~39。、心动过速、肋脊角和腰部局部饱满伴压痛，患部可有皮下

水肿，或阴囊肿胀及触痛。脊柱侧凸较常见。可扪及腹部包块。直肠指诊可有饱满与触痛。

脓肿可穿入腹腔、小肠、结肠、阴道、胸腔、肛门周围皮肤或向上穿入纵隔、气管、心包

及血管等出现相应表现。

【实验室及辅助检查】

(-)血液检查血白细胞增多，败血症时细菌培养可阳性。

(一)尿液检查尿常规一般正常，如尿检有蛋白、脓细胞及细菌则提示同时有肾盂肾炎、

肾周围脓肿。

(三)B超检查操作简便，为首选检查方法，可探及腹膜后某区域的液性暗区，并可确

定其大小、部位。

(四)CT及MRICT和MRI的诊断敏感度分别可达88.5%和100%,能提供脓肿的准确位

1

置,并显示与周围脏器的关系。

(五)穿刺检查在B超或CT引导下穿刺抽液,行脓液生化、病理学、细菌培养等，或

向脓腔内注入造影剂了解脓腔的大小及形态。

【治疗】

手术与引流是治疗的主要手段，并辅以抗生素。大部分脓肿可在B超或CT引导下行

经皮穿刺置管引流术，对于病情较重、脓肿较大应及时手术切开或腹腔镜下经腹引流，并

积极治疗原发病。脓肿直径小于3cm,临床症状较轻者，可单用抗生素治疗。应在确诊后，

立即使用经验性抗生素,直到获得培养结果。轻到中度感染者，单药可选择头抱西丁、厄他

培南、莫西沙星、替加环素和替卡西林克拉维酸，联合用药可选择甲硝哩联合头抱毗厉、

头抱他睫、环丙沙星或左氧氟沙星。重度感染者可选用亚胺培南西司他丁、美罗培南或者

哌拉西林他哩巴坦。

二、腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤(primaryretroperitonealtumor)是一种罕见但病理多种多样的腹膜后

肿瘤，约占所有软组织肿瘤的10%。可起源于腹膜后间隙的脂肪、平滑肌、结缔组织、血管、

筋膜、神经组织、淋巴组织及胚胎生殖泌尿残留组织等。高发年龄为50-60岁，男性略多

于女性。按其病理学分类可分为间叶组织起源肿瘤、神经组织起源肿瘤、生殖细胞起源肿

瘤、淋巴造血系统起源肿瘤、其他肿瘤及瘤样病变。腹膜后肿瘤起病隐匿，周围毗邻重要

血管和脏器，诊断时多已在疾病进展期，手术切除后的局部复发率高。

【临床表现】

大多数初起无典型症状，当肿瘤逐渐长大,产生压迫症状，或患者就医检查时偶尔发现。

(-)压迫性表现常为首要症状，一般是胀、酸、麻、痛等。腰背痛、腹痛及下肢痛为

常见。疼痛的性质和程度与肿瘤侵袭的部位及范围有关。压迫和刺激胃可产生餐后上腹饱

胀、恶心、呕吐;压迫小肠引起脐周腹痛、腹胀;刺激直肠产生排便次数增多、里急后重，

肿瘤向肠腔溃破可引起便血;压迫输尿管引起肾盂积水或尿毒症;压迫和刺激膀胱产生尿频、

尿急;压迫静脉和淋巴管可引起下肢水肿、腹壁静脉曲张、阴囊水肿、精索静脉曲张等症

状;压迫动脉时还可听到血管杂音;胆总管受压则出现阻塞性黄疸。

(-)占位性表现腹部包块和盆腔肿块是主要的占位表现。肿块多为单发，可为球形、

橄榄形及不规则形等。囊性肿瘤常有囊性感。一般无压痛和腹肌紧张，少数有轻触痛。恶

性肿瘤中心坏死、出血、继发感染或破裂时则触痛明显，且腹肌紧张和反跳痛，

(三)毒性反应表现肿瘤细胞和坏死组织所产生的大量毒素被吸收后，表现为发热、

2

乏力、食欲减退、体重减轻等，可出现恶病质。

（四）内分泌功能紊乱表现主要是具有内分泌功能的肿瘤，可引起高血压、低血糖

等表现。

【实验室及辅助检查】

（-）血液与尿液检查主要用于鉴别及诊断内分泌功能性肿瘤。成人的嗜辂细胞瘤和儿

童的神经母细胞瘤，尿中香草基扁桃酸（VMA）高于正常。胚胎生殖泌尿残留组织演变的

肿瘤患者血清中甲胎蛋白（AFP）升高，并对判断手术的彻底性、有无复发及推测预后有

价值。血沉增快，尤以恶性肿瘤者明显。肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞升高。

（一）CT和MRI检查增强CT是腹膜后肿瘤评估检查的重要手段，在此基础上的血管

成像技术，有助于准确评估肿瘤自身的血供情况及与邻近大血管的关系，为手术风险评估

和方案的设计提供了有力依据。亦可引导穿刺活检进行细胞学检查。MRI可提供腹膜后

肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况，以及肿瘤的病理生理特征等

多种信息，为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制订、疗效评估、方案调整及随

访提供了较为全面可靠的信息。

（三）超声检查B超能显示肿块的部位、大小、数目及与周围脏器的关系，区分囊

性与实质性。可引导穿刺活检进行细胞学检查。彩色多普勒了解肿瘤内部血流情况，有利

于良、恶性肿瘤的鉴别。

（四）PET/CT检查对腹膜后肿瘤诊断及良恶性鉴别有重要价值。其对全身肿瘤负

荷评估具有明显优势，从而为恶性肿瘤分期和个体化治疗方案的制订提供依据。

（五）腹部正、侧位X线片和腰椎X线片可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异

常,或见到局部钙化影。腰椎X线片显示椎间孔扩大甚至骨质破坏，是神经根肿瘤的特征。

（六）静脉或逆行肾盂造影可显示输尿管、肾移位，局部压迫、浸润等。

（七）内镜检查胃镜、结肠镜、小肠镜及胶囊内镜检查可排除消化道肿瘤。

（A）消化道颔餐和钗剂灌肠可排除消化道肿瘤。可发现胃肠道被挤压或推移现象。

（九）主动脉、静脉或选择性造影或腹膜后充气造影有利于确定肿块的位置、大小，

并可了解肿瘤的血供及血管分布情况。

（+）病理诊断病理检查是腹膜后肿瘤诊断的“金标准”，但活体组织检查结果有时难

以反映肿瘤整体的准确类型和分级。对于术前影像学检查明确诊断为肉瘤的病例，应尽量

避免行术前活体组织检查。

【治疗】

3

放疗、化疗的疗效有限，外科手术有望治愈，但大部分肿瘤侵袭生长，不能完全切除，预

后较差。近年来开展的扩大根治术，能显著降低局部复发率、提高存活率。对无法扩大手

术切除的区域，可辅以术中或术后放射治疗。除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多

数的腹膜后肿瘤的化疗方案有待进一步临床研究（扩展阅读15-7-3-1）。

预后主要取决于能否根治性切除，其次为肿瘤的病理组织学分级、分期及肿瘤大小。

术中、术后放疗可提高疗效，但术后化疗对预后无明显影响。行根治性手术前2年每隔3~6

个月随访1次CT,接下来2年每隔6个月随访1次,可早期发现肿瘤复发,对提高复发肿瘤

的切除率有益。

三、腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是以腹膜后空腔脏器周围纤维组织异常增

生为特点的罕见的炎症性疾病。约2/3的病例病因不明，称为特发性腹膜后纤维化（iRPF）；

另1/3的病例发病可能与自身免疫病、某些药物、肿瘤、各种感染与炎症、损伤或手术、

增殖性疾病（如Erdheim-Chester病）等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。

iRPF主要病理改变为腹膜后组织慢性非化脓性炎症，伴纤维组织进行性增生。

【临床表现】

可以发生在任何年龄，好发于40-60岁，男女比为2：lo起病隐匿，病程漫长，可有

自限性。

最常见症状是腹痛（腰腹痛或侧腰痛），常常为钝痛且定位模糊,不受活动和体位影响，

且随着时间迁延而加重。疼痛可急性发作,类似肾绞痛。全身表现可有发热、体重减轻、乏

力、食欲减退、恶心呕吐、便秘、阴囊水肿、睾丸疼痛、下肢水肿等。异常增生的纤维组

织包裹输尿管和其他腹部器官或血管，可发生梗阻症状。

【实验室及辅助检查】

（-）血液检查可有贫血、血沉增快、C反应蛋白升高、血白细胞轻度增多，血浆a2

及Y球蛋白、尿素氮、肌酹升高，自身抗体阳性。血清IL-6升高是急性期反应；高水平IgG4

是IgG4相关性RPF的表现（见第二十二篇第十九章“IgG4相关性疾病”）0

（-）尿液检查尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。

（三）CT及MRI检查是主要的诊断手段。增强CT是显示纤维化范围和评估淋巴

结肿大和肿瘤的首选检查。还可以在CT引导下进行穿刺活检。MRI有同样的诊断效果,

还可更好地分辨出RPF与周围组织，有助于鉴别RPF和恶性肿瘤。

4

（四）超声检查可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。彩色多普勒可观察腹主动脉及

翳血管的血流信号,可判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

（五）静脉或逆性肾盂造影不用于诊断,但有助于评估输尿管受累范围并指导治疗

（如输尿管支架置入）0

（六）剖腹探查及多部位取活组织病理检查有确定诊断的价值。

（七）PET/CT检查有助于良、恶性病灶的鉴别诊断。

【治疗与预后】

iRPF的治疗原则是缓解纤维化的炎症反应，缓解输尿管及其他腹膜后结构梗阻状态，

阻止疾病急性病变进程并预防疾病复发。糖皮质激素是一线治疗,起效快，有效率可达90%,

多数患者在治疗的初始4~6周，临床及影像学表现均有显著好转。初始剂量为每天0.75-

lmg/kg的泼尼松，在6~9个月内减量至每天5~7.5mg,部分患者可继续接受低剂量维持治疗

2年。缓解时的表现通常为肾积水消退，纤维化团块的平均厚度减