重医大儿科护理学教案17小儿外科常见畸形

授课教案

专业

课程名称儿科护理学护理本科年级

层次

授课

教师课堂讲授授课时间学时4

方式

第八章消化系统疾病患儿的护理第六节先天性巨结肠第八节先天性直肠肛管畸形

第十一章泌尿系统疾病患儿的护理第五节小儿泌尿系统常见异常

题目章节

第十七章运动系统畸形患儿的护理第二节发育性麒关节脱位第三节先天性马蹄内

翻足

教材名称儿科护理学主编崔森

出版社人民卫生出版社版次第四版

教1、掌握先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性髅关节脱位和先天性马蹄内

学翻足的临床表现和护理措施。

目2、熟悉先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性髓关节脱位和先天性马蹄内

的2的治疗方法。

要3,了解先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性能关节脱位和先天性马蹄内

求工的发病机理。

教

1.先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性馥关节脱位和先天性马蹄内翻足

学

难的临床特点。

点

教1.先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性儆关节脱位和先天性马蹄内翻足

学的临床特点。

重2、先天性巨结肠、直肠肛管畸形、尿道下裂、隐睾、发育性能关节脱位和先天性马蹄内翻足

点的护理方法。

外语Hirschsprung'sdiseaseCongenitalanorectalmalformationsconstipationHypospadias

要求CryptorchidismDevelopmentaldislocationofthehipCongenitalclubfoot

教

学

方

法

多媒体+讲解

手

段

参考1.施诚仁，金先庆，李仲智.小儿外科学（第4版）.北京：人民卫生出版社出版，2009年8月

资料胡雁.儿科护理学（英中文版）.北京：人民卫生出版社，2005年4月

教研

室意教学组长：教研室主任:

见年月日

辅助手段

教学内容

时间分配

介绍本次课程内容的整体安排

时间：160分钟

主要内容：

•一、小儿外科特点简介I分钟

•二、消化系统常见畸形：先天性巨结肠、先天性直肠肛管畸形

•三、泌尿系统常见异常：先天性尿道下裂、隐睾

•四、运动系统常见畸形：先天性马蹄内翻足、先天性髓关节脱位

•五、小儿外科疾病术前术后护理

第一部分小儿外科特点简介

•小儿外科的工作范围包括从人出生到18岁所有的外科疾病的预防和治疗，以及

有关的医学教育和基础研究。

•小儿外科疾病可归纳为先天畸形、实体肿瘤、炎症和创伤四大类。

分钟

•小儿外科的亚专业有普外科、骨科、新生儿外科、心胸外科、泌尿外科、神经3

外科、微创外科、整形外科和急诊外科等等。

先天畸形：

•先天性唇裂、面裂和腭裂；腹壁缺损（隔疝、腹裂、鞘状突畸形、脐膨出）；神

经系统（狭颅症与小头畸形、脑脊膜膨出等）；心胸肺部畸形（先天性心脏病、漏

斗胸、鸡胸、先天性食管闭锁与气管食管樱、先天性肺囊性病等）；消化系统

畸形（先天性幽门闭锁与狭窄、先天性肠闭锁与狭窄、先天性巨结肠、先天性

肛门直肠畸形、先天性胆管扩张症、胆道闭锁、环状胰腺等）；泌尿生殖系统畸

形（肾与输尿管发育畸形、先天性肾积水、膀胱外翻、尿道上/下裂、隐睾症、

两性畸形等）；运动系统畸形（先天性肌性斜颈、发育性髓关节脱位、先天性马

蹄内翻足、脊柱侧弯、多指/趾、并指/趾、巨趾等）。

•上述内容为补充内容，让学生对小儿外科这个四级学科形成初步总体印象。通

过家长通过会有的问题来提起学生学习兴趣

第二部分消化系统常见畸形：先天性巨结肠、先天性直肠肛管畸

形

先天性巨结肠（Hischsprung'sdisease,HD）

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

,病因和病理生理（了解）

•临床表现（掌握）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述3分钟

1.定义：是由于病变肠管神经节细胞缺如，表现为直肠或结肠远端的病变肠管持续痉挛,

粪便淤滞在近端结肠而使该段肠管肥厚、扩张，临床表现以便秘为主的一种的先天性消

化道发育畸形。

2.发病情况：发病率1/2000〜1/5000

男性明显多于女性

男:女=3〜4:1

以图片加文字加以呈现，强调病因为病变肠管神经节细胞缺如，临床表现以便秘为主。

5分钟

二、病因和病理生理

1.病因：胚胎6周起，神经细胞从头到尾移行到消化道壁内而形成肠壁的神经节细胞，

整个移行过程到12周时完成。在12周以前，由于遗传或病毒感染或其他环境因素的影

响，导致了神经移行发育过程的障碍所致。

2.病理：其基本病理变化是局部肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，

致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，大体形

态上分为扩张段、移行段和痉挛段。据病变肠管范围分为常见型、短段型、长段型和全

结肠，以一组图片展示，强调原发病变在痉挛段。

三、临床表现

分钟

1.新生儿期：胎便排出延迟，生后1周内出现不完全性低位性肠梗阻表现如腹胀、拒食、8

呕吐，但排便后症状缓解

2.顽固性便秘：大便秘结，数天排便一次，粪便奇臭，发展到需灌肠、塞肛或服泻剂方

能排便

3腹.胀：上腹部明显隆起，严重者腹胀如鼓

4.营养不良、发育迟缓：消瘦、苍白

5.并发小肠结肠炎（腹胀、呕吐、腹泻、发热）

6.直肠指检：直肠紧缩感直肠空虚

辅助检查:用贝灌肠

•肛直肠测压

•直肠粘膜吸取检查

•直肠全层活检

临床表现中重点讲明新生儿期与婴儿期的表现，提问学生关于胎便排出的的正常时间？

便秘有何危害?为什么巨结肠患儿会出现生长发育的迟缓？

四、治疗要点

（一）外科治疗原则

切除继发的巨大结肠及部分狭窄段管、正常肠管与肛门吻合、维持肛门的括约功能及自3分钟

制力、保护泌尿及性功能

（二）根据患儿一般情况决定治疗方案

1.非手术疗法:塞肛、回流灌肠

2造.疹术

3根.治术

少部分慢性以及轻症患儿可选用灌肠等保守治疗;对于体重大于3kg、全身情况较好者，

尽早施行根治术，即切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠；对于新生儿，年龄稍大及

全身情况较差，或并发小肠结肠炎的患儿，先行结肠造屡术，待全身情况、肠梗阻及小

肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。

以图片展示巨结肠根治的几种经典手术方式:Duhamel手术（结肠切除、直肠后结肠拖出

术）Swenson（拖出型直肠、乙状结肠切除术）Soave（直肠粘膜录『离、结肠于直肠肌鞘

内拖出切除术），提示学生进一步检索各术式的特点及并发症情况。

五、护理

（一）护理评估（补充内容）

1分钟

1.健康史：新生儿期胎粪排出时间晚、量少、或经指检、灌肠才排出胎粪，伴有腹

胀和呕吐。婴儿期排便困难或次数少

2.身体状况：全身情况差、消瘦、贫血，腹壁静脉怒张，左上腹可见肠型、蠕动波

3.心理社会状况：家长及患儿心理状态，对疾病的认识程度，经济状况等

（二）护理问题

便秘（constipation）：与肠管痉挛有关2分钟

营养失调一低于机体需要量：与食欲下降有关，与吸收不良有关

潜在并发症：小肠结肠炎等

通过提问，激发学生提出更多护理部问题。

（三）护理措施10分钟

一）术前护理

1.清洁肠道、解除便秘：生理盐水清洁灌肠（迥流灌肠）

2.改善营养：

3.观察病情：有无高热、腹泻、奇臭粪液、脱水、电解质紊乱

4.做好术前准备：检查脏器功能、肠道清洁、局部抗生素

（补充内容）迥流灌肠护理

一、目的

促进肠管蠕动,清除粪便,以减轻腹胀,缩小扩张段,增进食欲,改善全身营养。

同时可减轻炎症刺激及水肿,防止术中粪便污染,减少术后并发症。

二、操作步骤

I、灌肠前向病人及家属讲解灌肠的目的、重要性及风险性,签署灌肠同意书。在灌

肠时应了解结肠病变的高低及痉挛段的长短,以掌握肛管插入的深浅度。

2、取截石位,略抬高臀部,选择韧性适宜、粗细恰当的肛管。

3、先行肛指检查,了解直肠走向,再将涂有石蜡油的肛管缓缓插入肛门,如有阻力

应停止并通知医生。一般在达到扩张段前的痉挛段有轻微阻力,再稍用力轻轻插入即有

大量奇臭气体及粪便冲出,表明已达到扩张段的肠腔。

4、用灌洗器吸等渗盐水来回冲洗,每次吸出量要大于或等于注入液量,水温38~41

灌洗量根据年龄及大便量而定,-一般:新生儿100ml/（kg•次）,1~3岁幼儿1000~2000ml/

次,>3岁2000~4000ml/次。灌肠液浓度及温度配置要准确,防止水中毒和钠潴留。

5、灌洗时注意患儿保暖,同事轻柔按摩腹部,移动肛管,以帮助粪便排出。密切观

察患儿面色、反应、腹部体征及灌肠液排出情况.如发现患儿排出液中有血性液体或患

儿反应差、腹胀加重、面色口唇发绢等情况,要立即停止灌肠,通知医生紧急处理。

6、灌洗后的有效指标为腹胀明显减轻,食欲增加,全身营养得到改善。

7、灌肠期间,病人应给予少渣或无渣饮食。

二）术后护理

1.术后常规护理：禁食、胃肠减压、伤口护理、营养支持、药物使用

2.观察病情：体温、排便情况、腹部情况

3.肛门护理:观察肛门处有无渗血，保持肛周皮肤清洁干燥，排便后用1/1000新洁尔灭

清洗肛门;氧气吹肛门4〜6次/日，每次15分钟左右；有结肠夹者应稳妥固定，臀部下

垫小软垫，使结肠夹悬空，避免接触床面引起肠穿孔。

4.饮食指导：腹部不胀，拔除胃管排便后，遵医嘱开始进水一一流质饮食一软食一普通

饮食，并观察进食后有无腹胀、呕吐、腹痛等情况。

5.健康教育：指导术后2周开始扩肛，坚持6月，训练排便，门诊定期随访。

先天性直肠肛管畸形

CongenitalAnorectalMalformations

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

•病因和病理生理（了解）

•临床表现（掌握）

分钟

•辅助检查（熟悉）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述

1.是指胚胎以育过程中，肛门直肠发育障碍所致的局部屡道、闭锁、狭窄或发育不全

等，是最常见的消化道畸形,发病率1/1000-1/5000

2.类型繁多，常合并其它先天性畸形4分钟

3.男性稍多于女性，家族史少见

4.及时诊治，死亡率低，但并发症高。

强调其类型多，发病率高

二、病因和病理生理

胚胎4周，形成泄殖腔；尿生殖膈7周融合，尿生殖道与肠道完全分开；胚胎8周

肛门部的凹陷（原始肛），向上逐渐加深与直肠会合，肛膜破裂形成肛门。

胚胎第7—8周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形

病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关。4分钟

泄殖腔分隔过程障碍，则形成直肠肛管与前方的阴道、尿路之间异常的各型屡管。

若肛门开通过程中发生异常，则可形成各型闭锁、狭窄及异位肛门等。

以图示正常肛门形成的发育过程，以及常见的先天性直肠肛管畸形病理类型。

三、临床表现

据畸形类型、直肠盲端位置、瘦管粗细、就诊早晚而异

1.一般表现：生后24小时无胎粪排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出，正常肛门

位置无肛门开口。患儿有恶心、呕吐，呕吐物初含胆汁，后为粪汁。

2.无痰管:闭锁位置低者，通过原肛门位置薄膜隐约可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出；8分钟

闭锁位置较高者,在原正常肛门位置皮肤略有凹陷，色泽较深。

3.有痰管：直肠会阴屡者，会阴部有细小裂隙，有少量胎粪排出；直肠尿道膀胱瘦者，

胎粪从尿道排出；直肠阴道屡者，从阴道排便。常伴会阴部反复红肿、局部炎症，腹部

多可触得硬结的粪块

强调其多样性和复杂性，提示学生结合病理类型来理解记忆。

四、辅助检查：

1.X线检查侧位、倒立位摄片为常用方法，补充介绍判断畸形位置高低的方法。

2.超声(B超)直接测量直肠盲端与肛门皮肤的距离，有座不准，无屡时准确3分钟

3.屡管造影：显示痿管方向、长度、位置、与直肠关系。

4.CT及MRI检查

四、治疗要点

简要介绍手术原则：根据类型选择手术方式，保留括约肌功能，减少对盆底神经损伤，

避免尿道会阴部损伤

简要介绍手术方式选择：

低位：肛门狭窄一扩肛、肛门成形3分钟

肛膜未破一切开，扩肛

闭锁--经会阴肛门成

高中位：舐、会阴肛门成形

舐一腹一会阴肛门成形

Pena术式

以图片展示会阴肛门成形术和Pena术(后矢状路肛门直肠成形术)

五、护理

(-)常见护理问题

•排便异常与肛门直肠畸形有关

•有感染的危险：与粪便污染有关

•焦虑：与缺乏疾病知识、担心预后有关10分钟

•潜在并发症：逆行感染、肛门功能不良

(-)护理措施

1、有腹胀、呕吐者置胃肠减压。

2、保持会阴部清洁、干燥，如有会阴部感染用1/5000PP液坐浴治疗，或局部暴露，用

TDP照射2次/日。

3、完善术前相关检查，监测体温，预防呼吸道感染，指导术前禁食禁饮时间及注意事

项.

4、术后伤口护理

(1)保持切口清洁、干燥，大小便后用1/1000新洁尔灭清洗。

(2)局部暴露，采取侧卧位或俯卧蛙式位

(3)激光照切口部位2次/日

(4)监测体温，注意切口局部有无感染迹象

6、造瘦者注意肠造屡口的护理。

7、饮食指导：术后腹胀缓解，胃管拔出后可进食，根据年龄及病情给予恰当饮食注意

饮食卫生，防止腹泻和便秘。

8、健康教育：指导术后2周开始扩肛，坚持6月，门诊定期随访

•第三部分泌尿系统常见异常：先天性尿道下裂、隐睾

先天性尿道下裂

Hypospadias

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

•病因（了解）

•临床表现（掌握）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述

1尿道下裂是一种因前尿道发育不全而致尿道开口达不到正常位置的先天畸形。

2.尿道口常开口于阴茎的腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上，而不是阴茎头的顶端。

3.是小儿泌尿系中常见的先天性畸形，国外报道在出生男婴中发病率为3.2%。，国内

1%0〜3%0。

4.女婴极罕见.2分钟

二、病因

1.遗传因素:有明显家族倾向，为多种基因遗传，尿道下裂患者的兄弟患病儿率是正常

人的10倍.

2.内分泌因素：外生殖器的正常发育受垂体和睾丸激素的影响，胚胎早期任何原因使

胎睾产生睾酮的量不足或出现过迟或在转化成双氢睾酮的过程中发生异常，可导致外生

4分钟

殖器的畸形的发生.

3.尿道下裂系胚胎期外生殖器发育异常所致。正常的外生殖器在胚胎的第12周发育

完成。男性外生殖器的发育是在双氢睾酮的作用下，生殖结节增长形成阴茎。尿道是由

近端向远端闭合形成，尿道外口移到阴茎头冠状沟部。在胚胎期由于内分泌的异常或其

他原因致尿道沟融合不全时，即形成尿道下裂。

补充内容：近年尿道下裂发病率增高，尤其是重度尿道下裂增多，原因不甚明确，考虑

可能与广泛使用的农药、增塑剂等，使环境雌激素样物质增多有关。较大的小儿泌尿外

科单位尿道下裂已占收治住院患者的1/3以上。

三、临床表现

典型的尿道下裂有三个特点：异位尿道口、阴茎下弯、包皮的异常分布。

1.异位尿道口

尿道口可异位开口于正常尿道口近端至会阴部尿道的任向部位，据尿道口部位不同分为

四型：

阴茎头型：尿道口位于包皮系带部5分钟

阴茎型：尿道口位于阴茎体部

阴囊型：尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处

会阴型：尿道口位于会阴部

以图片直观展示。

2.阴茎下弯

即阴茎向腹侧弯曲，多是轻度阴茎下弯。尿道下裂合并明显阴茎下弯约占35%。阴茎下

弯可以是胎儿期的表现，随着胎儿生长，大部分阴茎下弯自然矫正。阴茎头与阴茎体纵

轴的夹角15以上在成年后会造成性交困难。导致阴茎下弯的原因，主要是尿道口远端

尿道板纤维组织增生，还有阴茎体尿道腹侧皮下各层组织缺乏，及阴茎海绵体不对称。

以图片直观展示

3.包皮的异常分布

阴茎腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V型缺损，包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧

呈帽状堆积

以图片直观展示

4.尿道下裂最常见的伴发畸形为腹股沟斜疝及睾丸下降不全，各约9%。尿道下裂越严

重，伴发畸形率也越高。

四、治疗要点

1、手术治疗：

治愈标准：阴茎下弯完全矫正、尿道口位于阴茎头正位、阴茎外观满意接近正常、能站

立排尿、成年后能进行正常性生活

常用方法：根据采用材料不同

①包皮内板，Duckettonlay

②阴囊中线皮瓣

③游离移植物代尿道：膀胱粘膜，大隐静脉，口腔粘膜3分钟

④皮条埋臧法（Denis-Btawn）分期手术

手术年龄：手术应于学龄前完成，近年多数作者主张1岁后就可手术

2.辅助治疗

①激素治疗：HCG、外用睾丸酮

②心理治疗

五、护理

（一）常见护理问题

•排尿障碍：与尿道开口异常有关

•有感染的危险：与手术切口被污染有关

•疼痛：与手术、阴茎勃起有关

•潜在并发症：尿瘦、尿道口狭窄

（二）护理措施10分钟

1.术前护理

1）心理护理：评估心理问题，给予针对性护理。患儿会存在不同程度的心理障碍如孤

僻、害羞、自卑等，应尊重患儿，增强孩子的自信心。向家长说明手术的目的、方法及

安全性，解除家长及患儿对手术的焦虑、不安和恐惧。维护其隐私权，为其保守秘密。

2）皮肤准备：患儿入院后即检查会阴部及尿道口周围的皮肤情况，若发现皮肤红肿或

尿疹，即为患儿准备一定量的消毒棉球，于患儿排尿后拭净尿道口周的皮肤。术前3

日用1：5000高锌酸钾溶液坐浴。包皮过长者要翻转清洗。嘱患儿着干净柔软的棉

布裤。

3）胃肠道准备：术前1天进流质饮食，术前8小时禁食，4小时禁饮，术前晚、术晨

清洁灌肠

4）其它术前常规护理：配全进行术前常规检查，做药物敏感试验等

2.术后护理

1）麻醉清醒前护理：应平卧、头偏向一侧，以防呕吐物误吸，每30分钟测量体温、脉

搏、呼吸、血压1次，专人看护至清醒为止。年龄小又不合作的患儿应约束好四肢，

以防抓扯伤口及留置的尿管。

2）尿管护理：引流管的通畅及固定牢固是手术成功的重要保证。告诉病人及家属引流

管的重要性，防止牵拉、扭曲、脱落。保证尿道引流管通畅，是手术后护理的关键。防

止引流管受压、折叠、扭曲引流不畅至关重要。保持阴茎处于背屈状态，避免尿道支架

管压迫尿道导致缺血坏死。尿道支架管留置7〜14天，期间每日更换引流袋.尿袋不

能高于膀胱水平，防止尿液逆行感染。

3）伤口观察护理：支起被褥使会阴部裸空，保持阴茎伤口敷料清洁干燥，绕阴茎的纱

布如有浸湿应随时更换，保持床单、被褥清洁、干燥。

4）减轻疼痛：镇静止痛、服用已烯雌酚。通常术后卜3日疼痛最明显，可适当给予镇

静止痛剂，年长儿可服用己烯雌酚吩防止阴茎勃起引起疼痛、出血。在应用药物治疗的

同时加强心理支持疗法，避免患儿紧张、躁动使疼痛加剧。

5）病情观察：应经常观察龟头及皮瓣的血运情况若龟头颜色发络、肿胀甚至变白，说

明包扎过紧。反之则可能有渗血、尿道血肿、包皮水肿。都应通知医师调整包扎松紧度。

观察切口是否有红肿、瘀血、渗血。是否有不受控排尿等膀胱痉挛症状，通过观察体温、

尿道口分泌物性质，及时了解感染情况。拆除敷料前应充分湿润，避免剥伤伤口.手术

后9-14d拔除尿管，并观察患儿排尿情况，多数患儿在拔除尿道支架管后排尿时伴疼

痛，不愿排尿。可鼓励患儿试行排尿。观察患儿排尿情况，有无尿瘦、尿道狭窄。多进

食蔬菜、水果等纤维丰富的食物，以利大便通畅。鼓励患者多饮水以利小便。

6）健康教育：避免在近期做激烈活动防止重力对阴茎的挤压、撞击、摩擦，限制骑车、

爬树等可能产生骑跨伤的行为，教会患者及家长观察排尿时的情况，以及尿道扩张和

自我护理知识

隐睾

Cryptorchidism

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

,病因和病理生理（了解）

•临床表现（掌握）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述

隐睾也称睾丸未降，指睾丸未能按照正常发育过程从腰部腹膜后下降至阴囊底部。

发病率：早产儿30%足月儿4%

1岁时0.66%成人0.3%

隐睾分为单侧和双侧，双侧隐睾占1/3,右侧占70%

隐睾可位于腹内（8%）、腹股沟管（72%）和阴囊上方（20%）

隐睾如不治疗导致不育和发生睾丸癌的机会较正常增加4-5倍,双侧隐睾男性大多不

育.

二、病因及病理生理

1.内分泌失调：母孕期促性腺激素刺激不足卜影响睾丸激素的产生，可影响睾丸下降的

动力

（补充内容睾丸下降的动力睾丸引带的牵拉、腹内压作用、附睾发育与睾丸下降、内分

泌调节）

（睾丸下降的胚胎学知识第一阶段：睾丸形成：胚胎6-7周：第二阶段：经腹移行期：

胚胎7月前；第三阶段：睾丸下降：胚胎第7个月）

2.解剖障碍：睾丸与腹膜粘连、精索过短、腹股沟管过窄、皮下环过紧等可使睾丸正

常下降受阻。

补充内容：3.睾丸本身发育缺陷：睾丸常有不同程度的发育不良，部分睾丸、附睾和输

精管发育畸形。如果是单侧隐睾，对侧正常下降至阴囊的睾丸可能也有病理性改变（交

感性病变）

三、临床表现

1.一般表现

患儿一般无自觉症状，主要表现为病变侧阴囊内空虚，检查时不能扪及睾丸。患侧的阴

囊明显的发育不良，单侧隐睾者左右侧不对称，双侧者阴囊小而扁平，缺乏皮肤皱褶，

色素浅。

2.并发症与后果

1）生育能力下降或不育：双侧隐睾患者如不及时治疗常导致无精症，使多数患者不育;

单侧隐睾如不治疗30%以上患者不育。其原因与阴囊的温度略低于体温，适宜正常睾丸

内生殖细胞的发育。睾丸在腹腔或腹股沟内，温度与体温相同，不适宜生殖细胞的发育，

因而睾丸组织结构发育也较差，主要表现为生殖细胞发育的障碍，间质细胞数亦有减少。

组织学变化主要有曲细精管变小，精原细胞减少，生精少，小管周围胶原组织增生，间

质细胞减少，即使是双侧隐睾，仍有一定量的雄激素产生，可维持男性第二性征的发育，

很少影响成年后的性行为。

2）隐睾扭转：未降睾丸发生扭转的几率较阴囊内睾丸高20多倍，右侧腹内隐睾扭转，其

症状与体征颇似急性阑尾炎，应注意鉴别。

3）隐睾恶变：隐睾恶变成睾丸肿瘤几率比正常睾丸高10-20多倍

4）精神损伤：睾丸位置异常在大龄儿童常引起自卑感

3.辅助检查

B超、CT、MRI检查及腹腔镜

四、治疗要点

原则：一经确诊，尽早进行治疗，

使处于不正常位置的睾丸降至正常阴囊位置

I、激素治疗：生后6个月仍为隐睾者，可采用药物为LHRH黄体生成激素释放激素

或HCG,激素治疗效果与隐睾所处位置密切相关，位置越低，疗效越好。其副作用为

阴茎增大、睾丸肿瘤、骨怖早期融合。临床上较少采用。

2、手术治疗

手术年龄：一岁之后，2岁以前

手术方法：睾丸固定术/腹腔镜下

手术关键：充分松解精索和睾丸，使睾丸无张力地放入阴囊内。

以图片展示手术中所见。

五、护理

1.同外科一般术前术后护理

2.腹腔镜手术前后护理：

1）术前皮肤准备和胃肠道准备：术前一日应洗澡、备皮，通常婴幼儿只需清洁脐部，年

龄稍大的患儿需备皮，备皮范围与开腹手术和会阴部手术相同，上齐乳头，下至大

腿上1/3,两侧至腋中线。因脐部多为腹腔镜手术必经之处，因此要彻底清洁，可先

用棉签蘸双氧水或软皂液涂擦脐内污垢，然后用清水反复清洗，再用碘伏棉签消毒2次。

避免使用松节油，减少术后脐部切口渗血、渗液、红肿现象的发生。清洁脐部时注意动

作轻柔，用力适当，以免造成患儿皮肤破损而影响手术。进行胃肠道准备时应注意手术

前合理安排患儿的饮食，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，增进患儿营养，

以提高患儿对手术的耐受力，促进伤口修复。手术前1日患儿应进食流质饮食，禁食豆

类、牛奶等产气食物，以免胃肠道过于饱胀，影响手术视野，妨碍手术操作。手术前8〜

12h禁食，4〜6h禁饮。

2）术后加强并发症的观察与预防：

（1）气腹并发症腹腔镜手术常采用C02制造气腹，由于小儿腹壁薄弱，C02气体容

易通过穿刺部位进入皮下，导致胸部、腹部、会阴部、股上部等部位明显肿胀及皮下气

肿。轻度的皮下气肿通常可于2〜3天内自行吸收，严重的皮下气肿如胸部气肿，可

限制胸部运动，影响活动。因此，术前应注意心肺功能状况，术中应尽量降低腹腔内

C02压力，术后密切观察呼吸循环情况；

（2）切口并发症。手术后穿刺孔出血，多因套管拔除时压迫作用消失、包扎牵拉不牢

以及患儿麻醉引起烦躁所致。如有穿刺孔出血，应及时更换敷料并压迫止血，效果不

佳时可在穿刺处缝合1〜2针。

（3）内脏损伤。腹腔镜手术中脏器损伤可涉及所有腹内脏器及腹膜后器官，但多为胃

肠道及泌尿道。手术后应严密观察生命体征、腹部及全身情况，术后24~28h内，

应重视患儿哭闹、腹痛、腹胀的主诉，在给予病人充分精神安慰的同时，需详细

询问和检查疼痛的部位、性质、肠鸣音以及有无腹部压痛、反跳痛等，以尽早

明确是否腹腔内出血以及其它脏器损伤的情况，以便及时处理。

第四部分运动系统常见畸形

发育性髓关节脱位

DevelopmentDislocationoftheHip（DDH）

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

•病因和发病机制（了解）

•临床表现（掌握）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述

DDH是指于出生前及出生后股骨头和酸臼在发育和（或）解剖关系中出现异常的系列微

关节病症。它可以是非常轻微的髓臼发育不良，也可以是导致成人期严重丧失关节功能

的股关节病变。以往认为这种髅关节发育不良是由原发性麟臼发育不良和关节韧带松弛

造成的，故称之为先天性股关节脱位。20世纪80~90年代，随着研究的不断深入，越

多的学者认为这种微关节发育不良除了先天因素之外，后天性因素也起着非常重要的马

而且在某些方面是可以预防的。因此，1992年北美小儿矫形外科学会正式将先天髓关

节脱位（congenitaldislocationofthehip,CDH）更名为发育性懿关节发育不良

（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）.

发育性髓关节发育不良的发病率约国内：LI〜3.8%。，女孩多见，左侧多见，我国呈现从

南方到北发方病率逐步递增的趋势，世界上许多医疗中心进行的广泛调查发现，不同种

族、不同地区存在很大差别，白种人的发病率最高，黄种人次之，黑种人最低。

二、病因和发病机制

原因不清，多种因素综合作用

1.遗传因素：20%〜30%有家族史，不同种族的发病率差异很大，这可能与遗传和种族

有关

2.解剖因素：婴儿出生时髅臼深度相对变浅，使髅关节活动度增大，利于胎儿娩出，不

利于髅关节稳定

3.激素因素：女婴的雌酮分泌水平高有很强的关节韧带松弛作用，分娩时母体分泌大量

雌性激素，使懿关节处于松弛状态

4.机械因素：本病的发生还与母亲分娩时胎儿的胎位、分娩方式、分娩次数等有关，

16〜30%为臀位产。

三、临床表现

（-）新生儿及婴儿期

1.临床表现：

双下肢皮纹不对称、双下肢不等长

髅部弹响（外展外旋时）

下肢活动受限或一侧肢体少动

2.体征：股动脉搏动减弱、Allis或Galeazzi征、外展试验

Ortolani征：入口弹跳；Barlow征：出口弹跳

以图片直观展示

（二）较大儿童

1.无痛性跛行步态（单侧呈落降步、双侧呈鸭步）

2.站立时臀部后耸，腹部前坠

3.套叠试验阳性

4.川德伦堡试验阳性

以图片直观展示

（三）辅助检查

X线：有助于诊断和判断治疗效果

B超：特别适宜新生儿和小婴儿早期诊断

CT：可清晰显示儆臼和股骨头以及周围组织的各种病理改变

MRI：能够显示x线片和CT所不能显示的关节孟唇、脆臼和股骨头的软骨形态及周围

软组织情况

四、治疗要点

治疗原则:尽可能获得并维持股骨头在髅臼中的同心圆复位，刺激髅臼发育并达到满意

的髓臼对股骨头覆盖，使脱位或发育不良的髓关节朝着尽可能正常的解剖关系生长和发

育。

早期诊断早期治疗，可使麟关节得到正常的发育。

接受治疗的患者年龄越小，治疗效果也越好。

发育性酸关节发育不良的治疗主要分为保守治疗和手术治疗两大类。

1.非手术治疗：＜3岁

1）1-6月：Pavlik吊袋或用各种支具以图片直观展示

2）6月-3岁

闭合复位，蛙式石膏固定

①牵引:行双下肢皮牵引2~3周

②麻醉下复位，内收肌松解；

③蛙式石膏固定，3月/次，共3次。以图片直观展示

2.手术治疗

1）适应症：年龄＞3岁

年龄＜3岁，保守治疗失败

2）手术目的：

一是切开复位，去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心性复位；

二是通过骨盆和股骨截骨等方法矫正骸臼和股骨近端的畸形

3）术前准备：牵引2-3周

4）常用手术方式：Salter,Chiari骨盆截骨术

Pemberton髅臼成形术

以图片直观展示

五、护理

（-）护理问题

1.躯体活动障碍与脱位、固定有关。

2.自我形象紊乱与步态异常和体态改变有关。

3.知识缺乏患儿家长缺乏相应的育儿知识及外固定的护理知识

4.潜在并发症:压疮、便秘、感染、肌肉萎缩与关节僵硬

（二）护理措施

1.支具吊带固定患儿护理

1）保证有效固定，使股关节保持屈曲90度、外展外旋位

2）及时检查支具吊带对皮肤、肢体有无摩擦、卡压等现象，注意观察固定处及远端血

液循环有无异常

3）注意大小便护理，防止大小便污染支具吊带

4）注意肢体保暖，并保证足够的户外活动时间

2.牵引与石膏固定患儿护理

1）保持有效牵引与固定

2）密切观察患肢的血循环

3）预防并发症:压疮、便秘、肺部感染、泌尿系感染、针道感染、垂足畸形、肌肉萎缩

与关节僵硬

3.手术切开复位患儿护理

1）术前练习卧位大小便，深呼吸、有效咳嗽排痰，肌肉的舒缩训练及卧床功能锻炼方

法

2）术前3天开始进行手术区域皮肤准备

3）术后密切监测生命体征、伤口出血情况及肢体末端血循环、感觉运动功能情况

4）每2〜4小时翻身一次，翻身时动作应协调，防止支具断裂或病人扭伤，注意检查支

具边缘和骨突部位皮肤有无压伤

5）每日行温水擦浴及按摩支具边缘和骨突部位皮肤

6）鼓励患儿多饮水，主动进行功能康复训练，防止肺部感染及逆行性泌尿道感染

先天性马蹄内翻足

CongenitalClubfoot

介绍本课内容及要求

•概述（了解）

,病因（了解）

•临床表现（掌握）

•治疗要点（熟悉）

•护理（掌握）

一、概述

先天性马蹄内翻足是最常见的足部先天性畸形

发病率约为1%0,男女之比约为5:1,双侧多于单侧

以图片直观展示。

二、病因和发病机制

1.遗传因素

2.神经肌肉病变

3.基因突变

4.胚胎期发育异常

三、临床表现

1.四大典型表现：

小腿内旋、小腿肌肉明显萎缩

前足下垂（踝关节跖屈）

前足内收

足内翻（跟骨内翻）

2.步态不稳，足尖或足/足背外侧缘着地行走，月并版或滑囊

3.X线摄片年长儿可见明显骨骼畸形

以图片直观展示

四、治疗要点

患足治疗不及时或不当，马蹄内翻足畸形将逐渐进展，负重行走后畸形加重。

治疗愈早，治疗方法愈简单，疗效愈好，应在出生后即开始治疗，大多可获满意结果。

治疗目的是矫正畸形，恢复足的正常负重区，使患儿能正常负重行走，改善外观，以

避免和减少复杂性手术。

治疗的方法依据患儿的年龄与畸形程度而不同

（一）非手术治疗

目前，Ponseti治疗方法在许多国家已成为标准的治疗方法。这种方法在生后7〜

10天即可开始，包括手法矫正和系列管型石膏固定、经皮跟腱切断术及矫形支具穿戴

维持。

1.Ponseti方法原理

病理基础：早期挛缩韧带肌腱关节囊未纤维化

手法矫正：适当的机械刺激逐渐牵张、拉伸内后侧软组织逐步复位

石膏维持矫正位置，防止再挛缩

支具：防止复发

2.手法矫正方法

1）患儿安静平卧，屈魏、屈膝、拇指顶在距骨头处

2）背屈第一跖骨一前足置于旋后位

3）旋后位外展（连续、轻柔）

3.石膏管型固定

长腿石膏管型固定，由足趾至大腿中上1/3,膝屈曲80度，更换一次/周

共5〜8次

4.经皮跟腱切断

当前足内收、后足内翻纠正后

经皮跟腱切断

矫正后足的马蹄畸形

5.支具固定

佩戴布朗氏支具维持矫正

单侧：患足外旋60o

健侧外旋45o

双侧：外旋60。

行走前：全天佩戴

行走后：夜间佩戴

时间：＞2岁

（二）手术治疗

非手术治疗失败或未能完全矫正畸形以及延误治疗的病例需手术治疗。

1.软组织松解术常用的术式是Turco、Carroll和Mckay术。

2.骨性手术对马蹄内翻足术后复发或年龄过大，软组织手术不理想者，于10岁后行

三关节固定术。

五、护理

（-）护理问题

1.躯体活动障碍与足部畸形有关。

2.自我形象紊乱与足部畸形有关。

3.知识缺乏患儿家长缺乏疾病相关知识。

4.焦虑与足部畸形和身体移动障碍有关。

（二）护理措施

1.心理护理应使患儿及家长获得相关治疗信息，明白本病的治疗和功能锻炼的长期性

和艰巨性，以消除自卑和焦虑心理，主动配合和坚持治疗随访

2.应使患儿家长能够熟练掌握手法矫正方法:患儿安静平卧，屈髓、屈膝、拇指顶在距骨

头处;背屈第一跖骨使一前足置于旋后位;旋后位外展，每日3〜5次，每次3〜5分钟;

循序渐进,以患儿能耐受为宜;注意手法连续、轻柔，防止损伤骨筋及软组织

3.石膏固定患儿要注意观察肢端血循环情况,保证有效固定，注意观察并防止皮肤损伤

4.使用支具患儿，注意经常检查固定双足的位置有无移动，应强调用支具保持足外展背

屈位，坚持每晚用温热水泡脚并进行足部按摩,治疗固定时间要足够

5.其余同外科术前术后护理

第五部分小儿外科疾病术前术后护理

一、术前护理

1.评估患儿的健康状况

①病史及体格检测，了解患儿生长发育情况、营养状况及生命体征，疾病特点，有

无传染病接触史

②查看手术部位皮肤有无化脓病灶

③询问女性患儿月经来潮日期

④评估患儿及家长的心理状况

2.遵照医嘱执行术前全面检查

术前需要常规检查心、肺、肝、肾等重要脏器功能和四肢功能，检查神经系统有

无异常。

①一般化验包括血常规、凝血功能、肝肾功能、及术前免疫全套检查、大小便检

查等，常规检查还包括胸部X线摄片、心电图，必要时B超检查、CT或MRI检查等。

②指导患儿及家长正确进行检查前的准备，确保正确采取各种标本。

③存在营养不良、贫血者，应待其得到改善后再实施择期手术。心、肺、肝、肾

功能不良时，应采取适当的措施或暂缓手术

3.术前适应性训练指导

根据手术要求，训练患儿床上卧位排尿排便，指导翻身、深呼吸及有效咳嗽，以及术

后特殊体位姿势的适应性训练。

4.皮肤准备

术前为患儿洗澡、修剪指甲、更衣，保持手术区域清洁，必要时剃毛备皮（根据手术

方式决定备皮范围大小），遵医嘱用无菌敷料包扎术区皮肤，并遵医嘱做好各种药物皮

肤敏感试验。

5.消化道准备

①让患儿了解各种治疗饮食如全流质、半流质食物，②肠道手术患儿,术前给低渣饮

食，并遵医嘱做肠道准备如肠道清洁与局部用药等

③正确交待术前禁食禁饮时间，一般术前2小时内不可摄入清饮料（清水或透明不含

果肉的饮料），术前4小时内不可摄入母乳，术前6小时内，不可摄入牛奶、配方奶或

者固体食物，嘱患儿严格执行禁食禁饮时间

④胃肠道手术患儿，术前常规放置胃肠减压管。

6洛血

手术较复杂，估计术中出血量较多时，应在术前做好血型及交叉配血试验，备好足

够的血液备术中使用。特殊患儿尚需备凝血因子、血小板等

7.术前一日准备

①协助医师向家长讲清楚手术及麻醉的有关事项，使家长完成手术同意书、麻醉

同意书、输血同意书及其它特殊手术置/植入物使用同意书的签字

②向家长及患儿讲明术后需配合及注意事项，对患儿及家长的心理问题给予及时

疏导

③协助医师确保各种检查结果准备齐全，备齐特殊药品及用物、X线片（CT片、

MRI片）、胸带、腹带、引流袋等。

8.手术当日

①为患儿更换手术衣，取下患儿身上的金属饰物及贵重物品，由家长保管。

②嘱患儿排尿排便，或更换干净尿不湿。

③术前半小时遵医嘱给术前用药及静脉补液。

④备齐需带至手术室的各种用物及病历牌、输液记录单，等待手术室工作人员接患

儿入手术室。

⑤在转运过程中要注意为患儿保暖。请家长到指定地点等候。

9.整理床单位，准备术后用物

铺麻醉床，准备引流管/瓶、吸痰器、氧气装置以及各种监护设备

10.急诊手术的术前准备

除参照上述标准进行准备外，还应注意尽量在术前纠正脱水及电解质平衡紊乱，积极

抢救休克，体温在38.5C以上者，必须采取降温措施。

总之，尽可能争取于最短时间内使病情好转，使患儿能耐受急诊手术

二、术后护理

1.麻醉清醒前护理

全身麻醉后的患儿容易发生呕吐，麻醉未清醒的患儿必须有专人守护，要及时吸

出口腔内分泌物，密切监护生命体征和血氧饱和度的变化。患儿术后宜在复苏室监护至

麻醉清醒、病情稳定后送回病房

2.与手术室护士在床旁交接班

了解手术情况、液体出入量、失血情况及输血量、引流物及置/植入物等情况，

检查伤口局部情况、受压部位皮肤有无受损，输液及引流管路是否通畅等

3.采取正确体位

①麻醉未清醒的患儿取去枕平卧位，头偏向一侧。

②清醒后，根据手术部位和病情取合适的体位。颈、胸腹手术后取半卧位，阴囊、

腹股沟手术后取平卧或低半卧位，脊柱、臀部手术后取仰卧或俯卧位，腭裂病人取侧卧

位。

③采取治疗体位时，必须予以妥善衬垫，每2-4小时必须变换体位，避免局部组织

长时间受压。在不需要限制体位和患儿病情允许时，鼓励其早期下床活动。

4.正确连接各种导管和监护设施

①管道如静脉输液管、伤口引流管、氧气吸入管、胃肠减压管、导尿管、脑室引

流管、胸腔引流管、腹腔引流管等。

②所有导管均应妥善固定，保持通畅，防止脱落和扭曲受压。