血液贫血的知识课件

贫血总论(Anemia)

大连医科大学附属第一医院血液科1-血液贫血的知识

全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国海平面地区判断贫血的标准是：

成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40%

成年女性(非妊娠）Hb＜110g/LRBC＜3.5×1012/L或HCT＜40%

孕妇HB＜100g/L概念1-血液贫血的知识贫血分度（严重程度）1-血液贫血的知识分类（Classification）

按外周血成熟红细胞形态分类2.按产生贫血的病因和发病机制分类

1-血液贫血的知识按外周血成熟红细胞形态分类

以红细胞数、Hb量和HCT值计算MCV＝每升血红细胞比容/红细胞数，正常值80~94fl

MCH＝每升血血红蛋白数/红细胞数，正常值26~32pg

MCHC＝每升血血红蛋白数/红细胞比容，正常值0.31~0.35g/L平均红细胞体积（meancorpuscularvolume

MCV）平均红细胞血红蛋白含量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均红细胞血红蛋白浓度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）1-血液贫血的知识图1图2图3图1正细胞性贫血图2大细胞性贫血图3小细胞低色素性贫血1-血液贫血的知识按红细胞形态分类

类型MCV(fl)MCH(pg)常见疾病大细胞性贫血>10026～32巨幼细胞贫血溶血性贫血骨髓增生异常综合症(MDS)正细胞性贫血80～9426～32再生障碍性贫血(AA)

纯红再生障碍性贫血溶血性贫血

急性失血小细胞低色素性贫血<80<26缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血地中海贫血1-血液贫血的知识1红细胞生成减少性贫血32红细胞破坏过多贫血（溶血性贫血）失血性贫血继发性贫血骨髓造血功能衰竭造血物质缺乏或利用障碍肝病、肾病、肿瘤、慢性感染性疾病再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血铁粒幼细胞性贫血

按病因和发病机制分类

1-血液贫血的知识

血细胞的生成

1-血液贫血的知识贫血分类方法的比较病因学分类

主要临床类型

形态学分类

造血干祖细胞损伤再生障碍性贫血正细胞性贫血造血微环境异常骨髓纤维化正细胞性贫血叶酸、维生素B12缺乏巨幼细胞贫血大细胞性贫血铁缺乏缺铁性贫血小细胞低色素性贫血红细胞破坏过多溶血性贫血正（大）细胞性贫血1-血液贫血的知识临床表现（Clinicalmanifestation）1.疲乏无力2.头晕、头痛3.活动后心悸、气短4.面色苍白1-血液贫血的知识脑组织缺氧头晕、头疼、记忆力减退活动后心悸、气促,贫血性心脏病消化功能减低，舌炎舌萎缩,镜面舌急性失血性贫血导致的肾功能不全,环磷酰胺导致的出血性膀胱炎男性特征减弱,女性月经过多,药物引起的性特征的改变贫血药物引起的免疫系统的改变面色苍白，疲乏无力1-血液贫血的知识1.病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、职业等。

2.体格检查：发热，皮肤、粘膜，浅表淋巴结、胸骨压痛、肝脾触诊等。

诊断

(Diagnosis)1-血液贫血的知识3.实验室检查:血常规（1）红细胞形态（MCV,MCH）

（2）血涂片（3）网质红细胞诊断

(Diagnosis)1-血液贫血的知识诊断

(Diagnosis)3.实验室检查:骨髓涂片+活检（1）确定诊断（2）支持诊断（3）提示诊断（4）髓外疾病的诊断1-血液贫血的知识3.实验室：贫血的发病机制检查（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和

VitB12检测和原发病的检查。（2）失血性贫血的原发病检查（3）溶血性贫血的检查（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查诊断

(Diagnosis)1-血液贫血的知识贫血的诊断思路贫血的诊断思路询问病史体格检查实验室检查贫血的发病机制检查血常规检查骨髓检查1-血液贫血的知识缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia，IDA)1-血液贫血的知识巨幼细胞贫血(Megaloblasticanemia)1-血液贫血的知识再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA)1-血液贫血的知识再生障碍性贫血1-血液贫血的知识溶血性贫血（Hemolyticanemia)1-血液贫血的知识骨髓转移癌1-血液贫血的知识补充造血原料治疗(Therapy)1-血液贫血的知识缺铁性贫血(IDA)

大连医科大学附属第一医院血液科1-血液贫血的知识

由于体内铁的不足（贮存铁缺乏），血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床最常见的一种贫血。概念1-血液贫血的知识

流行病学1-血液贫血的知识

常见病因1.铁摄入不足而需要量增加儿童、妊娠、哺乳2.铁吸收障碍胃切除术后、慢性肠炎3.

铁丢失过多胃肠道失血、月经过多1-血液贫血的知识

临床表现头晕、头痛、活动后心悸气短、记忆力减退；皮肤、粘膜苍白贫血表现小儿发育迟缓如低体重、体力下降、智力低下、易激惹、消化及免疫功能低组织缺铁表现原发病表现1-血液贫血的知识

实验室检查

血象呈小细胞低色素性贫血1-血液贫血的知识1-血液贫血的知识1-血液贫血的知识1-血液贫血的知识铁代谢血清铁<8.95μmol/L总铁结合力>64.4μmol/L转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12μg/L1-血液贫血的知识诊断

体内贮存铁耗尽

irondepletion，ID

缺铁性红细胞生成irondeficienterythropoiesis，IDE缺铁性贫血irondeficientanemia，IDA小细胞低色素1-血液贫血的知识诊断标准

1.小细胞低色素性贫血；

2.有明确的缺铁病因和临床表现；

3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结合力>64.44umol/L；

4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少；

5.血清铁蛋白<12ug/L；

6.铁剂治疗有效。符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性贫血。

1-血液贫血的知识鉴别诊断1-血液贫血的知识治疗原则:祛除病因，补充铁剂，补足贮存铁。

(一)病因治疗★(二)补充铁剂（Irontherapy）

(三)健康指导

1.口服铁剂硫酸亚铁：0.3tidpo右旋糖酐铁：50mgtidpo3-5天网质红细胞(Rc)↑,7-10天达高峰。2W后Hb↑，当Hb正常后继续口服4-6个月以补足贮存铁。1-血液贫血的知识2、注射铁剂（严格掌握适应证）右旋糖酐铁：首剂50mg，后100mgQd肌注or静点铁总需量（mg）=(140-实测Hb)×患者体重（Kg）×0.33

注射铁剂适应证

1不能耐受口服铁剂

2原有消化道疾病，口服铁剂加重病情

3消化道吸收障碍

4铁丢失过快，口服铁剂补充不及

5因治疗不能维持铁平衡（血液透析）治疗1-血液贫血的知识巨幼细胞贫血

大连医科大学附属第一医院血液科1-血液贫血的知识由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血。临床分为：营养性巨幼细胞贫血恶性贫血

概念1-血液贫血的知识1.血液系统表现（主要是贫血的表现）2.非血液系统表现：

（1）消化系统：食欲不振、腹泻、腹胀、便秘、舌炎：舌痛和舌质绛虹（牛肉舌）。（2）神经系统：周围神经病、亚急性脊髓联合变性。（3）其他表现：部分患者可有体重减轻和低热。

临床表现1-血液贫血的知识1.血象：大细胞性贫血，MCV>100fl，白细胞和血小板亦常减少。中性粒细胞核分叶过多(5叶者>5％或6叶者>1％)。2.骨髓象：呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10％。粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松，肿胀，巨核细胞有核分叶过多、血小板生成障碍。3.特殊检查（1）血清叶酸测定（放射免疫法）＜6.81nmol/L（2）红细胞叶酸测定（放射免疫法）＜227nmol/L实验室检查1-血液贫血的知识诊断依据病史、临床表现、血象和骨髓象检查，诊断巨幼细胞贫血不难，再结合叶酸、维生素B12检测，进一步明确病因。1-血液贫血的知识治疗

1.病因治疗。如因不良饮食习惯造成，需纠正。如因胃肠道疾病所致要治疗原发病。2.补充叶酸，VitB12。

剂量：叶酸5-10mgtidpo，VitB12100微克qdim或500微克每周2次im3.对症支持治疗，贫血重者予输血，神经症状重者予神经营养。1-血液贫血的知识溶血性贫血(HA)

大连医科大学附属第一医院血液科1-血液贫血的知识定义

红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力时发生的一种贫血，称为溶血性贫血。骨髓正常造血代偿能力可达6～8倍。1-血液贫血的知识

(一)按溶血发生场所分

1.血管内溶血红细胞直接在血液循环中破坏,Hb直接释放到血浆中。

2.血管外溶血红细胞在肝脾中单核-吞噬细胞中破坏。无效性红细胞生成（又称原位溶血）

分类1-血液贫血的知识(二)按发病机制分类

1.红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷遗传性球型细胞增多症遗传性椭圆型细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞酶陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏酮酸激酶缺乏珠蛋白异常海洋性贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白病S、C、D、E等分类1-血液贫血的知识(二)按发病机制分类

2.红细胞外在因素自身免疫性血性贫血（AIHA）同种免疫性溶血性贫血免疫性因素行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜大面积烧伤、放射损害物理和机械损伤磺胺类、苯类、砷和铅等化学药物和生物因素分类1-血液贫血的知识急性慢性起病急慢症状腰背，四肢酸痛，高热寒战，呕吐，Hb尿以贫血为主表现体征面色苍白，黄疸贫血，黄疸，肝脾肿大并发症循环衰竭，急性肾衰胆石症，肝功损害临床表现与缓急，程度和场所有关1-血液贫血的知识

(一)肯定溶血证据

1.RBC破坏增加的证据

(1)血浆游离血红蛋白增高

(2)血清结合珠蛋白降低

(3)血红蛋白尿阳性

(4)含铁血黄素尿阳性

(5)血清游离胆红素增高为主

(6)尿胆原、粪胆原增高

(7)畸形红细胞

(8)红细胞吞噬现象及自身凝集反应

(9)红细胞寿命缩短

诊断1-血液贫血的知识2.RBC代偿性增生证据

(1)网质红细胞增高(2)外周血中出现幼稚红细胞；(3)骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞为主。(4)红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片诊断1-血液贫血的知识网质红细胞增高1-血液贫血的知识

Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片1-血液贫血的知识(二)寻找溶血的原因

1.血片红细胞形态

2.膜异常脆性实验、Ham试验

3.酶异常G-6PD缺乏症

4.血红蛋白异常海洋性贫血

5.免疫抗人球蛋白试验（Coombs试验）

诊断1-血液贫血的知识镰状红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了

1-血液贫血的知识RBC破坏血管外溶血血管内溶血间接胆红素尿胆原粪胆原Coomb’实验（+）游离Hb结合珠蛋白血红蛋白尿含铁血黄素（+）与尿Rous（+）黄疸、脾大、贫血除黄疸、脾大、贫血外，严重的发热、寒战、腰背痛、肾功衰诊断要点1-血液贫血的知识(一)去除病因(二)药物治疗糖皮质激素：自身免疫性溶血性贫血，PNH

免疫抑制剂：自身免疫性溶血性贫血，(三)输血严格掌握输血的适应症(四)肝切除遗传性球细胞增多症自身免疫性溶血性贫血

治疗1-血液贫血的知识自身免疫性溶血性贫血

(AIHA)

1-血液贫血的知识

因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床分型概念1-血液贫血的知识分型(Clinicaltype)

1-血液贫血的知识（一）去除病因、治疗原发病

应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除（二）糖皮质激素

温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人治疗1-血液贫血的知识（三）免疫抑制剂

用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者（四）脾切除

糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除（五）其它治疗（六）支持治疗治疗1-血液贫血的知识再生障碍性贫血(AA)

大连医科大学附属第一医院血液科1-血液贫血的知识

由于化学，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，导致外周血全血细胞减少为特征的疾病。概念1-血液贫血的知识肝炎病毒、微小病毒B19等氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药物等X射线、镭等放射性核素病毒感染化学因素

物理因素病因1-血液贫血的知识

(一)造血干祖细胞缺陷(种子学说)CD34＋细胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓

(二)造血微环境缺陷(土壤学说)

骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏

(三)免疫功能紊乱(虫子学说)Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑

CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑发病机制1-血液贫血的知识皮肤粘膜出血脏器出血全血细胞减少（Pancytopenia)贫血细菌感染粒细胞减少血小板减少头晕、乏力、活动后心悸、气短临床表现1-血液贫血的知识血常规

全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞比例和/或绝对值下降。骨髓象

增生明显减低。造血有核细胞均减少，非造血细胞比例升高。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。其他

CD4＋/CD8＋、IL－2、IFN－γ、TNF，骨髓染色体核型正常。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分明显增高，溶血检查均阴性。实验室检查1-血液贫血的知识重型再障血象（SAA)：红细胞形态大致正常，白细胞仅见1个淋巴细胞。血小板极少非重型再障血象（NSAA)：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板1-血液贫血的知识正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检1-血液贫血的知识1.全血细胞减少，网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L,淋巴细胞比例增高；2.一般无肝脾肿大；3.骨髓多部位增生低下，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。骨髓活检见造血组织均匀减少；4.除外引起全血细胞减少的其他疾病；5.一般抗贫血治疗无效。

诊断1-血液贫血的知识如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAAⅠ型时，称SAAⅡ型。

再障分型1-血液贫血的知识阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血鉴别诊断1-血液贫血的知识阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(1)酸溶血试验(Ham试验)(2)CD55+、CD59+细胞减少

1-血液贫血的知识1.部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度不大2.血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞3.骨髓象：增生大多明显活跃，少数增生低下。至少有二系病态造血.4.骨髓活检：有时可发现幼稚前体细胞异常定位（ALIP现象）5.细胞遗传学检查：染色体