再生障碍性贫血护理查房课件

再生障碍性贫血再生障碍性贫血护理查房(2)内容定义病因发病机制临床表现治疗护理再生障碍性贫血护理查房(2)定义

再生障碍性贫血（再障AA）

多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。再生障碍性贫血护理查房(2)病因原发性再障：无明确病因，50%以上继发性再障：化学因素：各类引起骨髓抑制的药物物理因素：X、γ射线。生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见再生障碍性贫血护理查房(2)发病机制造血干细胞受损(种子学说)造血微环境受损(土壤学说)免疫反应异常学说(虫子学说）遗传倾向再生障碍性贫血护理查房(2)临床表现贫血出血感染肝、脾、淋巴结一般无肿大再生障碍性贫血护理查房(2)贫血分级标准分级Hb含量(g/l) 临床表现轻度90—120症状轻微中度60—90

活动后心慌气短重度30—60

休息时心慌气短极重度<30合并贫血性心脏病再生障碍性贫血护理查房(2)分型急性再障（又称重型再障-Ⅰ型）慢性再障（病情恶化时称重型再障-Ⅱ型）再生障碍性贫血护理查房(2)急、慢性再障的鉴别起病

急慢出血严重，常有内脏出血，皮肤黏膜多见感染严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主血象中性粒细胞计数<0.5中性粒细胞数>0.5血小板<20血小板>20网织红绝对值<15网织红绝对值>15骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃常有增生灶预后不良，多于1年内死亡较好再生障碍性贫血护理查房(2)治疗1、去除病因2、支持和对症治疗3、雄激素4、免疫抑制剂5、脐血输注6、骨髓移植再生障碍性贫血护理查房(2)

新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋（ATG）和环孢菌素（CsA）的免疫抑制治疗（IST）重型再障治疗再生障碍性贫血护理查房(2)IST治疗适用于输血依赖的轻型再障患者非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险重型再障再生障碍性贫血护理查房(2)IST使用方法

ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20×109/L以上。目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有：猪ATG，剂量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg/kg/d。

再生障碍性贫血护理查房(2)ATG需应用5天，每天通过静脉输注12-18个小时。（深静脉）先将猪ATG25mg加到100ml生理盐水中静脉滴注>1小时行静脉试验，观察是否有严重全身反应或是过敏反应，发生者则ATG不能输注。仙特明口服，地塞米松静推，琥珀氢考经另一静脉通道与ATG同步输注再生障碍性贫血护理查房(2)副作用

类过敏反应主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等。血清病反应多发生在ATG／ALG治疗后7-14天，个别患者的血清病反应可反反复复，持续一月。发生率约为30％。主要表现为高热，皮疹、关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿。感染和出血加重激素，抗生素效果差晚期可继发其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。国外报道发生率约为10％，但在我们观察的病人中其发生率低于5％。少数情况下可引起肝肾功能损害。

再生障碍性贫血护理查房(2)用药过程中的观察及护理采取保护性隔离措施：住层流床，最好住层流室，每日房间内空气消毒2次，每次30min心电监护，备好抢救器械和抢救药物严格做好口腔，皮肤，肛周，会阴护理，无菌饮食监测血常规心理护理再生障碍性贫血护理查房(2)ATG疗效单用有效率约50％中位起效时间为120天1年存活率60％10—30％复发，再次使用50%仍有效部分患者第二疗程治疗方有反应两疗程ATG治疗无反应，不应使用第三疗程与CAS等合用可进一步提高疗效，但对生存无影响再生障碍性贫血护理查房(2)疗效标准基本治愈：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L（男），100g/L(女），WBC4×109/L，PLT80×109/L，一年以上未复发。缓解：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L（男），100g/L（女），WBC3.5×109/L，PLT有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月。（判断以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血）。无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。再生障碍性贫血护理查房(2)基础护理1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。2.休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休息，但要防止碰、撞、跌跤。3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位程度，尤其要观察有无重要脏器出血，化验结果：血WBC、RBC、PLT、网织红。再生障碍性贫血护理查房(2)症状护理—贫血休息饮食观察防跌倒吸氧再生障碍性贫血护理查房(2)症状护理—感染保护性隔离严格执行消毒隔离制度观察有无感染征象，减少并发症预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染增强机体免疫力再生障碍性贫血护理查房(2)层流床照片再生障碍性贫血护理查房(2)症状护理—出血血小板：＜50×109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤;＜20×109/L,绝对卧床休息皮肤：禁用酒精擦浴，扎压脉带不宜过紧过长，注射后延长压迫时间。鼻出血：棉球、明胶海绵、肾上腺素，冷敷、后鼻腔填塞口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。再生障碍性贫血护理查房(2)症状护理—出血关节腔出血、深部组织出血：立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或采取绷带压迫止血。内脏出血：大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。眼底及颅内出血：避免激动、剧烈咳嗽、用力排便再生障碍性贫血护理查房(2)颅内出血的表现

剧烈头痛、视物模糊、颈项强直，巴氏征阳性，嗜睡、意识障碍、昏迷、抽搐、麻痹及瘫痪等症状。再生障碍性贫血护理查房(2)颅内出血急救流程评估，简单判断，报告医生。处理（平卧位，安抚，必要时约束），置抢救车在床边。吸氧、心电监护、备吸引器。静脉通路两路，采血。按医嘱用药，观察药物疗效及副作用。心跳、呼吸骤停者行CPR，必要时联系麻醉科，配合气管插管。再生障碍性贫血护理查房(2)讨论11月7日医嘱予黄连素口服，但患者并未有腹泻等问题，护士该如何进行宣教？再生障碍性贫血护理查房(2)患者环孢素浓度

日期22/96/107/1124/118/12环孢素浓度（mg/L）120.6106.773.0117.2188.6再生障碍性贫血护理查房(2)黄连素与环孢素浓度的关系小檗碱、黄连碱等,为肠道抑菌剂,有文献报道[1][2]，它能增加胆汁形成。胆汁分泌增加,从而促进CsA的吸收,提高CsA血药浓度;另外,它还能增强白细胞及肝脏网状内皮系统的吞噬功能,进而影响CsA的代谢。[1]吴笑春,李罄.肾移植患者应用环孢素的有效血药浓度范围[J].中国医院药学杂志,2010,20(3):173-175.[2]唐礼功,谢森,潘铁军.黄连素对肾移植患者环孢素A血浓度的影响[J].中华器官杂志,2011,22(2):109-110再生障碍性贫血护理查房(2)讨论患者10月13日出现口腔黏膜炎，疼痛明显，影响进食，护士该如何处理？13/10医嘱予利多卡因100mg+NS100ml，吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。再生障碍性贫血护理查房(2)口腔黏膜炎分级0度：口腔黏膜正常I度：黏膜充血、红斑、轻度疼痛，不影响进食，无需止痛药物。II度：片状溃疡或散在溃疡，或有炎性分泌物，中度疼痛，能进食半流质饮食。III度：有融合的纤维性黏膜，重度疼痛，只能进食流质饮食IV度：溃疡融合呈大片状，或出现出血、血疱、坏死，疼痛剧烈，不能进食。再生障碍性贫血护理查房(2)患者口腔黏膜炎分级

日期13/1015/1017/1019/1025/10口腔黏膜炎分级III度III度II度I度0度再生障碍性贫血护理查房(2)G-CSF溶液能有效地治疗免疫抑制剂所致口腔粘膜炎,促进口腔粘膜溃疡的修复,提高患者对免疫抑制的耐受性[1]。[1]汪戚玲,徐军霞.粒细胞集落刺激因子治疗口腔黏膜炎效果评价[j].安徽医学,2011,15(30):109-110再生障碍性贫血护理查房(2)讨论24/10患者全身浮肿明显，医嘱予白蛋白10g静脉用药，予速尿20mg静推。该患者出现了什么情况，该如何处理？再生障碍性贫血护理查房(2)患者住院期间白蛋白情况日期28/99/1013/1020/1024/1027/1030/1022/12白蛋白g/L37.839.427.739.725.531.246.332.5再生障碍性贫血护理查房(2)营养状态评定：患者存在重度营养不良