听力学习班课程-聋病的临床听力学特点分析

聋病的临床听力学特点分析

翟所强

中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所北京100853301随着耳科学的发展临床听力学也有了长足的进步，特别是一些新检测方法和手段的临床应用:为聋病的临床诊断提供了多种选择，使各种聋病诊断的准确率大大提升可是，面对如此多的检测方法临床上如何正确选择，以及检测结果的一些矛盾似乎仍有困惑.为此，想对各种聋病的临床听力学特点做一浅析，期望对临床工作有所参考301耳硬化症

耳硬化临床以双耳不对称进行性传导性聋为特征，晚期可发生感音神经性聋

耳硬化听力图中所出现的卡哈切迹(Carhartnotch)表现，其原因是病灶侵及骨衣骨层,直接影响基底膜活动及内耳血液循环,并可向外淋巴释放细胞毒酶等有毒物质损伤血管纹及感觉细胞301耳硬化症

耳硬化症约半数病人听力图中所出现的卡哈切迹(Carhartnotch)表现，即骨导曲线在500-4000Hz间常呈”V”型下降,以2000Hz处下降最多

耳硬化症造成听骨链固定，有时静态鼓室图往往正常，但中耳共振频率异常。对静态鼓室图正常，但纯音测听有明显气骨导差的患者，共振频率的检测能明显提高耳硬化的检出率

耳硬化症患者的共振频率，平均为1230±320Hz,比正常人共振频率1132±330Hz增高301正常新生儿226Hz及1000Hz探测音鼓室导抗测试在100例首次双耳通过TEOAE筛查的新生儿鼓室导抗测试中:低频—双峰型为主占96%高频--单峰型为主占90%正常新生儿低频探测音鼓室导抗图以双峰型为主;高频探测音鼓室导抗图以单峰型为主.

应将两者结合来对新生儿及婴幼儿中耳功能进行评估301儿童行为测听101例短声和短纯音ABR最大声输出均未引出波V的感音神经性听力损失儿童进行行为测听，均测出残余听力结果表明：ABR最大输出无反应的感音神经性听力损失不等于全聋，了解此类聋儿的残余听力应该做行为测听，以确定儿童的行为听阈301感音神经性聋患儿的听功能综合评估听力测试组合行为测听+ABR+ASSR能为更小年龄听力损失更重的患儿进行残余听力的评估，同时能对双侧耳间听力差异、各频率的听力损失程度进行评估，为听力损失病变的定位判断提供参考突发性聋临床上突聋的听力曲线可分为如下几种：上坡型、平坦型、下坡型、岛状和全聋型临床听力学定位诊断为蜗性病变:SP/AP比值大于0.40;耳声发射异常；双耳波V潜伏期耳间差<0.40ms,I-V波间期<0.45ms,重复性好

蜗后病变:耳声发射基本正常；双耳波V潜伏期耳间差>0.40ms,I-V波间期>0.45ms,重复性差

突发性聋伴眩晕的临床特点:大部份前庭诱发性肌源电位异常，有条件可做前庭诱发性肌源电位，以对突发性聋患者做全面评估，为临床治疗提供有效信息301内耳缺血致聋

目前认为迷路动脉仍是内耳唯一的供血动脉迷路动脉从小脑前下动脉分出后，先分为耳蜗总动脉和前庭前动脉两大分支，耳蜗总动脉主要供应耳蜗，它在蜗轴内分为耳蜗主动脉和前庭耳蜗动脉因此，迷路动脉血供障碍，就可导致内耳缺血性聋301内耳缺血致聋临床上可能与内耳血供有关的:累及耳蜗，临床表现为突发性聋.累及前庭，临床表现为眩晕缺血累及耳蜗和前庭则表现为突发性聋和眩晕但是在听神经瘤病人，虽然早期病变在听神经，但是如果影响了耳蜗血供，也可造成听力下降301内耳缺血致聋临床上除采用心脑血管超声，内耳磁共振检查等来了解内耳血供状态，在临床上还用高刺激率听性脑干反应(ABR)来检测内耳血供状态。通常采用11.1Hz和51.1Hz为刺激声频率，并比较两者波I-V潜伏期的差值，超过0.28ms(包括0.28ms)为异常，提示听神经通路血供障碍。但是，重度聋由于ABR不能引出，也是该检查的盲区，临床上应注意

301儿童的突聋最常见的病因:病毒---腮腺炎临床听力学特点:(ABR或40Hz)全聋或中重度聋单側预后差301人工耳蜗植入者EABR与ECAP比较电诱发听性脑干反应（EABR)电诱发听神经复合动作电位（ECAP)ECAP波形较好者的EABR阈值较ECAP波形较差者的EABR阈值低；EABR波IIIV潜伏期、III-V波间期与ECAP波形引出与否无明显相关性；ECAP灵敏性高EABR稳定性好301听神经病听神经病是1996年Starr等首次命名，定义为第VIII颅神经（听神经）的听支（耳蜗神经）受损引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。听神经病可单独发病，也可同时并发多种神经病变，表现为一组症侯群

其临床表现和听力学检查具有显著特征，并在一些听力学检查结果之间存在着显著不一致的现象。301听神经病临床上在对听神经病患者所做的耳蜗电图中，发现绝大多数-SP/AP比值增高临床上-SP/AP比值增高是耳蜗病变的一种表现，常见于梅尼埃病和其它耳蜗病变而听神经病患者耳声发射正常，耳蜗不应有病变,显然，听神经病患者-SP/AP比值增大是不能用此解释301听神经病通过对听神经病病人的耳蜗电图临床分析说明听神经病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP幅度的明显低于正常而造成的这也就解释了听神经病患者耳蜗电图与耳声发射矛盾的结果301听神经病听神经病患者的多频听觉稳态反应特点：多频听觉稳态反应能够为一般感音神经性聋患者提供较为准确的听阈评估，MASSR同行为听阈之间具有十分紧密的关系，但是对于听神经病患者MASSR的反应阈值同纯音听阈之间相关性较差研究认为听神经病患者中多频稳态反应同纯音听阈之间明显不一致性是听神经病的又一项较为显著的听力学特征对于听神经病来说其MASSR反应阈一般较纯音听阈高44dB以上,应考虑听神经病等这类病变。301纯音测听

ABR301DPOAEDPOAE+WN301ECochG301听神经病MASSR似乎与ABR的晚期成分具有相似的发生源。所以影响ABR反应的听神经病也会影响MASSR反应，但是与ABR所不同的是MASSR除了低位脑干参与其反应的形成外，整个听神经系统亦参与其反应的形成参与其反应的成分较ABR多，所以在ABR无反应或反应明显异常的听神经病患者中，MASSR应该较ABR反应相对稳定301听神经病听神经病的中潜伏期反应结果显著好于ABR，听神经病的ABR引不出或严重异常，而MLR可以正常出现听神经病40Hz听觉相关电位(AERP)能引出正常波形，但其反应阈值与主观性听力学检查中的低频阈值不一致，而是显著升高在听神经病可诱发出慢皮层反应波（SCR），潜伏期正常。慢皮层反应源于听皮层，对听神经元同步化放电要求远不及ABR那样严格，听神经病可引出正常SCR，表明其中枢部位不存在病变301听神经病

研究提示，听神经病患者听神经病变极易累及前庭下神经及其终器球囊，因为前庭诱发肌源性电位是否引出与听神经病患者听力损害程度有相关性。因此，在临床上VEMP可作为AN诊断常规检查项目之一301电诱发听性脑干反应应用于人工耳蜗植入电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse,EABR)已应用在人工耳蜗植入的术前评估，术中监测和辅助术后调机等特别是对于人工耳蜗植入术前病例的筛选：颞骨畸形、不能确认术前听阈、常规听力学检查最大声刺激仍无反应、听神经病患者等等完善：简化测试技术、更准确、提高EABR阈值与行为阈值的相关性自身免疫性感音神经性聋

自身免疫性感音神经性聋听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称临床上听力图可有多种：低频型、高频型、平坦型、钟型。但是以低频型为最多可能内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点

301301自身免疫性感音神经性聋

自身免疫性感音神经性聋的发病机制目前并不十分清楚，但由于是自身免疫性病变，会导致听神经的脱髓鞘病变，临床听力学表现为ABR引不出，耳声发射基本正常，声反射消失和对側抑制消失，类似于听神经病的临床表现，临床上亦要注意鉴别

301梅尼埃病

梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累301梅尼埃病

临床上耳蜗电图在诊断梅尼埃病中的作用有两种看法：一种认为由于非梅尼埃病同样存在-SP/AP异常增高的现象，而否定耳蜗电图在梅尼埃病诊断中的作用，认为其反映膜迷路积液的准确性较差另一种认为-SP/AP异常增高能反映膜迷路积液。因为在梅尼埃病患者中，几乎所有患者发病期-SP/AP比值都异常增高研究发现，耳蜗电图在梅尼埃病中总阳性率为73.7%(84/114),同时经治疗后在症状减轻和发作频率下降后，-SP/AP异常可以恢复301梅尼埃病

临床上耳声发射提示首次眩晕发作伴耳鸣、耳闷患者中耳蜗损伤约78.2%。检查结果说明耳声发射检查对良好评估可疑梅尼埃病患者的耳蜗功能，如果内淋巴积液必然影响到耳蜗功能，早期即可在耳声发射上有异常表现另外耳声发射可躺或爬在桌子上检查，易于患者接受，从耳声发射检查判断耳蜗功能从而提高梅尼埃病早期诊断率301梅尼埃病

临床上应不应当对梅尼埃病做出精确分型，有必要提供下述两点参考

蜗型梅尼埃病:复发性波动性听力下降，纯音听阈甘油实验阳性，无眩晕

前庭性梅尼埃病:复发性眩晕和（或）平衡障碍，前庭诱发的肌源性电位甘油实验阳性，并排除其它类型的复发性眩晕301儿童梅尼埃病观察眩晕诊疗中心586例梅尼埃病患者中儿童(<=15)梅尼埃病的发病情况采用:纯音测听耳蜗电图前庭双温试验前庭诱发的肌源性电位301儿童期首发的发生率:1.71%(10/586)4例首发为典型的症状占:40%(4/10)耳蜗症状首发的占:30%(3/10)旋转性眩晕为首发占:20%(2/10)倾倒感:10%(1/10)听力图:低频下降型(70%7/10)平坦型(30%3/10)耳蜗电图:阳性率较高(50%5/10)前庭功能检查结果正常与异常与病程无关首发为倾倒感VEMP检查异常301儿童梅尼埃病特点:主要首发症状一次为典型梅尼埃病表现耳蜗症状单纯的眩晕或倾倒感纯音听力特征应为低频下降型耳蜗电图检查阳性率较高前庭功能检查结果呈多样性301噪声性聋

噪声性聋是由于长期受强噪声刺激而发生的一种缓慢的、进行性听觉损伤

临床上病人听力曲线下降多呈双側感音神经性聋，早期为高频听力损失，在3000-6000Hz处出现”V”型凹陷随着听力损失加重，凹陷加深并波及到语言频率听力曲线可分为楔型、乙型和下降型等特征性听力曲线

301噪声性聋

噪声性听力损失，其机理解释为多种:有学者认为螺旋板在4000HZ处血液循环较差，且外形有狭窄区，易受淋巴振动波的冲击而受损有学者认为耳蜗接受高频声音的细胞纤维较少且集中于基底部，而接受低频声音的细胞纤维较多且分布广泛，故初期易受损伤的是蜗底部因此，临床听力检测到明显的高频听力下降

301大前庭水管综合征

大前庭水管综合征是一种被广泛认识的临床常见的隐性遗传性非综合征性听力障碍性疾病，前庭水管外口与总角峡部间中点处直径大于1.5mm,或CT横断面外口宽度大于2.0mm，就认为扩大

临床上只有单纯的前庭水管扩大并伴有感音神经性听力损失时才能够诊断为大前庭水管综合征301大前庭水管综合征大前庭水管综合征的临床听力学的特征性表现:极重度耳聋的儿童中，施行ABR检查时，在高刺激强度时大约在3毫秒左右记录到一个特殊的负相波。2000年Nong等将此反应称为声诱发短潜伏期负反应（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR）ASNR的特征是均出现在重度聋患者(ABR未引出波I-V),只有在高强刺激（>90dBnHL）出现，平均潜伏期在3-4ms，随刺激声强度增加潜伏期缩短，波性可重复301双耳纯音测听EVA患者，红线为右耳波形，蓝线为左耳波形。双耳ABR测试刺激强度100dBnHLI-V波消失，仅出现ASNR波形，当双耳刺激强度降到85dB时，ASNR消失。右耳ASNR潜伏期2.93ms;左耳潜伏期2.95ms.蓝色箭头示ASNR波。（NR-noresponse,代表无反应。）301大前庭水管综合征目前的研究均认为ASNR来源于前庭，尤其是球囊ASNR的潜伏期一般在3-4ms之间，ASNR不会是波V，因波V潜伏期在5-6ms之间，不可能小于4ms301大前庭水管综合征国内记录到ASNR,占诊断大前庭水管综合征耳数的75.7%。ASNR潜伏期的范围为3-4ms，阈值为90-100dBnHL。ASNR不是刺激伪迹，是一种短潜伏期的非肌源性电位，可能来自前庭系统球囊鉴于目前结果，在不便行VEMP检测时可用ASNR替代，在听力损失的患者特别是重度耳聋儿童发现ASNR可以第一印诊为大前庭水管综合征

301大前庭水管综合征临床上纯音测听时发现异常的低频气骨导差，这也是大前庭水管综合征的又一临床听力学特点表现为低频(250Hz500Hz)显著的气骨导差，而高频（2000-8000Hz）表现为感音神经性听力损失在低频气骨导差的判别标准为气骨导差大于15dBHL。在250Hz处，存在气骨导差（比例为83.7%）。在500Hz处，存在气骨导差（比例为70.8%）301大前庭水管综合征

特别要强调的是具有正常中耳功能的情况下，出现一个异常的低频气骨导差，这个听力曲线不能用经典的外耳中耳异常导致的传导性聋来解释，属于蜗性“传导性聋”。产生的机理目前有三种学说3011，新的非骨导的耳蜗兴奋通路使

骨传导增强2，内耳”传导性”聋,液压增高影响了气导,而骨传导不受影响3，内耳第三窗(前庭水管、耳蜗水管和耳蜗神经血管