内分泌系统疾病患儿的护理

第十四章掌握小儿内分泌系统解剖生理特点

熟悉小儿内分泌系统疾病的治疗原则

了解学习目标小儿内分泌系统疾病临床表现、护理措施

先天性甲状腺功能减退症

第一节甲状腺激素合成或分泌不足所引起。

是儿科最常见的内分泌疾病

克汀病

呆小病发病率为1／5000~7000按病因分：散发性地方性病因（散发性）甲状腺不发育、发育不全或异位（最常见）甲状腺激素合成途径障碍：酶缺陷,多为常染色体隐性遗传垂体促甲状腺激素（TSH）缺乏：中枢性甲低甲状腺或靶器官反应低下母亲因素病因（地方性）孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”,从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。目前少见。甲状腺激素合成与释放

甲状腺素的调节下丘脑TRH垂体TSH甲状腺T3、T4㊉㊉㊀㊀

甲状腺素的主要作用促进新陈代谢，增高基础代谢率。促进蛋白合成提高糖的吸收利用，加速脂肪的分解、氧化促进细胞组织的生长和成熟促进钙磷在骨质中的合成促进消化系统的功能促进中枢神经系统生长发育

当甲状腺功能不足时．可引起代谢障碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智能障碍等。甲低的新生儿

临床表现

1.新生儿期：

常见于过期产儿、巨大儿胎粪排出延迟，腹胀、便秘、脐疝生理性黄疸延长少吃多睡、少活动、少汗、哭声低哑、脉搏慢、心音低钝、体温低。易误诊为其他疾病

临床表现

非特异性生理功能低下表现：三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟三少:少吃、少哭、少动五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低新生儿期的表现2.婴幼儿甲低（1）特殊面容和体态

头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝（2）生长发育落后患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5。囟门关闭迟，出牙迟。7岁6月

临床表现（3）生理功能低下四少-少食、少哭、少动、少汗五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低（4)智力低下神经性综合征：表现为共济失调、痉挛性瘫痪、耳聋和智能低下为特征，但身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低粘液水肿性综合征：以显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下为特征，血T4↓TSH↑。25%有甲状腺肿大

3.地方性甲状腺功能减低症

4.TSH和TRH分泌不足患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状低血糖（ACTH缺乏）小阴茎（Gn缺乏）尿崩症（AVP缺乏）实验室检查新生儿筛查血清T4、T3、

TSH测定骨龄测定TRH刺激试验甲状腺扫描基础代谢测定新生儿筛查生后2~3d,新生儿干血滴纸片,检测TSH浓度>20mU/L时，再检测血清T4、TSH以确诊血清T4、T3

、TSH测定任何新生儿筛查结果可疑临床有可疑症状

如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常甲状腺性甲低：T4↓T3↓TSH↑垂体性甲低：T4↓T3↓TSH↓

5．甲状腺扫描可检查甲状腺先天缺如或异位。

6．基础代谢率测定基础代谢率低下．

先天性甲低在生命早期对神经系统功能损害重，因此早诊断、早治疗至关重要。

生后3个月内开始治疗，预后好6个月后才开始治疗，可改善生长状况，但智能受到严重损害治疗要点

终身服用甲状腺素，以维持正常生理功能

(1)甲状腺干粉片小剂量开始（5~10mg/d），1~2周加量，至症状改善而无甲亢表现、T4和TSH正常，即为维持量。（2)左旋甲状腺素钠：婴儿8~14ug/kg.d

儿童4ug/kg.d

用药后观察指标

甲状腺功能

TSH浓度正常，血T4正常偏高值，以备部分T4转变成T3临床表现每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/min、婴儿140次/min，智力进步，体格发育改善。药量临床观察药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。

定期检查血T4、TSH，注意生长发育情况，随时调整剂量。

治疗治疗3个月后11个月患儿

治疗前

治疗后甲低：治疗前治疗后1年常见护理诊断/问题

1．体温过低与代谢率低有关。2．营养失调：低于机体需要量与喂养困难、食欲差、消化功能减低有关。3．便秘与胃肠道功能减低、肠场动减慢、肌张力低下、活动量少有关．4．生长发育迟缓与甲状腺素合成不足有关。5．知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识。

护理措施1．保暖2．保证营养供给3．保持大便通畅4．加强行为训练5．指导用药6.宣传新生儿筛查的重要性

第五节儿童糖尿病糖尿病（DM）：是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血搪增高、尿糖增加的一种病症，是小儿最常见的内分泌代谢病之一。

胰岛素依赖型（IDDM)：即l型糖尿病，由于胰岛β细胞破坏，胰岛素分泌不足所造成，必须使用胰岛素治疗，98％儿童期糖尿病属此类型

。约占DM的5％-10%尚未完全明了复合病因的综合征与遗传、自身免疫、环境有关病因代谢紊乱症候群

典型症状：

“三多一少”疲乏无力多尿多饮多食体重减轻临床表现糖尿病酮症酸中毒（40%）多食多尿皮肤干燥饥饿视力下降疲倦临床表现1．急性代谢紊乱期2．暂时缓解期3．强化期4．永久糖尿病期儿童糖尿病有特殊的自然病程：

1型糖尿病特点起病急，易发生酮症多数在35岁前发病“三多一少”症状典型明显体重正常或降低对胰岛素敏感需要外源性胰岛素治疗临床表现

(1）尿糖阳性(3）尿蛋白(2）尿酮体

1.尿液检查辅助检查空腹全血或血浆血糖浓度分别≥6.7mmol/1和7.8mmol/L(120mg/dl和14Omg/dl)；或当患儿有“三多一少”症状，尿糖阳性，1日内任意时刻（非空腹）血搪)≥11.lmmol/L(20omg/dl）时即可诊断为糖尿病。

2.血糖空腹血糖受损（IFG)：空腹血糖（FPG）为5.6—6.9mmol/I。糖耐最受损（IGT):口服75g葡萄特后．2小时血糖在7.8—11.0mmol/I。IFG和IGT被称为“糖尿病前期”。（2）血脂↑（3）血气分析：酮症酸中毒在I型糖尿病患儿中发生率极高，当血气分析显示患儿血pH<7.30,HCO3-＜15mmol/L

时，即有代谢性酸中毒存在．

(4）糖化血红蛋白治疗良好的糖尿病患儿应＜9%，如＞12％时则表示血糖控制不理想．可作为患儿在以往2—3个月期间血糖是否得到满意控制的指标．3.糖耐量试验（OGTT）本实验用于无明显临床症状、空腹血糖正常或正常高限：餐后血糖高于正常而尿糖偶尔阳性的患儿。

方法：糖尿病诊断标准

１．糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)

或2.空腹血浆葡萄糖(FPG)水平≥7.8mmol/l(140mg/dl)

或3.口服葡萄糖耐量试验（OGTT）中，2hPG水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)注：需再测一次，予于证实，诊断才成立儿童的糖尿病诊断标准与成人一致诊断51糖尿病治疗要点

胰岛素治疗

饮食控制运动治疗糖尿病酮症酸中毒的处理护理问题1．营养失调：低于机体需要量与胰岛素缺乏所致代谢紊乱有关。

2．潜在并发症

1）酮症酸中毒：与胰岛素治疗中断、过食、发生急性感染有关。