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文档简介
妊娠滋养细胞疾病
超声科
像天上美丽的繁星,像地上散落的珍珠,像春天美丽的花环,像冬天飘零的白雪,是冷酷的杀手!
妊娠滋养细胞疾病(gestationaltrophoblasticdisease,GTD)是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,包括(including):葡萄胎
(hydatidiformmole)侵蚀性葡萄胎(Invasivemole)绒毛膜癌(Choriocarcinoma)胎盘部位滋养细胞肿瘤(placentalsitetrophoblastictumor)Conception侵蚀性葡萄胎、绒癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤,统称为妊娠滋养细胞肿瘤(gestationaltrophoblasticneoplasia,GTN)Conception第一节葡萄胎葡萄胎(hydatidiformmole,HM):胎盘绒毛滋养细胞增生(hyperplasiaofplacetalvilli)、间质水肿形成大小不等的水泡,水泡间借蒂相连成串形如葡萄。又称水泡状胎块。部分性葡萄胎(partialhydatidiformmole)完全性葡萄胎(completehydatidiformmole)占多数葡萄胎一相关因素(pathogenicfactors)1.地域或种族因素(areaorracefactor)亚洲和拉丁美洲国家的发生率,北美和欧洲国家的发生率2.细胞遗传异常(abnormalcellheredity)完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体(thechromosomekaryotypeofcompleteHMisdiploid),
均来自父系。90%为46XX,10%为46XY。完全性葡萄胎(completehydatidiformmole)一相关因素(pathogenicfactors)3.其他因素(otherfactors)营养因素(nutrationfactor)食物中缺乏维生素A(vitaminA)、胡萝卜素(carotene)和动物脂肪
(animalfat)者,机会增多。年龄因素(agefactor)前次妊娠葡萄胎史(casehistoryofHMinreviouspregnancy)有过1次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为1%有过2次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为15~20%完全性葡萄胎(completehydatidiformmole)一相关因素(pathogenicfactors)部分性葡萄胎(partialhydatidiformmole)
发生率远低于完全性葡萄胎有关部分性葡萄胎高危因素(highriskbfactor)
的报道很少
部分性葡萄胎的核型90%以上为三倍体
(morethan90%ofthekaryotypeofpartialhydatidiformmoleistriploid),最常见的核型是
69XXY(themostcommonkaryotypeis69XXY),其余为69XXX或69XYY。一相关因素(pathogenicfactors)部分性葡萄胎(partialhydatidiformmole)
由1个单倍体卵子(ovum)和两个正常单倍体精子(sperm)或一个减数分裂缺陷的双倍体精子结合形成。多余的父源基因是造成滋养细胞增生的主要原因(principlecause)病理
(pathology)完全性葡萄胎完全性葡萄胎子宫宫腔内充满蜂窝状小圆形液性暗区,或因出现宫腔一侧出现片状、不规则无回声暗区或云雾状低回声区;子宫体增大,轮廓清晰,宫壁菲薄。完全性葡萄胎双附件区多房性肿块大小不一,呈分叶状,包膜清晰、菲薄,内分隔较细,呈放射状,囊内无回声区,为卵巢黄素囊肿的表现。典型的黄素囊肿并不常出现。完全性葡萄胎子宫内血流子宫肌壁内血流较非妊娠时丰富,子宫动脉舒张期血流增加,血流阻力下降,阻力指数RI在0.40~0.50。宫腔内蜂窝状液性暗区几乎无血流信号,自宫壁有细条状血流信号延伸到宫腔内。菲薄的肌壁的血流信号与宫内蜂窝状液性暗区的极少血流信号使得子宫似被一彩环包绕。完全性葡萄胎完全性葡萄胎黄素囊肿血流细条状血流信号分布与放射状的囊斑间隔上,容易记录到动脉性频谱,类似于超排卵多卵泡发育的卵巢,最大血流速度约10cm/s,RI在0.40~0.50。完全性葡萄胎术后1次复查完全性葡萄胎术后1次复查完全性葡萄胎术后1次复查完全性葡萄胎术后2次复查完全性葡萄胎术后2次复查完全性葡萄胎术后2次复查完全性葡萄胎术后2次复查完全性葡萄胎术后2次复查黄素囊肿血流细条状血流信号分布与放射状的囊斑间隔上,容易记录到动脉性频谱,类似于超排卵多卵泡发育的卵巢,最大血流速度约10cm/s,RI在0.40~0.50。完全性葡萄胎术后2次复查完全性葡萄胎术后2次复查Completehydatidiformmole病理
(pathology)肉眼观(macroscopicobservation)
形如葡萄串,水泡直径(diameter)由数毫米至数厘米不等,水泡由纤细的纤维素相连。葡萄胎组织中常混有血块及蜕膜碎片(oftenmixedwithbloodclotandthepiecesofdeciduas)完全性葡萄胎镜下观(microscopicobservation)可见绒毛体积增大,间质水肿,绒毛内血管消失(thebloodvesselsinvillaaredisappeared),还可见弥漫性滋养细胞增生(diffuseproliferationoftrophocyte)病理
(pathology)完全性葡萄胎完全性葡萄胎病理
(pathology)超声图像双胎妊娠、葡萄胎与正常胎儿共存
极少见,妊娠囊内见存活胎儿,与另一完全性葡萄胎之间有较清楚的边界。病理
(pathology)部分性葡萄胎肉眼观(macroscopicobservation)仅部分绒毛变为水泡,常合并有胚胎或胎儿组织
(embryonicorfetaltissue)。胎儿多数已死亡,少数幸存胎儿常合并宫内生长迟缓(intrauterinegrowthretardation)或多发性畸形(multiplemalformations)病理
(pathology)部分性葡萄胎病理
(pathology)部分性葡萄胎病理
(pathology)部分性葡萄胎病理
(pathology)部分性葡萄胎镜下观(microscopicobservation)可见滋养细胞(trophocyte)增生程度较轻,间质内可见胎源性血管、胚胎(embryo)和胎膜
(fetalmembranes)的组织结构部分性葡萄胎宫腔内见正常的妊娠囊结构,部分胎盘绒毛呈蜂窝状改变,可见大小不等的圆形液性暗区,异常胎盘与正常结构胎盘所占比例不一定,但有一定的分界。临床表现(clinicalmanifestations)完全性葡萄胎是最常见的症状(mostlycommonsymptom)停经时间一般在8~12周(theperiodofmenolipsisisabout8to12weeks)长期反复出血可导致贫血和继发感染(maycauseanemiaandsecondaryinfection)大量流血可引起失血性休克(hemorrhagicshock)1.停经后阴道流血(vaginalbleedingaftermenolipsis)临床表现(clinicalmanifestations)完全性葡萄胎2.子宫异常增大(abnormalenlargementofuterus)约半数以上患者子宫大于停经月份3.血清人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotrophin,
HCG)水平异常升高(theserumlevelofHCGisabnormallyelevated)4.腹痛(abdominalpain)
子宫收缩痛(uterotonicpain)
卵巢黄素囊肿蒂扭转或破裂(pediculotorsionorruptureofthecaluteinovariancyst)5.妊娠剧吐(vomitingofpregnancy)
出现时间较正常妊娠早、症状重、持续时间长(theonsetisearlier,thesymptomismoreserious,theperiodofsymptomislongerthannormalpregnancy)妊娠期高血压疾病征象(signsandsymptomsofpregnancyinducedhypertension)
可在妊娠20周前出现高血压(hypertension)、蛋白尿
(proteinuria)、水肿(edema),容易发展至子痫前期
(preeclampsia)临床表现(clinicalmanifestations)完全性葡萄胎7.卵巢黄素化囊肿(thecaluteinovariancyst)系大量HCG刺激卵泡内膜细胞(thecainternacells)发生黄素化而形成的囊肿多在葡萄胎清除后2-4个月自然消退(spontaneouslydisappeared)甲状腺功能亢进征象(signsandsymptonsofhyperthyroidism)HCG水平的升高常伴有T3、T4水平的增高临床表现(clinicalmanifestations)完全性葡萄胎可有完全性葡萄胎的大多数症状,但程度较轻(therearegreatmajorityofsymptomsofcompletehydatidiformmole,butthedegreeofsymptomsareslighterthanthecompleteone)最终的确诊通常需要组织学检查(theconfirmeddiagnosisisusuallyneededbymeansofhistologicorpathologicexamination)临床表现(clinicalmanifestations)部分性葡萄胎自然转归(spontaneousend-result)1.完全性葡萄胎具有局部侵犯和/或远处转移的潜在危险(completehydatidiformmolehasthepotentialrisksoflocalinvasionand/ordistantmetastasis)葡萄胎排出后,子宫局部侵犯的发生率约为15%,远处转移的发生率约为4%(theincidenceoflocalinvasionofuterusisabout15%,theIncidenceofdistantmetastasisisabout4%)
HCG>100000U/L
子宫体积明显大于相应孕周
(correspondingpregnancyweeks)卵巢黄素囊肿直径>6cm(thediameterofthecaluteinovariancystismorethan6cm)患者年龄>40岁重复性葡萄胎(repeatedhydatidiformmole)局部侵犯和远处转移的高危因素(thehighriskfactorsoflocalinvasionanddistantmetastasisareasfollows)自然转归(spontaneousend-result)首次降至正常的时间约为9周,最长不超过14周葡萄胎排空后,HCG持续阳性者应考虑妊娠滋养细胞肿瘤(persistentgestationaltrophoblastictumor)部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为2-4%,一般不发生转移。4.葡萄胎排空后HCG下降的的规律
(descendingregularruleofHCG)自然转归(spontaneousend-result)诊断(diagnosis)临床表现(clinicalmanifestations)
停经后不规则阴道流血(abnormalvaginalbleedingaftermenolipsis)
子宫异常增大(abnormalenlargementofuterus)
阵发性下腹疼痛(paroxysmalpaininthelowerabdomen)
严重的妊娠剧吐(seriousvomitingofpregnancy)
孕5个月时尚不能触及胎位,听不到胎心
较早出现妊娠期高血压疾病征象(thesignsofpregnancyinducedhypertension)辅助检查
(accessoryexaminations)
血清β-HCG测定(β-HCGassayofserum)
HCG滴度高于正常妊娠,且孕12周后继续升高
B超检查:重要检查方法(Btypeultrasoundexaminationorultrasonography)
多普勒胎心测定(Dopplerfetalheartdetection)诊断(diagnosis)随访(follow-upsurvey)葡萄胎日后可恶变为侵蚀性葡萄胎(invasivemole)或绒癌(choriocarcinoma),所以随访极为重要(thefollow-upsurveyisextremelyimportant)随访(follow-upsurvey)1.HCG定量测定(quantitativedeterminationofHCG)葡萄胎排空后每周一次(onceaweek)直至正常3次正常后每月一次持续6个月(tolast6months)每半年一次(onceevery6months)持续2年随访期必须严格避孕(contraception)1年2.注意月经是否规则(payattentiontothatthemenstruationisregularornot)有无转移灶
(therearemanifestationsofmetastasisornot)随访(follow-upsurvey)第二节妊娠滋养细胞肿瘤葡萄胎排空后半年以内的妊娠滋养细胞肿瘤,组织学诊断多称为侵蚀性葡萄胎
(thetissueofhydatidiformmoleinvadedmyometriumandcausedtissuedestruction,orcomplicatedbymetastasisoutofuterus,itiscalledinvasivemole)侵蚀性葡萄胎(一)二维超声表现
1、子宫内病变:宫内回声杂乱,多种回声并存。子宫肌层增厚,回声减低,肌壁布满蜂窝状液性暗区,间有不规则片状液性暗区,病灶边界不清,子宫呈“千疮百孔”,浆膜下可见管道状暗区环绕子宫,称“子宫裂隙”,宫腔内可因积轿呈不均低回声,内膜常难显示。
2、子宫旁病变:未得到及时诊治时,癌瘤迅速穿透肌层,侵犯宫旁组织,此时子宫结构难辨,外形不规则,宫旁受侵犯之血管极度扩张,呈蜂窝状、管道状液性暗区,宫旁组织出血坏死时在子宫侧壁形成不规则低回声包块,彩超显示宫旁不规则液性暗区为局部血管受侵而异常扩张。(二)彩色多普勒超声表现
在子宫灶内的异常回声区显示大牌的五彩镶嵌的彩色血流信号,此是恶性滋养细胞疾病子宫血管构筑异常的特征性彩超表现,彩色多普勒能量图显示,子宫切面血流面积显示率著大于其他与妊娠有关疾病的子宫血流面积显示率,肌壁大牌不均质低回声中部无血液信号,提示局部组织坏死。侵蚀性葡萄胎吸宫后1月
侵蚀性葡萄胎吸宫后2月,化疗后2周
侵蚀性葡萄胎吸宫后2月,化疗后4周
侵蚀性葡萄胎吸宫后2月,化疗后6周
侵蚀性葡萄胎吸宫后2月,化疗后12周
一、病理(pathology)侵蚀性葡萄胎(invasivemole)1.大体检查可见子宫肌壁内有大小不等、深浅不一的水泡状组织。宫腔内可有原发病灶,也可以没有。一、病理(pathology)侵蚀性葡萄胎(invasivemole)镜下可见肌层内水泡状组织的形态和葡萄胎相似,可见绒毛结构、滋养细胞增生和分化不良(itcanbeseenthatincludevillusstructure,hypeplasiaoftrophocyteandtheundifferentiatedtrophocyte)一、病理(pathology)侵蚀性葡萄胎(invasivemole)CT图像第二节妊娠滋养细胞肿瘤
侵蚀性葡萄胎仅继发于葡萄胎之后
(invasivemoleisakindofsecondarydisease,theonsetisonlyafterhydatidiformmole),具有恶性行为,但恶性程度不高。绒癌是一种高度恶性肿瘤,预后较差
(theprognosisofchoriocarnomaisworse)第二节妊娠滋养细胞肿瘤绒毛膜癌是一种继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤
(choriocarcinomaisakindofmalignanttrophoblastictumor,itisasecondarydiseaseafternormalorabnormalpregnancy)。其中50%发生于葡萄胎之后,25%发生于流产(abortion)后,22.5%发生于足月(termpregnancy)妊娠后,2.5%发生于异位妊娠(ectopicpregnancy)后1.绒癌绝大多数原发于子宫,肉眼可见肿瘤位于子宫肌层内,单个或多个,大小不等(0.5~5cm)无固定形态,与周围组织分界清。暗红色、质脆,伴出血坏死。一、病理(pathology)绒癌(choriocarcinoma)第二节妊娠滋养细胞肿瘤葡萄胎排空后1年以上或继发于流产、足月妊娠及异位妊娠后者,组织学诊断为絨癌
(itiscalledchoriocarnoma
)镜下可见滋养细胞不形成绒毛或水泡状结构,细胞成片高度增生,广泛侵入子宫肌层并破坏血管,造成出血坏死。一、病理(pathology)绒癌(choriocarcinoma)一、病理(pathology)绒癌(choriocarcinoma)一、病理(pathology)绒癌(choriocarcinoma)一、病理(pathology)绒癌(choriocarcinoma)二、临床表现(clinicalmenifestations)发病时间(theperiodofonset)多数侵蚀性葡萄胎发生于葡萄胎排出后6个月内
(theonsetofinvasivemoleismostlywithin6monthsafterthatthehydatidiformmolehasbeenremoved)继发于葡萄胎后的绒癌大多数1年以上发病
(theonsetofchoriocacinomaafterhydatidiformismostlyexceededoneyear)发病时间(theperiodofonset)继发于流产和足月产的绒癌50%在1年内发病
(theonsetofchoriocarcinomaafterabortionandtermpregnancyisabout50%withinoneyear)二、临床表现(clinicalmenifestations)无转移妊娠滋养细胞肿瘤不规则阴道流血(irregularvaginalbleeding)子宫复旧不全或不均匀性增大(subinvolutionorheterogeneousenlargementofuterus)卵巢黄素化囊肿持续存在(persistenttheluteinovariancyst)腹痛(abdominalpain)假孕症状(thesymptomsoffalsepregnancy)二、临床表现(clinicalmenifestations)三、诊断
(diagnosis)葡萄胎清宫后63~98天;人流术后30天;自然流产后19天;足月妊娠分娩后12天;宫外孕术后8~9天.血β-HCG下降规律:三、诊断
(diagnosis)1.可根据病史(casehistory)、临床表现(clinicalmenifestations)、发病时间(theperiodofonset)、
前次妊娠的性质等作出初步判断血β-HCG测定(β-HCGassayofserum):葡萄胎后的主要诊断依据血β-HCG测定4次呈平台状态并持续3周或更长(1、7、14、21日),血β-HCG测定3次升高,并至少持续2周或更长(1、7、14日)血β-HCG水平持续异常达6个月或更长三、诊断
(diagnosis)2.血β-HCG测定(β-HCGassayofserum):非葡萄胎后
足月产、流产及异位妊娠后4周以上,血β-HCG仍持续高水平或一度下降又上升排除妊娠物残留或再次妊娠
B型超声检查(Btypeultrasonography)
可见子宫增大(enlargementofuterus)和肌层内的高回声团块4.X线胸片检查(X-raychest-radiography)
可见肺纹理增粗或斑片状、结节状、棉球状、团块状阴影5.CT和磁共振检查
(computer
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