主动脉夹层的诊断和治疗进展

主动脉夹层的

诊断和治疗进展概述主动脉夹层

(AorticDissecctionAD)

系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内

,导致血管壁分层

发病率ＡＤ的平均年发病率为

0.5～1/10万人口,在美国每年至少发病

2000例ＡＤ最常发生在

50～70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见

,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。

40岁以下的ＡＤ患者

50%发生于妊娠妇女

发病机制

本病主要表现为主动脉中层的退行性变

,

任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征、EhlersDanlos综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠，主动脉炎，创伤等病理分型

分类方法

对受累主动脉的部位及范围进行定义

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉

,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉

Ⅲ型夹层起自降主动脉

,并向远端扩展

,罕有逆行累及主动脉弓

解剖示意图

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey

Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

病理分区病理分型是为了方便主动脉置换手术而提出的，而病理分区法对夹层裂口的描述更为准确，更适用于腔内隔绝术。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

病程分类

急性期起病2周以内为急性期

慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内

未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一

临床表现

特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊

疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛

,持续不缓解

,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征

,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位

胸痛

可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累

,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗死冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD

心包填塞

积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起

,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口

,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支

,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭

常见于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄

,造成急性肾衰竭

临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等

体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断

常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大

,胸部平片仅有辅助诊断价值

目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影

(CT)磁共振

(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法

,早期报道其敏感性和特异性为

88%和95%缺点属于有创性检查

,有潜在危险性

,且准备及操作费时

,已少用于急诊AB内膜撕裂CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为

98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为

59%～85%,特异性为77%

食管超声心动图

(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法

,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%TransesophagealEchocardiography

ofAorticDissection血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术

,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。

几种影像检查对AD诊断作用的评估几种影像检查对AD实用性的评估诊断要点

①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛

,镇痛剂不能缓解

②疼痛伴休克样证候

,而血压反而升高或正常或稍降低

③短期内出现主动脉瓣关闭不全和

(或)二尖瓣关闭不全的体征

,可伴有心力衰竭

④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则

⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术一.即刻处理严密监测血流动力学指标：包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血压者还应该监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量1.一般处理：（1）绝对卧床休息，减少探视；（2）保持大便通畅；（3）强效镇静与镇痛：吗啡5-10mgiv慢!或冬眠治疗(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+异丙嗪50mg+5%葡萄糖50mliv慢!)二.随后的治疗决策应按以下原则1.急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术降压治疗首要的治疗目的在于解除疼痛并将收缩压降至100～120mmHg（平均压60-70mmHg）或是能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平。同时无论疼痛和收缩期高血压存在与否，均应使用β-受体阻滞剂来降低dp/dt这一反映左室收缩力的指标。对可能要进行手术的病人要避免使用长效降压药物，以免手术中血压控制变得复杂。疼痛本身可以加重高血压和心动过速，须及时静注硫酸吗啡一旦考虑主动脉夹层的诊断，即应力图在15－30分钟内使血压降至最低可以耐受的水平（即保持足够的器官灌注）最初的治疗包括联合使用静脉硝普钠或佩尔地平和一种静脉/口服给予的β阻滞剂，其中美托洛尔或柳氨苄心定最为常用氯苯甲噻二嗪、肼苯达嗪和硝苯地平能反射性兴奋交感神经，增加主动脉壁的切变应力，因此属于禁忌血管扩张剂硝普钠对紧急降低动脉血压十分有效。硝普钠实际升高dp/dt，这一作用可能潜在地促进夹层分离的扩展。因此，同时使用足够剂量的β-受体阻滞剂是十分必要的治疗

药物治疗手术血管内导管介入治疗药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗

对于无并发症的远端夹层疗效明确

,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平

,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩

,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。药物治疗较理想的药物为Β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物

钙通道阻滞剂

利尿剂控制血压

血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗药物治疗

药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术主动脉夹层（aorticdissection）系危重急诊，死亡率高，如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37%-50%，甚至72%，一周内60%-70%，甚至91%死亡。因此要求及早诊断，及早治疗治疗（内科治疗）主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治疗主要侧重两个方面：①降低收缩压；②降低左室射血速度（dp/dt）。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素

手术手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗

远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗

进展的重要脏器损害

局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成

)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：血管内导管介入治疗优点导管介入手术创伤小、恢复快

,多数患者能耐受

避免了外科手术过程可能导致的一些并发症

1999年Dake等首次采用适应证①有外科手术指证，StandfordB型病人；②近端裂口距离锁骨下动脉开口＞1cm；③内膜裂口持续开放，扩张性假腔；④反复发作性疼痛；⑤至少一侧肾动脉和肠系膜上动脉真腔供血；⑥至少一侧髂、股动脉没有夹层分离，且该侧动脉无严重狭窄或扭曲。禁忌证①主动脉瘤近端瘤颈距肾动脉或左颈动脉长度＜1.5cm；②动脉瘤颈严重成角＞60°；③动脉瘤颈处广泛钙化；④髂动脉直径＞1.2cm，或弯曲成角＞90°；⑤动脉瘤体内充满粥样物质和血