蚕豆病-参考模板

蚕

豆

病●蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖一六

一磷

酸

盐

脱

氢

酵

素

缺乏

症

」●

定

义

：

遗

传

性

葡

萄

糖

-

6

-

磷

酸

脱

氢

酶

(

G6PD)

缺乏

症

是

最

常

见的

一

种

遗

传

性

酶

缺

乏

病

。有这个病的人，在吃了蚕豆以后可引起急性

溶

血

性

贫

血，

所以叫

做

蚕

豆

病。

这

个

病

与

遗

传

有

关，吃

蚕

豆

不

能

引

起

。蚕

豆

病favism在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢

酶

(

G-6-PD)

缺

陷

的

情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内

溶血。G-6-PD

有保护正常红细胞免遭氧化破坏的

作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，

当G-6-PD

缺乏

时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显

性遗传，G-6-P

D基

因在

X染色体上，病人大多为

男性，男女之比约为7:1。有的学者认为，蚕豆

病的发病还可能与其他因素有关。发

生

机

制初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细

胞

温育

后，能

使

红

细

胞内

还

原

型

谷

胱

甘

肽(GSH)含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结

果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研

究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶

核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现

均有抑制G6PD活

性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质

协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至

今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致

病，

研究

发

现

新

鲜

或阴

天

采

集

的

蚕

豆

皮中

含

有

更

多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷

和多巴被氧化，毒性因而减低。蚕

豆

病在

我国西

南、

华

南、

华东

和

华

北

各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江

西

为

最

多。

3

岁以

下患

者占

7

0%,男

性患者占90

%。成人患者比较少见，但也

有少数病人至中年或老年才首次发病。

由于

G6P

D缺乏

属

遗

传

性，所以40

%

以上

的病

例

有

家

族

史。

本

病

常

发

生

于

初

夏

蚕

豆

成

熟季

节。

绝

大多

数

病

人因

进

食

新

鲜

蚕

豆

而

发

病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有

早

。●

红

细

胞

葡

萄

糖

-6-

磷酸脱氢酶

(

G6PD)有

遗

传

缺陷

者

在

食

用

青

鲜

蚕

豆

或

接

触

蚕

豆

花

粉后皆

会

发

生急

性

溶

血

性

贫

血

症

—

—

蚕

豆

病。

致

病

机

制尚未

十

分明了，焦点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕

豆中某

种因

子，

发

生急

性

血

管内

溶

血

所

致

。毒

理遗

传

特

征蚕

豆

病可发生于任何年

龄

，

但

以9

岁

以

下

小

儿

为

多见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋

白尿。重者可在短期内出现溶血危

象

，表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋

白尿。

由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛

、腰痛等

。血红

蛋

白尿

的

出现提

示

溶血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急性肾功

能衰竭等。临

床

表

现早

期

有

恶

寒

、

微

热

、

头

昏

、

倦

怠

无

力

、

食

欲

缺

乏

、腹

痛

，

继

之

出

现

黄

疸

、

贫

血

、

血

红

蛋

白

尿

，

尿

呈日

左

右

。

与

溶

血

性

贫

血

出

现

的

同

时

，

出

现

呕

吐

、5

0

%

患

者

脾

大

。

严

重

病

例

可

见

昏

迷

、

惊

厥

和急性

肾

衰

竭

，

若

急

救

不

及

时

常

于

1

～

2

日

内

死

亡

。起

病

急

，

常

在

吃

蚕

豆

后

几

小

时

至

几

天

内

突

然

发

病

，表

现

为

头

昏

、

心

慌

、

乏

力

、

食

欲

不

振

、

腹

泻

、

发血

红

蛋

白

尿

，

甚

至

休

克

，

偶

然

可

以

致

死

。

症

状

轻有

的

吸

入

或

接

触

蚕

豆

花

粉

即

可

发

病

。热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约1.有

进食

青

蚕

豆

或

吸

入

蚕

豆

花

粉

史

。2.

临床特点①潜伏期数小时至48

小时。②中毒表

现：早期有

恶寒、

微

热、头昏、倦怠无

力、食

欲

缺乏、腹痛，继

之出

现

黄

疸、贫

血、

血

红

蛋白尿

，

尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可

持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试

验(

MH

b)

正

常

人还

原

率>75%(

比色法)

,蚕豆病患

者

MHb

还

原

率31%

～

74%(杂合子遗传

者

),还

原率<30%(纯合子型)

;血

中含变性珠

蛋

白

小体

(赫恩

兹

小

体

)

可

高

于5%

以

上

(

正

常

为

0

~

0.28%)

。蚕

豆

病

有

哪

些

实

验

室

发

现

?降，

3发g/

l：以血下红细胞

计

数

降

至100万以

下/μl。早期

很

多

细

胞

发生收缩、变形

，

有

一

些

细

胞

的

边

缘

似

有

缺

少

血

红蛋

白的空

隙

，

而

其

余

部

分

因

血

红

蛋

白

浓

缩

而

染

色染色

，可

见

到Heinz小体

，

最

多

可

达80%

,

但以

后

病，2到天3后6～，4

上8时变便形不红再细见胞到已，不除见非，脾可切有

数球形细胞出

现

。

网

织

红

细

胞

计

数

明

显

增

高

。

有现较深。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞红

细

胞

渗

透

脆性

增

高，

自

溶

血

亦

增

多。

血清

黄

疸指

数

多

在10

～

30之间，间接胆红

素

增高。

尿

潜

血

试

验

可以阳

性。

有闭

尿

和

急性肾功能衰

竭者，血清尿素氮增高，血浆CO2

结合力降低，血钾增高。葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或揭

示磷酸已糖(HMP)旁路缺陷的各种试验的结

果，与药物诱

发

溶

血

性贫血的结

果

相同

。G6PD

活性

大多明显降

低●

1.

人

工

催吐

。●

2.予

1

:

5000高锰酸钾

溶

液

洗胃

。●

3.25%

硫酸镁口服导泻。●

4.予

大

剂

量

糖

皮

质

激

素

。●

5.必

要时

换

血

或

输

入

鲜

血

。●

6.碱

化

尿

液，

适当予

静

脉

补

液

和

使

用

利

尿

剂，

积

极防

治

溶

血

性

尿

毒

症

综

合

征

。●

7.对

症处

理

。1.禁食蚕豆或蚕豆生加

工品，避免

在

蚕

豆

开

花、

结果或收获

季

节

去

蚕

豆

地

。2.禁止使用含萘的臭丸放

入

衣

柜

驱

虫

。3.

禁止使用

的药

物乙酰苯胺、美

蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、

呋喃西林、苯肼、

伯氨喹啉、

扑疟母星、

戊胺喹、

M胺2、、T

T酰等磺

胺

、

磺

胺

吡

啶

、

噻

唑

酮

、

甲

苯

胺

蓝

、4.

慎

用

的

药

物替

比林、

安坦

、

维

生

素

C、

维

生

素K、

氯

霉

素

、链霉素、异烟肼、磺胺嘧

啶

、磺胺胍

、磺胺异恶唑、氯喹、

秋

水仙碱

、苯海拉

明

、左

旋

多

巴

、

苯

妥

英钠

、

普

鲁

卡因酰胺

、

乙胺

嘧

啶

、

奎

尼

丁

、

奎

宁

、

SM、TMP

、优

降糖

等5.

感

染

性

诱

因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒

、腮腺炎等6.

病

历注

明

：

本

人

是G6PD缺

乏症

患

者

，

请

医

生针对病

情

合

理

用

药。7.

凡感染后或接触

/服

用以上食物或药

物

数小时

或数天内，

出现发热、腹痛

、

呕

吐

、面黄或苍

白、

尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院

急

诊

科

就

诊

.

.扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、

安(1)蚕豆病的发生与

遗

传

有

密

切的关系，家属中

有人

得

过

此

病，应

禁

食

蚕

豆

及

其

制品

。(

2

)

在G-6-PD

缺陷的高发地区，进行群体G-6-

PD缺乏普查

。(3)凡过去得过蚕

豆

病的或已知有G-6-PD缺

乏者应避

免

食

蚕

豆

及

其

制品，忌服

有

氧

化

作

用的

药

物

。(4)

提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方，

避免

接

触

蚕

豆

花

粉

。预防(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或

输

浓

集

红

细

胞

是

最

有

效的

治

疗

措

施。

严

重

者

可

反

复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

快速筛选检查，

以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏

者供血，使患者发生第二次溶血(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争

取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸

中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是

抢救危重患者的关键措施。治

疗(4)

补液：应多饮水或输入液体，以改善微

循

环，维

持

有

效

血

循

环，

促

进

肾

脏

排

酸

及

排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能

衰

竭。并

发

急

性肾

功

能

衰

竭

时，

应

注

意

维

持水、电解质平衡。(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶

血，高

热、

缺

氧

和

心

率

加