儿科学重点知识点：新生儿疾病

生儿疾病生儿与生儿疾病1、生儿：系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿；228w〔1000g〕7天；3、围生儿死亡率和发病率均居于人的一生之首〔特别是生后4小时内一、生儿分类〔一〕GA〔GA11天起至分娩时为止，通常以周表示〕1、足月儿lm：＜；2、早产儿mA；3、过期产儿-m：；〔二〕BW〔BW1小时内的体重〕1、低诞生体重〔LBW〕儿→BW＜2500g，极低诞生体重〔VLBW〕儿→BW＜1500g，超低诞生体重〔ELBW〕儿→BW＜1000g；2、正常诞生体重〔NBW〕儿：2500g≤BW≤4000g；3、巨大儿：BW＞4000g；〔三〕依据诞生体重和胎龄的关系1、小于胎龄〔SGA〕BW10百分位以下；2、适于胎龄〔AGA〕BW1090百分位之间；3、大于胎龄〔LGA〕BW90百分位以上；〔四〕依据诞生后周龄11周以内的生儿，也属于围生儿；224周末的生儿；〔五〕高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的生儿；正常足月儿和早产儿的特点与护理1≥37w并＜42w，诞生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿；一、正常足月儿和早产儿外观特点二、正常足月儿和早产儿生理特点〔详见各系统疾病〕1PFC/生儿持续肺动脉高压：严峻肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力上升，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重开放，消灭右向左分流；2、体温：严寒时无寒战反响而靠棕色脂肪化学产热；中性温度：是指使机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度；①诞生体重、生后日龄不同，中性温度也不同；②生儿正常体表温度为36.0～36.5℃，正常核心〔直肠〕温度为36.5～37.5℃；适宜的环50％～60％；3、能量及体液代谢：〔1〕生理性体重下降：生后由于体内水分丧失较多、进入量少、胎脂脱落、胎粪排出等使体重下降，约w末降至最低点〔小于诞生体重的％，早产儿为～d左右恢复到诞生体重；三、小于胎龄儿和大于胎龄儿、小于胎龄儿10百分位以下的生儿，有早产、足月、过期产小于胎龄儿之分；、大于胎龄儿〔：是指诞生体重大于同胎龄平均体重第0百分位以上的生儿；诞生体重＞4kg者称巨大儿，其中有些是安康儿；生儿窒息1、生儿窒息：是指婴儿诞生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合性酸中毒，是引起生儿死亡和儿童伤残的重要缘由之一；本质是缺氧〔但凡影响胎盘或肺气体交换的因素均可引起窒息；1、孕母因素；2、胎盘因素；3、脐带因素；4、胎儿因素；5、分娩因素；二、病理生理1、正常胎儿向生儿呼吸、循环系统转变的特征：胎儿肺液从肺中去除；外表活性物质分泌；肺泡功能残气量建立；肺循环阻力下降，体循环阻力增加，导致动脉导管和卵圆孔功能性关闭；2、窒息时各器官缺血缺氧转变：“潜水”反射指体内血液重分布，肺、肠、肾、肌肉和皮肤等非生命器官血管收缩，血流量削减，以保证脑、心和肾上腺等生命器官的血流量；〔临床上均可按继发性呼吸暂停处理：随即转为呼吸停顿、心率减慢，即原发性呼吸暂停；此时患儿肌张力存在，血压稍上升，伴有紫绀；此阶段假设病因解除，经清理呼吸道和物理刺激即可恢复自主呼吸；继发性呼吸暂停：假设缺氧持续存在，则消灭几次喘息样呼吸，继而消灭呼吸停顿，即复自主呼吸，否则将死亡；4、血液生化和代谢转变：PaO2↓、pH↓及混合性酸中毒糖代谢紊乱：早期血糖正常或↑晚期血糖↓；高胆红素血症：未结合胆红素↑；低钠血症和低钙血症；三、临床诊断及窒息诊断1〔FHR〕≥160bpmFHR＜100bpm；羊水胎粪污染；2、生儿窒息：Apgar评分内容包括皮肤颜色、心率、对刺激的反的反响、肌张力、呼吸，★窒息诊断标准：①脐动脉血显示严峻代谢性或混合性酸中毒，pH＜7；②Apgar0～3分，并且持续时间＞5min；③有神经系统表现，如惊厥、昏迷或肌张力低；④多脏器受损；3、多脏器受损病症：敏感度：脑细胞＞心肌、肝、肾上腺＞纤维、上皮及骨骼肌细胞；CNS：缺氧缺血性脑病和颅内出血；呼吸系统：羊水或胎粪吸入综合征、肺出血以及ALIARDS等；心血管系统：持续性肺动脉高压、缺氧缺血性心肌损害，后者表现为心律紊乱、心力衰竭、心源性休克等；泌尿系统：肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成等；代谢：低血糖或高血糖、低血钙及低钠血症等；消化系统：应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎及黄疸加重或时间延长等；血液系统：DIC；血小板削减；四、关心检查1、宫内缺氧胎儿：可通过羊膜镜了解羊水胎粪污染程度或胎头露出宫口时取头皮血行血气分析；2、生后：检测动脉血气、血糖、电解质、血尿素氮和肌酐等生化指标；五、治疗：生后应马上进展复苏及评估，而不应延迟至1minApgar评分后进展；1、复苏方案：ABCDE〔CABABC〕药物治疗→E〔evaluation〕评估；前三项最重要，其中A是根本，B是关键，E贯穿于整个复苏过程中；窒息复苏评估的三大指标：呼吸、心率和皮肤颜色遵循：评估→决策→措施程序，如此循环往复，直到完成复苏；AB步骤即可复苏，少数则需要A、BCA、B、CD步骤才可复苏；2、复苏时留意：体位：置生儿头稍微伸仰位；1/390次/分〔每按压3次，正压通气1次，按压为深度为胸廓前后径的；药物治疗：1:10000肾上腺素；扩容剂；碳酸氢钠；纳洛酮；生儿缺氧缺血性脑病1、生儿缺氧缺血性脑病或暂停而导致胎儿或生儿脑损伤；一、病因：1、最主要缘由是缺氧；二、发病机制1、脑血流转变；2、脑血管自主调整脑功能障碍；3、脑组织代谢转变三、病理1、脑水肿：为其早期主要的病理转变；2、选择性神经元死亡〔包括凋亡和坏死〕及梗死；3、出血：包括脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血；4、早产儿主要表现为脑室四周白质软化和脑室四周室管膜下-脑室内出血；注：生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿；生儿缺氧缺血性所致的颅内出血多见于早产儿〔四、临床表现：1、依据意识、肌张力、原始反射转变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度；2、急性损伤：病变在两侧大脑半球者：生后24小时内惊厥；病变在脑干、丘脑者：中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干病症；五、关心检查1、血清肌酸磷酸激酶同工酶-；2、神经元特异性烯醇化酶g；3、腰椎穿刺：无围生期窒息史，需要排解其他疾病引起的脑病；4、B超：对基底神经节、脑室及其四周出血具有较高的特异性，但对皮质损伤不敏感；5、CTHIE的诊断仅作为参考，最适宜检查时间为生后2～5天；6、MRI：敏感；7、氢质子磁共振波谱：早期诊断；8、EEG1HIE严峻程度，用于推断预后和与惊厥鉴别；HIE诊断标准1、有明确的可导致胎儿宫内窘迫的特别产科病史，以及严峻的胎儿宫内窘迫表现〔胎心率0次分，持续n以上和〔或〕羊水Ⅲ度污染，或在分娩过程中有明显窒息史；2、诞生时有重度窒息，指Apgar1min≤3分，并连续至5min时仍≤5分；或诞生时脐动pH≤7；3、诞生后不久消灭神经系统病症，并持续24小时以上；4、排解电解质紊乱、颅内出血和产伤等缘由引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤；44条临时不能确定者可作为拟诊病例；七、治疗1、支持疗法：维持良好的通气功能是支持疗法的核心；维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施；维持血糖在正常高值〔4.16～5.55mmol/L〕→HIE易消灭低血糖，此时葡萄糖输注速度/〔；2、掌握惊厥：首选苯巴比妥；肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用地西泮，或加用水合氯醛；3、治疗脑水肿：避开输液过量是预防和治疗脑水肿的根底；颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，严峻者可用20％甘露醇；一般不主见使用糖皮质激素；4、生儿期后治疗：康复训练；生儿颅内出血1、生儿颅内出血：是生儿期最严峻的脑损伤，早产儿多见，病死率高，存活者常留有神经系统后遗症；一、病因与发病机制1、早产；2、压力被动性脑血流；低氧、高碳酸血症还可引起脑血管扩张，静脉淤滞、血栓形成；3、外伤：主要为产伤所致；4、其他：生儿肝功能不成熟，凝血因子缺乏；患其他出血性疾病，如母亲患ITP或孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福公平药物；不适当地输入高渗溶液；二、临床表现1、主要与出血部位和出血量有关；神志转变：激惹、嗜睡或昏迷；呼吸转变：增快或减慢，不规章或暂停；颅内压力增高：前囟隆起，血压增高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫；眼征：注视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤等；瞳孔对光反响消逝；肌张力：增高、减弱或消逝；其他：不明缘由的苍白、贫血和黄疸；2-2g的早产儿；3、原发性蛛网膜下腔出血早产儿；4、脑实质出血；5、硬膜下出血：是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿；6、小脑出血：多见于胎龄小于2周、体重低于g的早产儿，或有产伤史的足月儿；三、诊断1、头颅B超：PVH-IVH的特异性诊断手段；2、CT、MRI：蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血；3、CSF检查：颅内出血时显微镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显上升，严峻者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5～10天最明显，同时乳酸含量低；四、治疗1、支持疗法：保持患儿安静，维持正常的PaO2、PaCO2、pH、渗透压及灌注压；2K1、酚磺乙胺、立止血等；3、掌握惊厥；4、降低颅内压：呋塞米；中枢性呼吸衰竭者：小剂量甘露醇；5、脑积水：乙酰唑胺；6、梗阻性脑积水：脑室-腹腔分流术；胎粪吸入综合征1、胎粪吸入综合征：是由胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，而导致以呼吸道机械性足月儿或过期产儿；一、临床表现1、吸入混胎粪的羊水；2、呼吸系统表现：病症：呼吸窘迫表现：呼吸急促〔>60次/分、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等；体征：胸廓前后径增加，早期两肺有鼾音或粗湿啰音，以后消灭中、细湿啰音；并发症：气胸〔呼吸窘迫突然加重，并伴有呼吸音明显减弱；3、生儿持续肺动脉高压〔：肺血管阻力的持续增加，使肺动脉压超过体循环动脉严峻的发绀；二、关心检查1、试验室检查：血气分析：pH↓，PaO2↓，PaCO2↑；2、X线检查：两肺透亮度增加伴有节段性或小叶肺不张；并发纵隔气肿、气胸；呼吸窘迫综合征1、生儿呼吸窘迫综合征/肺透亮膜病：是由肺外表活性物质〔PS〕缺乏而导致，以生后不久消灭呼吸窘迫并呈进展性加重的临床综合征，多见于早产儿；一、PS成分与产生1、PS是由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成并分泌；2、羊水或气管吸引物中L/S〔卵磷脂/鞘磷脂〕值可作为评价胎儿或生儿肺成熟度的重要指标；3PS稳定肺泡内压和削减液体自毛细血管向肺泡渗出；二、病因和发病机制1、解剖特点：早产儿胎龄小，功能肺泡少，呼吸膜厚、气管软骨少、胸廓支撑力差；2、特别特点：肺顺应性↓，气道阻力↑，V/Q↓，气体弥散障碍，呼吸功↑；3、形成嗜依红透亮膜，加重弥散障碍；4、DM母亲、围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥、母亲低血压、剖宫产儿、双胎的其次婴和男婴易诱发；三、临床表现1h〔发绀；2、特点：呼吸窘迫呈进展性加重；3、细湿罗音、呼吸音减低；4、RDS2、3d病情严峻，72h后明显好转；四、关心检查1、试验室检查：泡沫试验：取患儿胃液lml95lml1515min；多层泡沫形成——RDS；无泡沫——RDS；两者之间——可疑；肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中L/S；L/S≥2——肺成熟；L/S=1.5～2——可疑；L/S<1.5——肺未成熟；血气分析：pH↓，PaO2↑，PaCO2↑，HCO3-↓；2、XRDS的最正确手段：毛玻璃样转变、支气管充气征、白肺、肺容量↓；五、诊断和鉴别诊断1、湿肺〔生儿临时性呼吸增快增快〔＞60～80次/分2～3天病症缓解消逝；2、B组链球菌肺炎；3、膈疝：X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位；六、治疗：1PS产生增加，RDSPS是治疗的重要手段；2、一般治疗：〔1〕保温：36.5℃；监测：T、P、R、BP、血气；保证液体和养分供给；纠酸；抗生素：不主见用；3、氧疗和关心通气吸氧；持续气道正压：适用于轻、中度S患儿；常频机械通气：并发症：肺气漏、慢性肺疾病CLD、早产儿视网膜病ROP、呼吸机相关性肺炎〔铜绿假单胞菌、克雷伯杆菌、不动杆菌及肠杆菌；4、PS替代疗法：一旦确诊，争取生后24h内经气管插管注入肺内；5、关闭动脉导管：限制入夜量，并赐予利尿剂；吲哚美辛；布洛芬；七、预防1、预防早产；2、促进胎肺成熟：孕24～34w需提前分娩或有早产迹象的胎儿，诞生48h前给孕母肌注地塞米松或倍他米松，临床上多在分娩前1w应用；3PS：胎龄<24～34w30min内常规应用；生儿与生儿疾病②【考点】专业综合-儿科疾病-生与生儿疾病；症，特别留意如何鉴别；生儿黄疸1.生儿黄疸：是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染；假设生儿血中胆红素～l〔l，即可消灭肉眼可见的黄疸；一、生儿胆红素代谢的特点胆红素生成相对过多：红细胞数量过剩；红细胞寿命较短；旁路胆红素来源较多；血浆白蛋白联合胆红素的力量差；肝细胞处理胆红素的力量差：摄取障碍；结合障碍；胆红素肠肝循环增加；胎粪排泄胆红素；二、生儿黄疸分类生理性黄疸：一般状况良好；时限：2～3天消灭，4～5天达顶峰，5～72周；3～5天消灭，5～7天达顶峰，7～93～4周；l；〔具备以下任何一项〕24小时内消灭；μ〔ll，或μd；持续时间：足月儿＞2周，早产儿＞4周；黄疸退而复现；μl；三、病因胆红素生成过多：过多红细胞的破坏及肠肝循环增加；红细胞增多症；体内出血→血管外溶血；同族免疫性溶血：ABORh血型不合；感染：败血症〔金黄色葡萄球菌及大肠杆菌；肠肝循环增加：胎粪排泄延迟，胆红素吸取增加；母乳性黄疸：可能与母的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红3～8d消灭，1～3w达顶峰，6～12w消退，3～5d，黄疸明显减轻或消退有助于诊断；红细胞酶缺陷；红细胞形态特别：遗传性球形红细胞增多症；血红蛋白病；E缺乏和低锌血症等；肝脏胆红素代谢障碍：肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下；缺氧和感染；Crigler-NajjarUDPGT缺乏；Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症；Lucey-Driscoll综合征：即家族性临时性生儿黄疸；药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3.吲哚美辛、毛花苷丙等；其他：先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等；胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻；生儿肝炎；先天性代谢缺陷病；Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症；胆管堵塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿；生儿溶血病1.生儿溶血病：母、子血型不合引起的同族免疫性溶血；以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合；一、病因和发病机制ABO溶血：主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；AB型或婴儿O型，则不发生溶血；〔40%～50%ABOABO1/5ABO溶血病〕hD溶血病最常见，其次为E；Rh溶血病一般不发生在第一胎；RhRh阴性母亲，其第一胎可发病；RhD1/20发病；二、临床表现病症轻重与溶血程度根本全都；多数Oh黄疸：①Rh24小时内消灭黄疸并快速加重；②ABO2～3天消灭；贫血：重症Rh溶血，生后即可有严峻贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭；肝脾大：①Rh溶血：不同程度的肝脾增大；②ABO溶血：不明显；三、并发症★1.胆红素脑病：假设血清未结合胆红素过高，则可透过血-脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，发生胆红素脑病；生后4～74期，MRI诊断：警告期：表现为嗜睡、反响低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖12～24小时；痉挛期：消灭抽搐、角弓反张和发热〔多与抽搐同时发生；约持续～8小时；2周；后遗症期：胆红素脑病四联症：手足徐动、眼球运动障碍〔落日眼、听觉障碍、牙釉质发育不良；四、关心检查检查母子血型；确定有无溶血：贫血〔早期生儿b＜L；↑〔6％；血涂片有核红细胞↑；↑致敏红细胞和血型抗体测定；Coombs试验：生儿溶血病确实诊试验；抗体释放试验：检测致敏红细胞的敏感试验，生儿溶血病确实诊试验；游离抗体试验：有助于估量是否连续溶血或换血后的效果评价；五、诊断产前诊断：ABOIgG抗A或抗B＞1：64；hh阴性孕妇在妊娠6周时应检测血中h2～4w检测一次，当抗体效价上升；生后诊断：生儿娩出后黄疸消灭早、且进展性加重，有母子血型不合，改进Coombs试验或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊；六、鉴别诊断先天性肾病；生儿贫血；生理性黄疽；七、防治产前治疗：提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的RhRh抗体效价渐渐升至12或14以上，羊水胆红素增高，且羊水2〔胎肺成熟；血浆置换：血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇；宫内输血：胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L，而肺尚未成熟者；1～2UDPGT↑；生儿治疗：光照疗法★：→指征TBIL>205μmol/L〔12mg/dl②已诊断生儿溶血病，生后血清胆红素>85μmol/L〔5mg/dlW5〔l；Wl〕△注：425～475nm510～530nm的绿光效果较②光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均暴露；照耀时4天为宜；③副作用：发热、腹泻和皮疹，但多不严峻，可连续光疗；补充核黄素〔3次，5mg/13日〕补充水和钙剂；μl，并且血清T和↑时，光疗可使皮肤呈青铜色，此时应停顿光疗，青铜症可自行消退；药物治疗：①供给白蛋白；②订正代谢性酸中毒5％碳酸氢钠；③肝酶诱导剂：苯巴比妥；尼可刹米；④IVIG；换血疗法：RhABO溶血病；符合以下条件之一：μ〔l，血红蛋白低于L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L〔0.7mg/dl〕者；342μmol/L〔20mg/dl〕者；④不管血清胆红素水平凹凸，已有胆红素脑病的早期表现者；⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严峻者，应适当放宽指征；→原则：①Rh溶血病：Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可O型血；②ABO溶血病：AB型血浆和OA或抗B效价不高的O型血或患儿同型血；预防☆：RhDRhD阳性胎儿后，72h内肌注抗D300μg；生儿感染性疾病TORCH：Toxoplasma(弓形虫)＋Other〔其他〕＋RV〔风疹病毒〕＋CMV〔巨细胞病毒〕＋〔单纯疱疹病毒；分类：诞生前感染〔宫内感染；诞生时感染；诞生后感染〔更常见一、生儿败血症：合征；常见的病原体为细菌，也可为真菌、病毒或原虫等；病因和发病机制：病