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肾上腺髓质激素合成及代谢肾上腺髓质激素专家讲座第1页肾上腺髓质激素肾上腺髓质可分别合成、释放激素：主要有肾上腺素（E）、去甲肾上腺素（NE）、多巴胺（DA），三者在化学结构上均为儿茶酚胺类。血液及尿中肾上腺素几乎全部为肾上腺髓质分泌。去甲肾上腺素、多巴胺还可来自其它组织中嗜络细胞。肾上腺髓质激素专家讲座第2页髓质激素合成肾上腺髓质激素专家讲座第3页备注NADPH:烟酰胺腺嘌呤二核甘酸磷酸PNMT:苯乙醇胺氮位甲基转移酶肾上腺髓质激素专家讲座第4页激素合成髓质激素合成与交感神经节后纤维合成去甲肾上腺素过程基本一致，不一样是在嗜铬细胞胞浆中存在大量苯乙醇胺氮位甲基移位酶（PNMT），可使去甲肾上腺素甲基化而成肾上腺素。肾上腺髓质激素专家讲座第5页激素合成肾上腺素与去甲肾上腺素一起贮存在髓质细胞囊泡里内，以待释放。髓质中肾上腺素与去甲肾上腺素百分比大约为4：1，以肾上腺素为主。在血液中去甲肾上腺素除由髓质分泌外，主要来自肾上腺素能神经纤维末梢，而血中肾上腺素主要来自肾上腺髓质。肾上腺髓质激素专家讲座第6页激素代谢在体内肾上腺素与去甲肾上腺素经过单胺氧化酶（MAO）与儿茶酚-O-甲基移位酶（COMT）作用而灭活。肾上腺髓质激素专家讲座第7页髓质激素分泌调整交感神经髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感神经兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓质嗜铬细胞上N型受体，引发肾上腺素与去甲肾上腺素释放。若交感神经兴奋时间较长，则合成儿茶酚胺所需要酪氨酸羟化酶、多巴胺β-羟化酶以及PNMT活性均增强，从而促进儿茶酚胺合成。肾上腺髓质激素专家讲座第8页激素调整ACTH与糖皮质激素动物摘除垂体后，髓质中酪氨酸氢化酶、多巴胺β-羟化酶与PNMT活性降低，而补充ACTH则能使这种酶活性恢复，如给予糖皮质激素可使多巴胺β-羟化酶与PNMT活性恢复，而对酪酸羟化酶未见显著影响，提醒ACTH促进髓质合成儿茶酚胺作用，主要经过糖皮质激素，也可能有直接作用。肾上腺皮质血液经髓质后才流回循环，这一解剖特点有利于糖皮质激素直接进入髓质，调整儿茶酚胺合成。肾上腺髓质激素专家讲座第9页激素调整本身反馈调整去甲肾上腺素或多巴胺在髓质细胞内量增加到一定数量时，可抑制酪氨酸羟化酶。一样，肾上腺素合成增多时，也能抑制PNMT作用，当肾上腺素与去甲肾上腺素从细胞内释入血液后，胞浆内含量降低，解除了上述负反馈抑制，儿茶酚胺合成随即增加。肾上腺髓质激素专家讲座第10页病例陈粤君，女，39岁，居民重复头晕六个月，发觉血压升高4天。当前诊疗：嗜铬细胞瘤相关检验：CTA：腹主动脉左侧、左侧肾上腺区占位，考虑左侧肾上腺起源嗜铬细胞瘤肾上腺髓质激素专家讲座第11页病例第一次第二次第三次MN76.8pg/ml88.2pg/ml69.3pg/mlNMN3092.8pg/ml3805.3pg/ml肾上腺髓质激素专家讲座第12页病例发作时尿游离肾上腺素1.15ug/

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