IgG4相关性疾病课件

IgG4相关性疾病IgG4relateddiseaseIgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。多见于经常患有变态反应性疾病的老年人。该病临床谱广泛，包括米库利次病（唾液腺和泪腺）、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。累及的器官或组织多有假性肿瘤的表现。自身免疫性胰腺炎（AIP）胰腺是IgG4相关性疾病最常累及的器官。IgG4相关性疾病胰腺病变常被称为“自身免疫性胰腺炎”症状：可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸（多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致）。病理：胰腺弥漫性肿大，胰腺被膜纤维化增厚，特别是门静脉侧有较厚的纤维化。组织学：胰腺组织明显的淋巴细胞浸润，多伴有淋巴滤泡形成，胰周组织呈现纤维化改变。甚至累及门静脉，动脉，胆管、十二指肠等。自身免疫性胰腺炎（AIP）IgG4相关性疾病的胰腺病变的临床表现和影像学检查均与胰腺癌相似，鉴别诊断有一定困难。IgG4相关性胰腺病变有其典型的组织学特征：胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状；累及门静脉导致闭塞性静脉炎；胰腺腺泡萎缩；胰腺组织炎症细胞浸润。为明确诊断，必要时可行组织学检查IgG4相关性垂体炎IgG4相关性疾病还可累及垂体组织，即IgG4相关性垂体炎。现多认为这是1种由自身免疫紊乱引起的垂体慢性炎症性疾病。典型特征是垂体组织弥漫性肿大，其间有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。多见于老年人，男性、女性均有病例报道，垂体前叶和后叶均可受累，甚至可以累及垂体柄。IgG4相关性垂体炎临床表现无特异性，多表现为倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食，且可有不明原因的尿崩症。有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身免疫性疾病，如AIP、MD等。病程多为慢性，反复，急性发作时可导致垂体功能衰竭，病情危重。内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆IgG4阳性淋巴细胞显著增高。IgG4相关性肺疾病临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。影像学表现：有4种类型。（1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨玻璃）（2）圆形磨玻璃影型（3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气管扩张）（4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽）IgG4相关性肺疾病诊断：临床有如下特征需考虑IgG4相关性肺疾病，并进行相关血清学及免疫组织化学检测。（1）全身非特异性表现或呼吸系统表现（2）CT表现为肺内结节或团块影，单发或多发；间质性病变（3）病理：较多浆细胞浸润，纤维化，如NSIP、机化性肺炎伴有浆细胞浸润，血管壁有淋巴细胞、浆细胞浸润，但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎（4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结缔组织病。IgG4相关性肺疾病

自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及胰腺者21例。36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。影像学分类显示实性结节型占55.4％(36/65)，肺泡间质型占26.2％(17/65)，支气管血管束型占13.8％(9/65)，圆形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。应用糖皮质激素治疗者23例，疗效良好，仅1例治疗失败。IgG4相关性肺疾病鉴别诊断：（1）特发性间质性肺炎（2）结节病（3）淋巴增殖性疾病（4）肺部肿瘤（5）特殊感染（病理表现为炎性肉芽肿）须通过临床—影像—病理结合进行诊断及鉴别诊断IgG4相关性肺疾病

1、对于肺内结节或团块病变：病理标本显示非肿瘤性病变，而为肉芽肿性病变时，首先要通过特殊染色或组织培养等除外特殊感染，包括结核，真菌，诺卡菌，放线菌等，注意IgG4相关性肺疾病显微镜下特征性改变，还需检测血清总IgG及IgG4。如肺内单发结节，手术切除后短期内在此出现新发结节，需激素治疗，多发结节确诊后，如有全身系统器官受累或全身症状，也需激素治疗。IgG4相关性肺疾病2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对激素治疗反应好，临床预后好。其他脏器受累间质性肾炎硬化性胆管炎IgG4相关性胃溃疡甲状腺、前列腺、主动脉、冠状动脉、皮肤及淋巴结等。总结IgG4相关性疾病具有以下特点：①血清IgG4水平升高；②受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润；③病变组织可形成纤维化或硬化；④糖皮质激素治疗有效；⑤作为一个系统性疾病，该病可累及全身多个组织器官，包括：胰腺、泪腺、涎腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、肺、前列腺、腹膜后、皮肤及淋巴结等。爱是什么？

一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。

精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为什么？”

“它驱赶我的饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。

鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”

“为什么？它能驱赶你的饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你的干渴？”

“不能。”爱是什么？

一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。

精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为什么？”

“它驱赶我的饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。

鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”

“为什么？它能驱赶你的饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你的干渴？”

“不能。”爱是什么？

一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。

精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为什么？”

“它驱赶我的饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。

鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”

“为什么？它能驱赶你的饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你的干渴？”

“不能。”爱是什么？

一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。

风儿若有若无。

一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。

精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”

“爱。”

“为什么？”

“它驱赶我的饥饿。”

鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。

“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。

鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”

精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。

鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。

“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。

“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”

“为什么？它能驱赶你的饥饿？”

“不能。”

“它能滋润你的干渴？”

“不能。”

其实，世上最温暖的语言，“不是我爱你，而是在一起。”

所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更远。相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪，弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时，你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏识，还是成长岁月无法躲避的经历……愿曾经的过往，依