脊髓疾病的诊断和鉴别诊断课件

脊髓疾病的诊断和鉴别诊断华山医院神经内科卢家红脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓的解剖脊膜硬膜（硬膜外间隙）蛛网膜（硬膜下腔）软膜（蛛网膜下腔）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断上下界脊髓长度（44.7，42）脊髓节段（颈椎和颈髓）脊神经颈膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圆锥（S3-Co）马尾continue脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓节段与椎骨的关系颈髓-1=颈椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1back脊髓疾病的诊断和鉴别诊断皮肤感觉的脊髓节段脊髓疾病的诊断和鉴别诊断皮肤感觉的脊髓节段back脊髓疾病的诊断和鉴别诊断后角，侧角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘脑束（前束和侧束）后索（薄束，楔束）下行锥体纤维束（皮质脊髓侧束和前束）锥体外纤维束脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓的血管供应一根脊髓前动脉（前2/3）一对脊髓后动脉（后1/3）根动脉脊髓疾病的诊断和鉴别诊断Adamkiewicz脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓常见综合症Brown-SequardSyndromeCentralCordSyndrome

脊髓空洞症：前联合→皮质脊髓束，侧角（Horner）→后索→前角

脊髓过伸性损伤PosteriorCordSyndrome

脊髓痨：后根节，后索 颈椎病：后索（Lhermitte） 脊髓后动脉闭塞脊髓疾病的诊断和鉴别诊断CombinedSystems（Posterolateral）Disease

亚联，AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮质脊髓束AnteriorCordSyndrome

脊肌萎缩：前角 肌萎缩侧束硬化：前角，皮质脊髓束 脊前动脉栓塞：脊髓前2/3脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓不同平面损害的临床表现脊髓疾病的诊断和鉴别诊断上颈段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下传导束型感觉障碍四肢上运动神经元性瘫括约肌功能障碍眼震，步态不稳同侧上肢，对侧下肢—锥体交叉外侧面部感觉障碍（前额，颞）—三叉神经脊髓束上肢肌肉萎缩—脊髓前动脉受压9，10，11，12颅神经受损表现强迫头位（与脑膜刺激征不同的是不限于曲颈）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断中颈段（C4-C6）C5，C6支配肌的下运动神经元性瘫，平面以下的上运动神经元性瘫平面以下各种传导束型感觉障碍括约肌功能障碍C5—三角肌，肩甲肌，二头肌，旋后肌，肱桡肌无力；二头肌反射消失；三头肌反射活跃；桡骨膜反射反转C6—二头肌，三头肌，肱桡肌，旋后肌可影响肋间肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困难脊髓疾病的诊断和鉴别诊断下颈段（C7，C8）及T1平面以下传导束型感觉障碍手指钝痛，转颈时电击样感觉下肢上运动元性瘫

C7—影响腕，指的屈曲；C8，T1—手部小肌肉萎缩，形成爪性手C7，C8病变尚可造成反向三头肌反射（三头肌无力萎缩）Horner症（交感节前纤维通过T1，T2神经根离开脊髓）（延髓，颈髓，T1，T2，椎旁交感节病变均可造成，难定位）C7-T1病变易错诊为ALS（因为感觉症状可少或无）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断胸段胸腹部束带型疼痛或感觉障碍（可类似肋间痛，腹膜炎，心脏病，胆囊疾病的疼痛）下肢上运动神经元性瘫平面以下传导束型感觉障碍括约肌功能障碍Beevor症（T10-11）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断腰骶段病变下腹部，腹股沟，下肢，鞍区疼痛L1，L2—屈髋障碍，下肢反射活跃，Babinski+；L3-S2—伸腿无力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括约肌功能障碍脊髓疾病的诊断和鉴别诊断圆锥病变和马尾病变的鉴别圆锥马尾自发痛少见，双侧对称，会阴及股部突出，严重，呈根痛性质，可不对称，会阴及下肢感觉障碍鞍区，双侧对称，可有感觉分离鞍区，可不对称，无感觉分离运动障碍少见明显，不对称反射改变仅踝反射消失膝，踝反射消失括约肌障碍出现早且明显出现晚起病情况较快，双侧性渐进，不对称脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓肿瘤脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓髓内外肿瘤鉴别髓外肿瘤

髓内肿瘤自发痛

根性，出现早难定位的烧灼感感觉缺失

可为半切型

向下发展鞍区感觉障碍

常存在

鞍区回避下运动神经元损害节段，束颤少广泛，束颤多上运动神经元损害明显，早晚腱反射改变早期增高

晚期增高病理征出现早出现晚营养改变

不明显明显Froin'ssyndrome

早晚(AdaptedfromDeJongRN:TheNeurologicExamination.NewYork,Harper&Row,1979)脊髓疾病的诊断和鉴别诊断髓内肿瘤和髓外肿瘤根痛—髓内神经鞘瘤､成血管细胞瘤和皮样囊肿的根痛发生率亦高Brown-Sequard综合症—总的发生率很低斑片状感觉障碍和感觉分离现象—髓内髓外均可存在感觉缺失发生方向—髓内向下，髓外向上，但鞍区回避的发生率几乎相同下运动神经元性损害—髓外一般累及一至两个节段，但马尾部位病变可影响范围广continue脊髓疾病的诊断和鉴别诊断髓外肿瘤髓内肿瘤back脊髓疾病的诊断和鉴别诊断上运动神经元性损害—髓外出现早，但其程度不能用以鉴别

总之，有根痛，感觉障碍为上升型，上运动神经元性损害突出的髓外可能大 疼痛难定位，感觉障碍为下降型或存在鞍区回避，上运动神经元损害不明显的髓内可能大 只适用于缓慢进展的病程脊髓疾病的诊断和鉴别诊断实验室检查CSF 随影像学发展，渐被替代

椎管阻塞患者14%在腰穿后加重 一般细胞数正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片

直接（椎骨破坏），间接（椎间孔扩大）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓造影

在没有MRI情况下，脊髓造影+延迟CT是首选方法

MRI结果不明时亦可行造影CT

骨结构MRI

脊髓肿瘤首选检查方法脊髓疾病的诊断和鉴别诊断星型胶质细胞瘤（T1平及增，不规则强化）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断室管膜瘤（T1平、T2、

T1增，均匀强化）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断成血管细胞瘤（左：T1平及增，右：T1增）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓常见肿瘤的流行病学资料脊髓疾病的诊断和鉴别诊断神经鞘瘤的年龄分布脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊膜瘤的年龄分布脊髓疾病的诊断和鉴别诊断神经鞘瘤和脊膜瘤的分布脊髓疾病的诊断和鉴别诊断神经鞘瘤和脊膜瘤的症状脊髓疾病的诊断和鉴别诊断神经鞘瘤和脊膜瘤的预后脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓星形细胞瘤年龄分布脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓室管膜瘤年龄分布脊髓疾病的诊断和鉴别诊断室管膜瘤症状脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症类型与四脑室相通

10%CSF循环受阻（不与四脑室相通） ＞50%Arnold-Chiari畸形颅底蛛网膜炎颅底凹陷脑膜癌病颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症类型脊髓损害 ＜10%脊髓外伤放射损害脊髓出血脊髓缺血性损害脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎）神经管闭和不全髓内肿瘤特发性脊髓疾病的诊断和鉴别诊断Gardner’stheoryBlockageoftheforamenofMagendieWilliam’stheoryChiarimalformationOldfield’stheoryFromthesurfacetothesyrinx脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症临床表现隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快）多累及颈段分离性感觉障碍、深感觉障碍手肌萎缩、无力Horner、括约肌功能障碍（晚期）扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍）脊柱侧弯脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓空洞症伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管病变脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓梗塞病因髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤）脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原因）主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术）腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎间盘脱出脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓梗塞临床表现起病急（分钟）、剧烈背痛（＞80%）截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍脊髓休克表现深感觉保存脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓梗塞实验室检查血糖、血脂、梅毒血清试验、SLE实验室检查MRI脊髓血管造影（考虑AVM时）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血类型髓内出血脊蛛网膜下腔出血（spinalSAH）脊髓硬膜外出血（spinalEDH）脊髓硬膜下出血（spinalSDH）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血病因髓内出血外伤血管畸形出血素质抗凝治疗肿瘤出血静脉梗塞脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血脊蛛网膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓动脉瘤颅内动脉瘤出血素质抗凝治疗结节性多动脉炎肿瘤出血外伤腰穿脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血脊髓硬膜外出血自发性外伤门脉高压出血素质腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血脊髓硬膜下出血出血素质抗凝治疗外伤腰穿血管畸形脊髓手术自发性脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血髓内出血相当少见脊髓SAH占总SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好发于儿童及50-60多岁儿童EDH好发于颈段，成人EDH好发于胸腰段脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血临床表现髓内出血起病急，剧烈背痛，根痛偏瘫或截瘫或四肢瘫平面以下感觉缺失括约肌功能障碍脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血临床表现脊蛛网膜下腔出血起病急，剧烈背痛，根痛头痛脑膜刺激征皮肤血管瘤（Cobbsyndrome）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血临床表现脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，剧烈背痛，根痛偏瘫或截瘫或四肢瘫平面以下感觉缺失括约肌功能障碍脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓出血实验室检查凝血功能MRICSF脊髓血管造影脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓硬膜外出血脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形类型脊髓动静脉畸形硬膜动静脉瘘脊髓血管瘤脊髓海绵状血管瘤脊髓动脉瘤脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形Anson-Spetzler分类（1992年）Ⅰ型—硬膜动静脉瘘 瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成Ⅱ型—球型动静脉畸形 髓内单节段Ⅲ型—青少年型动静脉畸形 髓内或髓外，多组血供Ⅳ型—髓外硬膜内动静脉瘘 脊髓表面脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形病因 病因未明早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形临床表现硬膜AVFs（Ⅰ型）男性，＞40岁进行性下肢无力伴括约肌功能障碍下背部疼痛严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形临床表现硬膜内AVM（Ⅱ-Ⅳ型）多＜30岁脊蛛网膜下腔或脊髓出血盗血（周围低灌注）占位（周围压迫）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形实验室检查CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性）MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断硬膜AVF（T2加权）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓血管畸形治疗药物 大剂量激素可暂时缓解症状手术治疗 结扎，切除（Ⅰ型） 血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型）脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓疾病的诊断和鉴别诊断脊髓疾病的诊断脊髓疾病的诊断和鉴别诊断病变部位局灶病变：脊髓压迫症多灶散在：ADEM弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病脊髓疾病的诊断和鉴别诊断病因急性

亚急性/慢性脊髓损伤

先天畸形脊髓梗塞

椎管狭窄椎间盘突出

外伤后并发症（空洞）脊髓出血

感染

(TB,HIV,syphilis,HTLV)AVM破裂

自身免疫/炎性（MS）中毒/物理因