粒细胞缺乏症的诊疗

关于粒细胞缺乏症的诊疗1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。

2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。讲授目的和要求第2页,共18页，2024年2月25日，星期天讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗第3页,共18页，2024年2月25日，星期天

白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。

1．白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L定义第4页,共18页，2024年2月25日，星期天1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程。病因第5页,共18页，2024年2月25日，星期天第6页,共18页，2024年2月25日，星期天（一）粒细胞生成障碍

1．放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常

2．化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑发病机制第7页,共18页，2024年2月25日，星期天氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质（全抗原）

再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药物引起粒细胞破坏简图示意第8页,共18页，2024年2月25日，星期天3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。第9页,共18页，2024年2月25日，星期天（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。

1．严重败血症，慢性炎症；

2．脾功能亢进；

3．药物过敏；

4．自身免疫性疾病。第10页,共18页，2024年2月25日，星期天（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。第11页,共18页，2024年2月25日，星期天（一）白细胞减少症

1．不明原因者起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。

2．继发于其他疾病者有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。临床表现第12页,共18页，2024年2月25日，星期天（二）粒细胞缺乏症：

为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。

起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。

粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。

第13页,共18页，2024年2月25日，星期天1．白细胞减少症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障碍。

2．粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。实验室检查第14页,共18页，2024年2月25日，星期天有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。注意：1．病史，服药史，接触射线史

2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊断与鉴别诊断第15页,共18页，2024年2月25日，星期天治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原则第16页,共18页，2024年2月25日，星期天（一）急性粒细胞缺乏

1．支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）。

2．皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。

3.应用重组人粒细胞集落刺