病例讨论5b23床课件

11病例讨论心内科4病区-23床2一般情况3既往史:5年前因“肾结石〞行体外碎石治疗；4年前间断出现左膝关节疼痛。个人史：家族史：父母及姐弟均体健。否认家族性遗传病史。一般情况胸痛发作时心电图〔咸阳市中心医院〕2021-04-20咸阳中心医院心动超声A1A2外院CAG+PCIA6A7外院CAG+PCIA8A9外院CAG+PCI2021-10-24外院冠脉CTA10入院查体T36℃P74次/分R18次/分BP90/52mmHg，四肢血压对称。神志清，精神差，贫血貌，半卧位。双侧锁骨下可闻及吹风样杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心界叩诊不大，心率74次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，余各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。余查体未见明显异常。实验室检查血常规：HGB90g/L↓肝功：ALT4.1U/L↓、TP61.5g/L↓、ALB30.5g/L↓、A/G0.98↓血脂：HDL-C0.62mmol/L↓、LDL-C1.35mmol/L↓pro-BNP：2704.0pg/mL↑TnT-hs：0.132ng/mL↑余项均大致正常。入院心电图心动超声〔10-26本院〕13患者年轻女性，无吸烟、高血压、糖尿病等高危因素，入院后血脂结果尚可，家族中无早发心血管病史，为何会出现LM病变？于外院行PCI干预后，为何病情迅速进展？且均累及冠脉开口部位？思考复习外院资料血沉(2021-4-20)：69mm/h↑(2021-5-6)：98mm/h↑肝功(2021-4-20)：ALB34.5g/L↓、A/G0.9↓追问病史，有日光过敏及复发性口腔溃疡

自身免疫性疾病??完善相关检查HLA-B27、抗CCP、ANCA均正常血沉：56mm/h↑风湿三项：CRP24.10mg/L↑、ASO210.0IU/mL↑超敏CRP>10.50mg/L↑结缔组织全套：dsDNA〔±〕抗DNA抗体：1.33IU/mL〔-〕免疫八项：KAP轻链、LAM轻链、IgE、IgG均升高血清蛋白电泳：白蛋白↓、α1-球蛋白↑、α2-球蛋白↑、Ƴ球蛋白↑入院后反复发作胸痛B1B3B4B5B6B7B8B1010-29肺动脉CTA其他辅助检查24双侧颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉未见明显异常双侧股总动脉、腘动脉未见明显异常腹主动脉未见明显异常双侧肾门及肾动脉起始段肾动脉血流阻力增高25风湿科会诊

加用强的松30mg1次/日，来氟米特10mg2次/日

激素治疗1周后复查：〔11-3〕超敏CRP：2.21mg/L〔-〕血沉：13mm/h〔-〕风湿三项：ASO208IU/mL↑目前患者一般状况明显好转，活动耐量明显增加，未再诉胸痛、胸闷、气短等不适，饮食及睡眠可，大小便正常。

目前诊断目前治疗拜阿司匹林0.11次/日波立维150mg1次/日立普妥40mg1次/日倍他乐克12.5mg2次/日强的松30mg1次/日来氟米特10mg2次/日泮立苏40mg1次/日27讨论目的1.目前能否诊断多发性大动脉炎？2.右冠开口病变是否进一步处理？何时处理？3.此类患者在强化抗血小板治疗是否需加用抗凝治疗？他汀类药物在此类患者中是否必须？4.短期内心脏扩大的原因？自发性冠脉夹层〔SCAD〕多见于女性，冠脉造影可见线状透明影、管腔充盈缓慢、造影剂滞留等表现；可通过IVUS进一步明确。多呈自限性，临床病症稳定的患者大局部保守治疗可自行愈合。本例中未见到明确夹层影，且SCAD患者植入支架后很少会再次进展.川崎病〔Kawasaki〕急性期主要影响婴幼儿和儿童，常见于5岁以下患儿。20%的川崎病患者冠状动脉可受累，冠状动脉改变多为冠状动脉瘤或扩张，串珠样改变，多见于冠状动脉近段。本例中未见到有明确的冠脉瘤样扩张。年轻患者常见冠脉受累病因又称无脉症、Takayasu病，其为大、中动脉慢性、进行性炎症和狭窄性疾病，好侵犯主动脉弓及其分支，其次为腹主动脉、降主动脉及肾动脉。主动脉的二级分支如冠状动脉、肺动脉也可有累及。多发于年轻女性，30岁以前发病者占90%。病因不明确，可能与感染引起的免疫损伤有关。1.头臂动脉型常累及颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。2.胸主、腹主动脉型阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。累及肾动脉。高血压为重要的临床表现。3.肺动脉型可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。4.广泛型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。多发性大动脉炎〔Takayasuarteritis,TA〕冠状动脉受累者少见，以左主干开口其血管近段狭窄或闭塞为主。主动脉瓣反流主动脉瓣反流占多发性大动脉炎患者总数的13%~25%，是导致患者死亡的重要原因。主动脉瓣反流的机制是动脉炎累及