肝硬化门静脉高压症课件

肝硬化门静脉高压症病例讨论Cirrhosis

withPortal

Hypertension

PHT1男，45岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀2月。既往体健。母亲患肝癌去世。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。2肝硬化

Cirrhosis定

义

Definition

重点病因

发病机理

Pathogenesis临床表现

Clinical

Feature 重点并

发

症

Complicationefghi3辅助检查

Supplementary

examination诊

断

Diagnosis鉴别诊断

Distinguish

Diagnosis治

疗

Treatment预

后

Prognosis十。门静脉高压症

Portal

Hypertension重点各种原因引起的肝细

胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生。三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变（假小叶形成）。— 定义

Definition重点4二 病因

发病机理

PathogenesisRamziS.C.统计西方国家引起肝硬变的病因5酒精性肝病病毒性肝炎胆道疾病原发性血色素沉着症原因不明性Wilson

病α-抗胰蛋白酶缺乏60%～70%10%5%～10%5%10%～15%罕见罕见RamziS.C.

et

al:Robbins

Pathologic

Basis

of

Disease,6th.19996病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等慢性酒精中毒：营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎寄生虫：血吸虫等黄曲霉素三

临床表现

Clinical

Feature 重点代偿期：症状轻，无特异性肝轻度（或无）肿大脾轻-中度肿大失代偿期：（一）肝功能减退的临床表现（二）门静脉高压的临床表现7（一）肝功能减退的临床表现肝、脾轻度肿大8肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临

床

表 现：代偿期症 状：体 征：实验室检查：临床表现：失代偿期全身症状：肝功能减退的临床表现：消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差9临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着10临床表现：失代偿期肝功能减退的临床表现：贫血、出血倾向：鼻出血11牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜12四

并

发

症

Complication—

上消化道出血：最常见的并发症

常突然发生二 肝性脑病13为最严重的并发症

,最常见的死亡原因三 感染

：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减四 肝肾综合症 （功能性肾衰）特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症五 肝肺综合症严重肝病

肺血管扩张低氧血症14低氧血症呼吸困难三联征六 原发性肝癌七 电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀15代偿期失代偿期时白细胞血小板

PT延长A A/G倒置TBIL

DBILI、III、IV型胶原IgG

为著

非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）血常规肝功能免疫功能腹水检查多正常多正常或轻贫血度异常ALT

AST细胞免疫漏出液脾功能亢进体液免疫自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核 癌变1.实

验

室

检 查:五

辅助检查

Supplementaryexamination162

其

他

检

查B 超: 可显示肝:脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X线: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张CT

: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水内镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。17乙肝、酗酒病史肝功能减退，门脉压升高表现肝质地坚硬，结节感病检：假小叶形成肝功能试验阳性六

诊断

Diagnosis18七鉴别诊断Distinguish

Diagnosis2、 腹水的鉴别：19肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史肝病史结核病史体征蜘蛛痣肝掌、脾大腹部揉面感移动性浊音(+)B腹超水肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史

颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎肝癌肝包虫病华氏睾吸虫病慢粒3.

并发症的鉴别：①

上消化道出血:

与

Peptic

ulcer、

急性胃粘膜病 胃癌②

肝性脑病:

与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、

尿毒症、中毒 、脑血管意外鉴别③肝肾综合症:与慢性肾炎慢性肾盂肾炎急性肾衰鉴别2021八

治疗

Treatment:原则及目的代偿期：针对病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，改善肝功能，治疗并发症.1.

酒精性九

预后

Prognosis循环障碍22肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2.Child-pugh分级A级最好C级最差3.死亡原因:肝性脑病上消化道出血感染肝肾综合症肝硬化小结定义-假小叶形成①

肝细胞弥漫性变性坏死②

肝细胞结节状再生③

纤维组织增生临床表现①

肝功能代偿期 失代偿期②

门静脉高压症表现23十

门静脉高压症

Portal

Hypertension

重点考试要点.掌握PHT的定义和正常PVP.掌握PHT的病理生理和临床表现.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗考试难点PHT的病理生理食道胃底静脉曲张出血的治疗24Hypertension由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加

导致门静脉及其属支压力升高

△P=R×Q临床表现：门-腔静脉侧支循环形成和开放

呕血

黑便脾肿大，脾功能亢进腹水正常门静脉压力（PVP）13-24

cmH2O平均18PHT

30-50所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外)25二.解剖概要

PV收集腹腔不成对脏器的静脉血（肝

盆腔脏器除外）1个瓣膜都没有2端毛细血管间3个属支脾肠上、下4个交通支26PV的4个交通支胃冠状V-食道胃底V（上腔V

呕血

黑便）2

肠系膜下V-直肠上下V（下腔V

便血）肠系膜上下V-下腔V分枝 4

脐旁V-腹上下深V

5脾肾分流1133（下腔V

减压

Retzius

V）

（上

下腔V

海蛇头）27肝脏的血流供应1.肝脏具有3套血管系统血管入肝2套肝动脉

门静脉

出肝1套

肝静脉全肝血流1500

400

1100

ml/min（1234）肝脏供血100%25%75%(1/4.3/4)肝脏氧气供给

50%50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP<12mmHg(15cmH2O)不出血28肝前型（PV血栓

畸形

压迫）肝后型（巴德-吉亚利

心包炎

右心衰

）肝内型（窦前 窦性 窦后型）三.

病理生理29肝内型（窦前 窦性 窦后型）–病毒性肝炎（乙

丙）＞85～90％坏死后性肝硬化，窦性

窦前性肝硬化血吸虫感染：窦前性肝硬化酒精中毒：窦后性肝硬化淤胆

毒物

免疫

肝吸虫

遗传代谢（铜

铁

糖蛋白）三.

病理生理30脾脏肿大和脾功能亢进充血

纤维化

WBC

PTC减少明显食道胃底V曲张破裂-呕血/黑便

死亡率高无瓣膜 压力差大 腹压增加 坚硬食物 胃液逆流（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣壁薄无弹）腹水

高醛固酮

PV滤过压大

胶体渗透压小

低蛋白（肝功不全+PHT：高高颧骨大小白压紧肾滤低淋巴漏出）其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等四.

PHT的主要病理变化（PHT+肝硬化）313233五.

PHT其它病理考点门静脉高压性胃病

粘膜微循环障碍粘膜出血占PHT20%，占食道胃底出血5-20%胃粘膜微循环障碍三腔两囊管止血效果不佳肝性脑病

分流毒物灭活减少氨硫醇

r-氨基丁酸产生对脑的毒性

占PHT的10%上消化道出血

感染

蛋白质摄入

镇静药

利尿剂肝肾综合征

肝功能降低

激素灭活激素肾素-血管紧张素活性激活

肾脏缺血肝肺综合征血管活性物质灭活减少，肺A高压原发性肝癌肝炎

肝硬化

门静脉高压

三部曲胆石症

感染

门静脉血栓-内科书Child-Pugh分级

肝功能分级食道静脉破裂大出血：A

B级尽快手术

C级尽量保守治疗3435的

诊断•

病史–

乙丙肝炎酗酒血吸虫呕血黑便牙龈出血

疲乏体检脾大肝小腹壁V曲张

腹水征黄疸蜘蛛痣男乳发育辅助检查血象PTC↓WBC↓出血骨髓抑制出血RBC↓肝功能↓

白蛋白↓球蛋白↑白/球<1比例倒置凝血酶原时间延长腹部超声脾大肝小肝密度增加光点血流减慢

PV内径≧1.3

cm食道X线虫蚀样蚯蚓样串珠样腹腔A造影

受阻部位侧枝循环情况其他CT

MR的门静脉重建核素扫描AFP

HVPG=WHVP-FHVP36PHT治疗

（主要治疗并发症）食道胃底曲张静脉破裂出血治疗药物

内镜

介入

手术

综合不能单一方法Child

C级

黄疸

大量腹水

肝衰输血药物三腔管压迫非手术治疗扩充血容量防止过高引起再出血药物止血

收缩血管药物+血管扩张硝酸脂类药物

三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素)

生长抑素奥曲肽施他宁持续5天内镜治疗鱼肝油酸钠注射套扎术首选控制食道静脉曲张急性出血1-2W再出血10-15d再治疗5.三腔管24h内内镜or介入TIPS–先胃囊(150-200ml)

0.25-0.5Kg,观察出血食道100-150ml洗胃观察–并发症高10-20%吸入肺炎食管破裂窒息每12h放气一次10-20分钟24h后血止放空食道囊观察12-24h最多不过3-5d6.介入TIPS

Transjugular

Intrahepatic

Portosystemic

Shunt–药物内镜治疗无效–等待肝移植的病人373839外科手术主要针对食管静脉曲张破裂出血：分流断流分流+断流是分还是断？泰斗之间巨大脾脾亢：血吸虫多见单纯脾切除术顽固性腹水：TIPS

腹腔-颈内静脉转流术腹水培养腹水回输股V出现DIC

大出血肝衰停止终末期肝病：肝移植术，1年生存79%，5年71% 肝脏来源免疫抑制剂手术高难费用药物镜入性，

不单一方••手术内

：C介

hi手

l术

d综合

A治-疗

B能

级40分流术非选性：降压好

控制腹水门-下腔:端-侧

侧-侧

脑病

肝衰肠上-下腔：H型桥式分流

血栓形成脾-肾分流：切脾

端-侧

血栓形成选择性：降压可

保持向肝血流1)

远端脾肾分流

不切脾

离断脾周血管脑病少

腹水不行2)

门腔桥式H人工血管

血栓形成414243分流术优点：降压明显，止血效佳，达85%~100%；能改善胃黏膜功能。缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。手术病死率12%，5年生存率65%。流切术脾食道下端横断胃底横断441H.肝T硬手化术病人？多少会出血？40%45romriS•

布-加综合征巴德-吉亚利综合征y•

肝静脉or

肝V以上的下腔阻塞隔膜血栓(高凝血)n•

诊断腹胀痛肝脾大腹水下肢水肿胸腹V曲张多普勒彩超+静脉造影可明确诊断d•

治疗急性血栓：诊断时的导管保留纤溶治疗球囊扩张下支架旁路人工血管转流分流肝移植晚期肝衰竭病人46HT小•

考研要点结

1

.掌握PHT的定义和正常PVP△P=R×Q

血流阻力

血流量

13-24cmH2O2

.掌握PHT的病理生理和临床表现门脉压力增高表现

—食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水肝功能异常表现—肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常,腹水病因学线索

—肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等3

.熟悉PHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食管静脉曲张破裂出血：分流

断流

分流+断流

是分还是断？泰斗之间争论巨大脾

脾亢：血吸虫多见

单纯脾切除术顽固性腹水：TIPS

腹腔-颈内静脉转流术4)终末期肝病：肝移植术

5年71%免疫抑制剂47后复习思1.门静脉高压症的定义？考2.门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？题3.PHT血小板减少腹水形成肝性脑病病因是什么？为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？外科手术治疗PHT的主要目的是什么？48研究生考试历年真题在我国引起门静脉高压症的主要原因是

A．血吸虫病性肝硬化

B.肝炎后肝硬化

C．门静脉主干血栓形成

D.Budd-Chiari综合征门静脉高压症造成腹水的主要原因是

A．门静脉系毛细血管床的滤过压增加

B．大量淋巴液自肝表面漏人腹腔

C．抗利尿激素增多D．肝功能减退门静脉高压临床表现的描述中哪项错误A.脾肿大、脾功能亢进

C.不会出现黄疸B.呕血或黑便

D.肝脏体积缩小4.引起上消化道大出血的最常见的原因是A.胃十二指肠溃疡C.出血性胃炎B.门静脉高压症

D.胃癌5.

上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至休克,这种情况的出血原因常是A.胃小弯溃疡出血C.十二指肠溃疡出血B.门静脉高压出血

D.胃癌出血28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能

A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现

B．脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显

C．分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导致的严重并发症是

A．失血性贫血B.急性肝坏死C.急性弥漫性腹膜炎

D．肝性脑病外科治疗门静脉高压症的主要目的是A．解除脾亢

C．防治上消化道出血B．消除腹水

D．改善肝功能4950诊断胆囊结石简单而可靠的方法是A．B超C．PTCB．ERCPD．口服法胆囊造影B型超声(BUS)对哪种结石诊断准确率高

A．胆囊结石

B．胆总管结石C．胆总管下端结石嵌顿

D．肝内胆管结石肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是A．腹水

C．侧支循环开放B．脾大

D．出血倾向和贫血门静脉高压症的治疗，错误的是

A．下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病

B．食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血

C．内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术

D．静滴垂体后叶素可以降低门静脉压门静脉高压症手术治疗最主要的目的是

A．消除脾功能亢进

B．治疗食管、胃底静脉破裂出血

C．降低门静脉压力以减少腹水

D．治疗门静脉血液淤滞所致的胃黏膜病变51上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于A.出血部位的高低B.血液在胃肠