髓母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

髓母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断概述髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)，属于胚胎性肿瘤，恶性程度高（WHOIV级）且预后较差，髓母细胞瘤是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞瘤，占颅内神经上皮肿瘤的4%-8%，占原发颅内肿瘤的2%-7%。可发生在任何年龄，75%在15岁以内，4-8岁为发病高峰，男女比例（2-3）：1。好发部位：儿童主要发生在小脑蚓部和四脑室顶部，容易突入第四脑室。成年人易发生在小脑半球一侧或桥小脑角区。病理儿童多起自四脑室顶部后髓帆的胚胎残余细胞，成人多起源于小脑软膜下分子层表面的小脑外颗粒层细胞。肿瘤生长迅速，易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔及椎管内。肿瘤质脆软似果酱，呈浸润生长，边界不清楚，但有时有假包膜而边界清楚。囊变、出血、钙化少见。病理髓母细胞瘤分为4种组织学亚型：经典型(Classic)、促结缔组织增生/结节型(Desmoplastic/nodular，DN)、广泛结节型(Medulloblastomawithextensivenodularity，MBEN)、大细胞型/间变型(Largecell/Anaplastic，LC/A）。病理近年来随着分子生物学的发展，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分级标准提出MB分子分型，即WNT型、SHH型、Group3型、Group4型。WNT型，小脑脚，桥小脑角区（蓝）SHH型，小脑半球（红）3型，第四脑室，中线（黄）4型，第四脑室，中线（绿）病理MB好发部位模式图。A示中线第四脑室经典型MB随CSF播散，该部位的MB可为所有的分子亚组和所有的组织病理学类型，但最常见的亚组是第3和第4组；B示MB位于小脑中脚/CPA池，为WNT型好发部位；C示MB位于小脑半球外侧，这是DN型和SHH分子亚型的好发部位；D示非灶性，弥漫浸润性MB。第3组和第4组可弥漫性浸润，无明显肿块。第4组有时在T1增强很小或没有强化。临床表现主要表现为颅内压增高如头痛、呕吐、视乳头水肿，小脑损害如躯干性共济失调，其他症状如复视、面瘫、强迫体位、呛咳、小脑危象等。影像表现CT平扫肿瘤大多为略高密度，少数为等密度，低密度少,多数比较均质。部分的肿瘤周围有低密度水肿环，肿瘤突入和充满第四脑室常见。肿瘤钙化、囊变、出血少见。MR矢状位对肿瘤的确切定位明显优于CT。肿瘤T1上为等或稍低信号，T2为等或稍高信号。CT和MR增强扫描常呈明显强化。影像表现影像表现肿瘤实质部分在DWI上呈高信号，ADC为低信号，（DWI的信号强度及ADC值主要是由肿瘤的细胞构成和细胞核面积决定。肿瘤的细胞构成增加提示外间隙相对降低，导致水分子扩散更加受限）。MRS表现为Cho峰明显升高，NAA峰和Cr峰明显降低。病例1.男，10岁，反复恶心、呕吐1个月余

病例2.男，13岁，反复头晕伴行走不稳1月余

病例4.女，3岁，头晕、呕吐病例5.男，15岁，头痛5天病例6.男，36岁，反复头晕伴行走不稳3月余病例7.男，28岁，头痛呕吐伴左耳听力下降病例8.男，26岁，走路不稳7天病例9.男，31岁，头痛鉴别诊断星形细胞瘤室管膜瘤脑膜瘤。鉴别诊断（星形细胞瘤）绝大多数儿童星形细胞瘤是低级别胶质瘤(LGGs)。90%以上为毛细胞型星形细胞瘤(PA,WHOI级)，而不到10%为弥漫性星形细胞瘤(DA,WHOII级)。恶性星形细胞瘤(WHOIII-IV级)在儿童中罕见。多数有明确的边界，囊变多见，MRI可表现为“瘤在囊内”或“囊在瘤内”。一般情况下，髓母囊变不明显或呈多灶性，而毛星囊变显著，呈大囊小结节或几乎完全囊变，壁结节可见较明显的强化。MRS：毛星为良性肿瘤（WHOI级），NAA和Cr降低程度没有髓母细胞瘤明显，Cho/NAA比值多为2左右。女，6岁，反复头痛伴呕吐10余天

鉴别诊断（室管膜瘤）室管膜瘤多起源于四脑室底部，而髓母细胞瘤常源于四脑室顶部。室管膜瘤钙化常见（钙化发生率居四脑室区肿瘤首位）而髓母细胞瘤钙化少见。室管膜瘤增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点；而髓母细胞瘤呈明显强化。MRS：髓母细胞瘤恶性度高，NAA和Cr峰明显降低，Cho/NAA比值常大于6，而室管膜瘤NAA和Cr峰降低没有髓母明显，Cho/NAA比值多在2-4之间。男，5岁1月，头痛伴呕吐1周余

鉴别诊断（脑膜瘤）成人发生在小脑半球的髓母细胞瘤靠近脑表面时，需与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤一般呈宽基底贴于硬脑膜，增强明显强化，可见脑膜尾征，DWI弥散受限呈高信号，信号均匀。MRS鉴别二者很有价值，髓母细胞瘤可见NAA和Cr峰，而脑膜瘤NAA峰缺乏（脑外肿瘤，不含正常神经元）。女，36岁，头晕7月余治疗及预后

目前标准治疗策略是手术联合全脑全脊髓放疗和放疗后辅助化疗。目前标危组MB5年无复发生存率为75-80%，而高危组MB5年无复发生存率可达60%。小结髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)，属于胚胎性肿瘤，恶性程度高（WHOIV级）且预后较差。75%在15岁以内。儿童主要发生在小脑蚓部和四脑室顶部，容易突入第四脑室。成年人易发生在小脑半球一侧或桥小脑角区。4种组织学亚型：经典型、促结缔组织增生/结节型、广泛结节型、大细胞型/间变型。4种分子分型：Wtn型、Shh型、3型和4型。影像表现：CT