间质性肺病相关知识

间质性肺疾病的诊断治疗进展1整理课件现代呼吸系统疾病四大疾病谱感染性疾病(包括结核)支气-肺肿瘤性疾病气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)肺间质性疾病(ILD)2整理课件前三者的临床诊断已根本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。3整理课件肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。更具体的讲，针对"间质性肺疾病"而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质那么为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。4整理课件

ILD是指主要累及肺间质、肺泡和〔或〕细支气管的一组弥漫性肺部疾病[1]，称为“弥漫性实质性肺疾病〞更为准确。1975年前美国第18届Aspen肺科研讨会最早提出本病，之后第28届研讨会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。ILD开展到纤维化阶段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺动脉高压、继发的肺部感染而失去生命。5整理课件

由于细支气管和肺泡壁纤维化↓使肺顺应性降低↓肺容量减少和限制性通气功能障碍↓细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭6整理课件间质性肺疾病的共同特点临床病症、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：①运动性呼吸困难；②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；③限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。7整理课件1935年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，ILD的概念被人们认知。目前报道的与ILD相关的病因有200多种[2],病因明确的ILD包括环境、职业、药物相关的结缔组织疾病等。同时还发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤药物、放疗等病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。8整理课件ILD病因谱及分类环境或职业因素引起的ILD：

无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤尘肺等)

有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)

气体／烟雾(二氧化硫等)

动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等

9整理课件

药物／治疗相关的ILD

抗生素及化学药物(呋喃妥因等)

非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)

抗肿瘤药物(博莱霉素等)

违禁药物(海格因等)放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯10整理课件风湿病诱发ILD有文献报道约15%—20%的ILD是由CTD引起的[3],其中主要的结缔组织包括系统性硬化症〔SSc〕，皮肌炎/多发性肌炎〔DP/MP〕原发性枯燥症〔pSS〕及系统性红斑狼疮〔SLE〕等。北京协和医院曾经报道不同CTD引起ILD的发生率不同，SSc最高，可达49.4%，国外报道〔DP/MP〕合并ILD为8%—65%[4-6]。11整理课件LOREMIPSUMDOLOR肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染12整理课件其他ＡＲＤＳ恢复期慢性左心功能不全慢性肾功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反响13整理课件

ILD主要病症(1)进行性呼吸困难：特征性病症，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2)干咳、咯血：早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰14整理课件LOREMIPSUMDOLOR〔3〕胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。15整理课件体格检查(1)肺部听诊：表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音〔Crackle〕或Velcro音〔似尼龙带拉开音〕。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。16整理课件(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指，出现早程度重。★结节病等罕有杵状指。(3)紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，说明疾病已进入晚期。(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)周身病症：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。17整理课件

实验室检查嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：结节病特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常：①血沉增快：80－94％，>60mm/小时占36％；②γ球蛋白水平升高见于17－44％，升高的γ球蛋白可为IgA,IgM,IgG或一种以上；③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；LE细胞阳性；冷免疫球蛋白阳性；抗Jo-1阳性。18整理课件肺功能检查★ILD肺功能特征：限制型通气障碍通气血流比例失调气体交换(弥散)功能障碍。疾病早期，肺功能可无异常；吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT可发现肺气肿病变。19整理课件一、胸部X线平片：X线平片是ILD的第一线索，甚至在无病状时，X线可出现ILD表现：(1)“毛玻璃〞样改变；(2)网状改变；(3)结节；(4)蜂窝肺影像学检查整理课件二、ILD的HRCT常见表(1)胸膜下弧线状影胸膜下0.5cm以内的于胸壁内面弧度一致的曲线形影，长5－10cm，边缘较清楚。病理根底为支气管周围纤维性改变及周围肺泡萎缩。(2)实变影：病变早期有小叶状影，边缘不规那么，中间可见含气支气管影。病理根底为支气管周围肺泡萎缩及纤维增生。多见于双下肺外，后基底段。21整理课件(4)小结节影：在蜂窝、网、线索影的根底上可见小结节影，边缘较清楚。病理根底为条索状纤维病变的轴位象。(5)蜂窝状影：两肺下叶膈面和反面多见，边缘清楚的空腔。病理根底为较小的空腔为肺泡管及呼吸性细支气管的扩张，有的为肺泡性气肿所致。22整理课件(6)肺气肿①小叶中心性肺气肿，为肺内散在圆形无明确边缘的低密度区；

②全小叶肺气肿，为局部大叶或更大范围内含气量的增加。(7)支气管扩张：多数为拄状支气管扩张，可与支气管扭曲并存。23整理课件LOREMIPSUMDOLOR

间质性肺疾病的治疗24整理课件.◎间质性肺疾病的治疗无统一方案，◎随ILD的病因不同，治疗方法不同◎且患相同疾病的患者，治疗方案也随疾病的病程阶段而有所改变◎治疗应个体化、“量体裁衣〞。◎如ILD病程预后较好，那么不需要特异的治疗，只需对症处理即可，如Ⅰ期结节病。25整理课件一、糖皮质激素糖皮质激素对已经形成纤维化的病人治疗效果差，而对病变较轻、HRCT毛玻璃样影治疗有效。急性期应先采用大剂量冲击疗法，病情稳定后维持治疗，逐渐减量。假设应用激素后病情无改善或者病情加重，应当停用激素改为其他免疫抑制剂，或者减量后联合应用其他免疫抑制剂。美国胸科学会〔ATS〕和英国胸科协会〔BTS〕推荐治疗时开始剂量为0.5mg/kg，以后逐渐减少泼尼松龙的剂量[7]。26整理课件研究认为，单用糖皮质激素的长期效果不佳，须同时加用其他免疫抑制剂，有文献证明泼尼松与环磷酰胺联合治疗12个月可以是病人的病情得到改善[7]。27整理课件二、免疫抑制剂环磷酰胺和硫唑嘌呤：激素无效、依赖或严重副作用时，在激素减量根底上加用免疫抑制剂28整理课件三、血浆置换与肺移植

对目前的治疗措施无效，肺功能严重损害者应被推荐单侧肺移植但供体来源困难和高额费用限制了应用，国外有多例报告〔5年生存率>50%)循环免疫复合物〔CIC〕引起的急性间质性肺炎，激素冲击治疗同时给予血浆置换可能有一定作用。29整理课件预防1防止感染：感染后会加重病症和病情，容易无视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的病症，以尽快采取治疗。

2学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧，因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以防止。3戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。30整理课件4科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。5保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸缺乏。

6定期随诊：及时发现苭物的不良反响和病情变化，调整治疗方案。

7规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变的更有力，更能对抗疲劳。31整理课件护理要点一严密观察患者病情变化1、对患者的呼吸频率、节律和深度，使用辅助呼吸机的情况，呼吸困难的程度等情况做好及时观察。注意SaO2的变化及有无肺性脑病的表现。2、观察缺氧和二氧化碳潴留的病症和体征，如有无发绀、球结膜水肿、肺部呼吸音及哕音变化3、患者有无心力衰竭的病症与体征，尿量及水肿情况。32整理课件二、保持呼吸道通畅1及时去除痰液，清醒患者鼓励用力咳痰，对于痰液黏稠患者，鼓励多饮水，给予雾化吸人，稀释痰液。2咳嗽无力者定时协助翻身、拍背，促进排痰。3、及时正确留取痰标本，确定致病菌。33整理课件

三、尿量的观察

尿量反映液体平衡及心肾功能，每日准确记录出入量。如有异常，及时汇报医生。34整理课件

四、观察药物的不良反响

患者长期应用激素及抗菌药物治疗，注意预防各种感染，尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。做好口腔护理，防止口腔粘膜溃疡发生。35整理课件

五、饮食护理饮食上要清淡、易消化以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，防止食用辛、酸、麻、辣、油炸、过甜的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物.

总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。36整理课件

六、心理护理

由于病情久治不愈，反复发作，患者常会出现忧郁、紧张、焦虑等负性心理作用。所以对肺纤维化患者的心理护理很重要。要关心体贴患者，言语温柔，态度和蔼。不断鼓励患者，使其树立战胜疾病的信心，从而能积极配合治疗护理。37整理课件小结

间质性肺疾病的患者是越来越多，在进行治疗的同时，护理正起着越来越重要的作用，希望能通过我们的护理改善患者的病情。38整理课件参考文献1.叶任高，陆再英，主编，内科学，第6版，北京：人民卫生出版社，2004：92-100.2.中华医学会呼吸分会.特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).中华内科杂志,2002,41(71):498~500.3.StrangeC，HighlandKB.InterstitialLungdiseaseinthepatientwhohasconnectivetissuedisease[J].ClinChestMed,2004,25(3):549-559.39整理课件4.FathiM,DastmalchiM,RasumussenE,etal.Interstitiallungdisease,acommonmanifestationofnewlydiagnosedpolymyositisanddermatomy-ositis.AnnRheumDis,