脑卒中的不常见原因

脑卒中的不常见原因中国卒中培训中心卒中单元培训部1精选ppt头颈动脉的夹层和创伤一、颅内大动脉的夹层动脉瘤二、胸腔内的动脉夹层三.颈动脉或椎动脉的动脉夹层别离四、颅内夹层动脉瘤血肿2精选ppt一、颅内大动脉的夹层动脉瘤病因学夹层动脉瘤最常见原因是创伤3精选ppt(一)自发性夹层动脉瘤的病因常与动脉粥样硬化和血管中层的囊性坏死有关，女性更为常见(可能是因为不同的激素导致了胶原蛋白的弹性和脆性的不同)高血压似乎起一定作用在少见病例中，梅毒可能加速夹层血肿的进展肌纤维发育不良可导致夹层动脉瘤的进展约5％的自发夹层动脉瘤是家族性的4精选ppt〔二〕继发性夹层动脉瘤的病因创伤或强大外力使动脉突然拉长，导致内膜撕裂局部夹层动脉瘤的最常见原因可能是在进行介入性动脉造影时的导管和针头所致的主动脉弓及其分支的损伤5精选ppt〔三〕夹层动脉瘤的发病机制动脉内膜上小的撕裂在血流的冲击下逐渐扩大内膜下的血液使动脉管径逐渐变小，甚至最终使管腔闭塞有些夹层重返主道，称为双腔动脉另外一局部血液穿过中层进入周围的外膜，形成假性动脉瘤或因大出血而导致死亡6精选ppt二、胸腔内的动脉夹层好发人群：〔1〕自发性胸腔内动脉夹层最常见于50岁以上的男性高血压病患者〔2〕妊娠期妇女也有一定的发病危险好发部位：冠状动脉、头臂干、左颈动脉、左锁骨下动脉狭窄和闭塞7精选ppt〔一〕临床表现〔1〕神经缺损在发病后短时间内即出现约1/3的病人因脑干缺血而出现昏迷颈动脉，主动脉弓颅侧分支或脊髓供血动脉的夹层动脉瘤可引起局灶的神经系统体征头臂干或颈动脉的夹层向上延伸可导致对侧偏瘫，同向性偏盲，视网膜苍白8精选ppt〔一〕临床表现〔2〕肢端感觉障碍和缓慢性瘫痪等缺血性周围神经病。肋间动脉和腰动脉阻塞有关的脊髓堵塞脊髓病变水平多在T2到L5之间。9精选ppt三.颈动脉或椎动脉的动脉夹层别离好发部位：颈动脉的颈段、头臂干、椎动脉，有时候甚至是左锁骨下动脉发出椎动脉的部位附近大多数情况下，病变位于双侧颈内动脉分叉处及其周围3cm的范围内，但也有少数发生于颈内动脉的远端10精选ppt〔一〕病因学自发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤不常见继发的颈动脉和椎动脉的夹层动脉瘤多见且多见于颈部的打击或手臂的过伸〔如车祸等外伤〕之后11精选ppt〔二〕临床表现颈动脉夹层动脉瘤的特征性表现颈动脉的疼痛或压痛，同侧的头痛，继之出现的交感神经性眼肌麻痹〔Horner综合征〕，短暂性脑缺血发作或同侧的黑矇，听到局部血管杂音椎动脉自发性夹层动脉瘤的最常见的临床表现脑干的病症和体征(常为延髓外侧综合征)、小脑病症、同侧颈部或枕部疼痛备注：年轻人的缺血性脑血管病中约5％是由于颈部或脑的夹层动脉瘤引起的。12精选ppt〔三〕影像学特点增强MRI和MRA显示一个长的，形状不规那么的狭窄，其起始部位于颈动脉窦的远端，常延伸至颅底。被称为新月征常伴有在颈动脉上段靠近颅底部位的动脉瘤有些病例可发现靠近颅底的颈动脉颈段的特征性动脉瘤样扩张血管造影显示动脉逐渐变细，伴随有靠近颅底的动脉瘤样的扩张，具有诊断意义13精选ppt〔四〕病程和预后夹层动脉瘤伴有严重堵塞的病人不超过10％，但这种低发病率是自然的还是得益于常规的抗凝治疗目前尚不明确。夹层动脉瘤的复发率很低，大约为每年1％。年轻人和有家族史的病人的复发率略有增高。14精选ppt〔五〕治疗抗凝治疗：急性夹层动脉瘤的病人，在没有明确的禁忌症的前提下，推荐在前3个月使用抗凝剂〔肝素或法华令〕以预防栓塞。然而，抗凝剂在预防堵塞和栓子形成的同时也可使夹层动脉瘤开展。因此，抗凝剂的应用似乎处于进退两难的境地。介入性的支架血管成型术：可关闭异常血流通道血管搭桥手术：血管已经闭塞时可行控制血压15精选ppt四、颅内夹层动脉瘤血肿好发部位：大脑中动脉发病机制：颅脑损伤时颅底动脉所受的牵拉造成内膜撕裂，继而出现夹层血肿造成血管闭塞16精选ppt肌纤维发育异常

〔FibromuscularDysplasia〕FMD是一种非炎性的动脉内膜、中层、以致外膜的增生；可见于肾动脉、腹腔内动脉、主动脉、髂动脉和锁骨下－颈动脉等。但尤为多见于颈内动脉，而脑内动脉很少受累。17精选ppt一.流行病学女性多见，发病率是男性的3倍任何年龄段都可发病，但最常见于未成年人群本病有家族性或遗传因素18精选ppt二.病因学和发病机理〔一〕当在累及脑供血血管时，颈内动脉的发病率最高，而颈外动脉，椎动脉以及各颅内动脉那么极少受累。绝大多数的病例受累局部是颈内动脉颈段的中部颈动脉窦及其周围的3厘米长的颈内动脉从不受累19精选ppt二.病因学和发病机理〔二〕

根据FMD类型的不同，动脉壁的很多个层次都可受累，但是动脉中层环状纤维组织和平滑肌的增生最为常见在动脉壁内弹力膜变薄和断裂的地方管腔不狭窄，而是逐渐扩大形成动脉瘤有些时候，会出现内膜下的动脉夹层，形成假性动脉瘤内膜的增生十分罕见，可形成结缔组织样的环形肿块，使管腔向心性狭窄。20精选ppt三.临床表现及诊断临床表现：FMD患者有1/3出现过TIA或者脑堵塞局部患者伴有颅内动脉瘤，并可破裂出现蛛网膜下腔出血。局部患者可听到头颈部血管杂音。年轻妇女很少存在动脉粥样硬化，故一旦颈部出现杂音应尤其重视。诊断：主要依靠超声波、MRI和血管杂音发现的相关动脉环状的狭窄和扩张区域。21精选ppt22精选ppt23精选ppt24精选ppt25精选ppt26精选ppt27精选ppt28精选ppt四.治疗对于有临床病症的患者，有些医生主张行手术治疗目前常用的方法有：切除病变血管；动脉切开后扩张血管，切除环形增生局部等球囊血管内成型术及内置支架等方法正在研究中29精选pptMoyamoya病Moyamoya病是一组以颈内动脉虹吸段末端和大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因异常血管在DSA时呈烟雾状，故名烟雾病30精选ppt〔一〕病因及发病机制有关moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三种学说，〔1〕先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致〔2〕后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，放射治疗和动脉硬化及免疫反响性动脉炎，而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环〔3〕混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通31精选ppt〔二〕病理学特点尸检可以发现颈内动脉虹吸部的明显管腔狭窄，伴有内膜增厚及延伸到邻近大脑前、中动脉内的机化血栓最具有特征性的表现是伴有内弹力板层过度增生的内膜增厚及中弹力板层的变薄没有动脉粥样硬化和炎性疾病的表现异常吻合血管网的血管壁很薄，与脑面部血管瘤类似32精选ppt〔三〕临床特点本病多见于妇女，儿童多于成人未成年患者，病症多为反复发作的轻偏瘫，精神异常，头痛和抽搐等；其中偏瘫虽然程度多较轻，但常常反复发作，并且不能完全恢复成年患者，除了蛛网膜下腔和脑实质内出血外也会出现头痛，抽搐和局灶神经系统损害表现。病人眼底检查多为正常，仅有少数蛛网膜下腔出血者伴有视乳头水肿33精选ppt〔五〕影像学检查头CT出血型：最突出表现是在基底节、丘脑、脑室系统和蛛网膜下腔见到高密度区。高密度的局部解剖类似于高血压脑出血内侧型的血肿缺血型：存在的低密度区较小，常局限于大脑皮层或皮层下以及脑沟增宽和脑室扩大。成年人可见到位于基底节和丘脑的腔梗，但年轻病人少见。34精选ppt〔六〕脑血管造影〔1〕DSA诊断DSA是诊断此病的金标准DSA的优点是可以清楚地显示双侧ICA虹吸段以上不同程度的狭窄,而且可以见到椎基底功脉系统的代偿扩张DSA最优势的地方便是可以清楚的显示脑底密集、成堆、不规那么的烟雾状血管网的形成35精选ppt〔六〕脑血管造影〔2〕对儿童进行的连续血管造影提示最初是颈动脉分叉处出现狭窄，以后出现旁路循环血管网在有些病例，旁路循环可以在日后逐渐消失，但是颈内动脉虹吸部的闭塞仍持续存在，由椎基底动脉系统来维持半球相对正常的血供特别是在未成年的患者，可以见到眶部由参加颈外动脉系统的筛动脉和颈内动脉系统的眼动脉构成的旁路循环网络另外的旁路有来自脑膜中动脉和颞浅动脉的吻合支与软脑膜的动脉之间的吻合等在偶然情况下，血管造影可以发现发生于颅内的动脉瘤36精选pptPreop.MRI&MRA37精选ppt38精选ppt〔七〕实验室检查实验室检查没有发现潜在的感染，代谢疾病和免疫异常的证据39精选ppt〔八〕病程和预后根据病人的起病年龄不同，其自然病程有着较大的差异在儿童，轻微但是反复发作的偏瘫最终造成不同程度的永久性神经功能损害在成人，虽然会因蛛网膜下腔出血和脑内出血造成神经系统功能损害，但是通常恢复较好40精选ppt〔九〕治疗对这种棘手的疾病目前尚没有特效疗法，有些神经外科医生建议应用颅内外血管吻合术。一般来讲，外科手术仅可改善未成年患者的预后。41精选ppt脑垂体的血管疾病一.堵塞二.出血三.治疗42精选ppt一.堵塞在尸检中，垂体堵塞的发生率为1－3％正常垂体和垂体瘤的堵塞都可以造成垂体坏死最常见于因妊娠而垂体过度增生的妇女，在妇产科情况造成的低血压时产生的垂体坏死，称为Sheehan综合征有些较小的堵塞可没有病症或逐渐恢复43精选ppt二.出血

垂体瘤患者有时会出现自发性的出血破入瘤内，造成垂体卒中44精选ppt垂体卒中的原因〔1〕肿瘤的自发性出血〔2〕抗凝或放射治疗〔3〕头外伤〔4〕突发的颅内压增高〔4〕酮症酸中毒等45精选ppt垂体卒中的临床表现突发的剧烈头痛失明——血肿压迫了视交叉或者视神经意识丧失和其他蛛网膜下腔出血的表现——破入蛛网膜下腔眼肌麻痹和失明——出血压迫邻近的海绵窦和视交叉分别急性垂体功能不全和低血压的表现46精选ppt垂体瘤卒中的诊断临床诊断要基于已经明确诊断或者疑心病人患有垂体瘤肢端肥大和垂体功能低下可为诊断提供线索X线平片和头颅CT可显示蝶鞍扩大CT和MRI的冠、轴、矢状位薄层扫描可以显示垂体微腺瘤和明确是否存在出血腰穿检查有时可以发现脑脊液呈血性或者脑脊液中分叶核白细胞增多，甚至还可能发现坏死的肿瘤组织颈动脉血管造影显示为向鞍上生长的蝶鞍内肿瘤，并且明确排除动脉瘤破裂造成的出血47精选ppt三.治疗一般情况下内分泌的替代治疗和支持疗法就已足够如果视交叉受压造成了视力下降，就有必要急诊行经蝶入路减压手术来去除血块和坏死组织。大约90％的病人术后视力会得到改善48精选ppt血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎是一种原发于四肢血管的炎性闭塞性疾病，仅在极为罕见的情况下可累及颅内血管49精选ppt〔一〕发病机制有些专家坚决否认本病作为一种独立疾病类型的存在，他们认为其临床和病理学表现可以由动脉硬化症来解释少数人认为血栓闭塞性脉管炎是一种发生在供给末端血管神经束的炎症，它不仅累及动脉，而且静脉和周围神经也受到影响。并且与滋养血管的病理学表现有关烟草及其内含物质在病因学中起着中心作用50精选ppt〔二〕病理学表现大脑和小脑外表的皮质小动脉变为“苍白、变细、无血运的〞索条样“构〞皮质外表有瘢痕样物质聚集为环形，多位于大脑前、中、后动脉供血的交界区，形成一种颗粒样的萎缩表现发育良好的脑膜血管吻合直径在250-750微米之间的小动脉〔动脉粥样硬化通常不累及如此小的动脉〕出现由血栓和疏松连接组织阻塞造成的严重管腔狭窄，动脉的其余局部没有任何病理学改变51精选ppt〔三〕临床表现本病主要见于严重嗜烟的青年男性临床表现主要是固定部位的神经功能损害和同一血管分布区的反复发作的堵塞52精选ppt〔四〕辅助检查血管造影的特征性表现主要是大脑中动脉分布区所有中型动脉的阻塞和脑膜上环形的血管吻合有些病人的血清抗弹性蛋白增高53精选ppt〔五〕治疗中心环节是戒除吸烟54精选ppt化学物质引起的中风药物，无论为了治疗疾病还是为了获得“愉快〞的感觉，其产生的副作用都可导致中风55精选ppt一些药物的常见并发症〔1〕1.抗高血压药物、镇静剂、抗抑郁药物等产生的体位性低血压可导致头晕和昏厥，提示椎基底动脉系统缺血。2.高血压危象可出现在应用单胺氧化酶抑制剂的患者进食富含酪胺的食物时〔如葡萄酒和奶酪等〕。可导致高血压性脑病、脑内出血或者蛛网膜下腔出血。3.抗凝治疗及应用水杨酸类药物，酒精和/或抗凝剂造成的体内低凝状态可以使患者出现中枢神经系统出血。有些抗肿瘤药物可以打乱凝血-抗凝的平衡而导致卒中。56精选ppt一些药物的常见并发症〔2〕4.口服避孕药物可以引起相当多的并发症。在极少数病人中可出现恶性高血压，急性偏头痛发作，脑动静脉栓塞，矢状窦内血栓形成和视网膜血管闭塞等。口服避孕药物对卒中确实切影响和其他相关因素目前尚未完全明确。但是避孕药物可以使出血性卒中的发生率增高5倍，特别是吸烟者尤为明显。5.治疗糖尿病的降血糖药物可以造成低血糖诱发卒中。6.包括磺胺，普鲁卡因和抗惊厥制剂等一大类药物可以导致胶原性血管病和过敏性血管炎症。57精选ppt一些药物的常见并发症〔3〕7.静脉和口服安非他明可以导致脑部和系统性的坏死性血管炎，造成脑堵塞或者脑出血。8.有时静脉内应用海洛因或者鸦片可以造成脊髓横断性损害，可能是随药物注入的异物形成栓塞造成。9.吸入可卡因可以导致缺血性或出血性的脑血管并发症。尽管可卡因是一种血管收缩药，但是其拟交感神经作用是否具有特异性尚不可知。58精选pptX线照射后血管病颅内肿瘤的放射治疗后可出现动脉和毛细血管的损害是一种迟发性反响，可造成脑组织的坏死以及动脉、毛细血管和静脉的损伤59精选ppt一.病理学表现在微血管结构上，放射治疗可以造成纤维变性坏死、内皮细胞损伤、血管外膜纤维变性和血管周围淋巴细胞浸润等。最终造成脑组织的坏死。迟发性的病理学反响使颈动脉的组织学表现在镜下与动脉粥样硬化难以区分。60精选ppt二.临床特点病症和体征与放疗的部位和体积有关，而通常这又是由颅内肿瘤的部位和大小决定的从放疗到出现病症的时间一般少于5年。颈动脉的损害平均发生在放射治疗后20年左右。其根底疾病常常是淋巴瘤或者喉部肿瘤最常见的病症是大脑半球的卒中，TIA，黑朦发作和痫性发作血管造影中，颈总动脉的狭窄和阻塞是最常见的表现。61精选ppt三.治疗对于颈动脉的损害经验上采用手术和以阿司匹林为主的药物治疗。由于众多的报道各不一致，因而很难决定哪种治疗是最正确的选择62精选pptEhlers-Danlos综合症Ehlers-Danlos综合症是一种罕见的常染色体显性遗传的结缔组织疾病。其特征性临床表现是皮肤的弹性增强和脆性增加，因关节囊延展性增加造成的关节活动程度过大及出血倾向。63精选ppt一.病因学和病理学表现具体的病因尚不清楚，但是一种流行的假说认为这可能是胶原纤维的异常。病变皮肤的组织学检查经常仅可见到弹力组织的数量相对增多，胶原纤维和弹性组织其结构都无异常。有时可发现3型胶原的缺乏。在动脉，可能出现弹力纤维的减少和内弹力膜的断裂，造成动脉瘤样的血管壁膨出和夹层动脉瘤。64精选ppt二.临床表现目前，已发现有9种主要类型。脑血管异常常见于Ehler-Danlos综合征第4型病人中。单发或多发的颅内动脉瘤伴有蛛网膜下腔出血在动脉瘤破裂后可能出现颈内动脉海绵窦瘘偶尔也有自发性颈内动脉海绵窦瘘和夹层动脉瘤出现。在一个家族内，病情也可能因为疾病表达程度的不同而存在很大差异。尽管大局部病人的不适和功能障碍十分轻微，但有些患者病情可以十分严重并出现类似主动脉夹层动脉瘤和颅内或内脏出血等严重并发症。65精选ppt〔三〕治疗本病的组织脆性增加和出血倾向使血管造影和颅内手术危险性增大对血管性危象的治疗需要采用保守疗法，最好由内、外科医师共同进行。66精选ppt弹性组织假黄瘤弹性组织假黄瘤是一种常染色体隐性遗传病特点是弹性组织的变形和继发性钙化，视网膜血管样斑纹和全身多器官的血管损害67精选ppt一.病理学发现动脉变化的表现：肌层明显的变薄和破坏，伴有钙和骨质的沉积内膜因胶原的沉积而不规那么增厚胶原纤维出现粘多糖的改变和钙化皮肤深层的弹力纤维层变薄、断裂视网膜内Bruch膜的断裂在用检眼镜进行检查时表现为血管样的条纹。68精选ppt二.临床表现病人的颈部、面部、腋窝、腹股沟区和脐周出现黄色丘疹并形成斑块——皮肤的特征性表现〔本病起初被认为与黄瘤有关，但是以后发现其脂类代谢是正常的，因而被命名为假黄瘤本病造成的慢性视网膜炎可导致渐进性的双眼视力逐渐恶化动脉病变可以造成高血压、心绞痛、胃肠道出血、两侧桡动脉搏动不等和周围血管的钙化脑血管的病变可造成脑堵塞、颅内出血和动脉瘤破裂造成的蛛网膜下腔出血等主动脉弓的狭窄可以导致脑供血缺乏，可表现为渐进性的运动和视力状况恶化，常伴有高血压和MRI上广泛的，类似皮层下动脉硬化性脑病的异常信号69精选ppt三.治疗

除了修复狭窄的动脉和控制伴随的高血压以外没有特殊的治疗70精选ppt弥漫性体血管角质瘤

弥漫性体血管角质瘤(Fabry病)是一种性染色体隐性遗传性疾病，特点是细胞内神经酰胺三氧化己糖的堆积，造成α－半乳糖激酶A的缺乏，从而导致皮肤的血管角质瘤和多脏器损害。血管损害主要是管腔的狭窄71精选ppt一.临床特点皮肤的血管角质瘤起病于儿童期，以下腹和上股部多见的微红或黑色小隆起为表现。最常见的首发病症是手和足部的痛性感觉异常，以后还会出现广泛的少汗症。肾脏受累常见，病人常常死于慢性肾功能衰竭。血管管腔的狭窄导致TIA发作及心肌梗死和脑堵塞。头颅CT和MRI的典型表现是双侧的多发深部腔隙堵塞。72精选ppt二.治疗治疗主要是对症治疗，因为本病没有特殊疗法，怀孕期进行遗传咨询十分重要73精选pptSneddon综合征本病是1965年最早由Sneddon描述的。病症主要是躯干部、臀部和四肢近端的网状青斑伴有反复发作的较小的脑堵塞。74精选ppt一.临床表现皮肤的青斑是特征性的但并非是独有的临床表现。当年轻患者出