颞骨先天性胆脂瘤五例报告

颞骨先天性胆脂瘤五例报告

骨性胆脂瘤发病率低，早期缺乏特定症状，容易诊断。通常由前庭疾病、耳蜗障碍、面部皮肤障碍和颅内症状引起的。我科自1998～2004年收治5例先误诊为其他疾病后确诊为颞骨先天性胆脂瘤的病例,报告如下。1急性慢性私家车外耳道不工艺检查例1、例2,两例男性患者,因“耳闷胀感、听力减退”就诊,拟分泌性中耳炎入院。检查见患侧鼓膜完整,稍内陷,未见明显液平面,纯音听力测试为传导性听力下降,气骨导差约40dB～50dB,声导抗图均为B型。在耳内镜下切开鼓膜,有少许淡黄色液体,置入“T”型管,术后症状无明显改善,再行颞骨CT检查,见上鼓室、鼓窦和乳突腔有软组织密度影,周围骨质压迫吸收,行上鼓室径路乳突根治术,术中见胆脂瘤与鼓膜无联系。例3,男性,61岁,因“左耳流脓24天,流血1天”拟左急性化脓性中耳炎入院,既往无左耳流脓或流血史。检查见左外耳道后壁肿胀隆起,耳道高度狭窄,有少许血性分泌物,鼓膜窥不清,纯音听力测试左耳传导性听力下降,气骨导差40dB。颞骨CT检查见左耳乳突区大块软组织影,乳突腔的前、后壁骨质吸收破坏(图1),MRI检查见乳突区3.0cm×2.0cm×1.5cm软组织影,T1WI中等信号,T2WI高信号,内耳及听神经未受累(图2,图3),经外耳道后壁取活检,病理诊断为胆脂瘤。经耳内径路行乳突根治术,术中见胆脂瘤大部位于乳突腔,乳突前、后壁及乳突尖部骨质均压迫吸收,鼓窦和鼓室内有少许肉芽,听骨链和鼓膜完整。例4,男性,14岁,因“左耳后反复化脓、破溃不愈2月”拟左耳后瘘管收入院,检查见左耳道通畅,鼓膜完整,自耳后瘘口处探入可探及大空腔,CT检查见乳突、鼓窦和上鼓室有大块软组织影,周围骨质压迫吸收,外耳道及鼓膜均未见明显异常,纯音测听示传导性听力下降,气骨导差为50dB。经耳后径路乳突根治术,术中见筛区下方有骨质缺损与皮肤瘘管相连,术后耳后瘘管愈合。例5,男性,56岁,因“右侧渐进性面瘫和右耳听力下降1年”初诊颅内占位病变收入神经外科,检查见右侧周围性面瘫,Fisch评分6分,外耳道无肿胀,鼓膜完整,MRI检查见右面神经膝状神经节区小结节状软组织增生,约1.0cm×0.8cm×0.5cm大小,T1WI中等信号,T2WI高信号,经我科会诊后诊断颞骨先天性胆脂瘤转入我科,经颅中窝径路手术切除,听神经、耳蜗、前庭、半规管无侵及。2结果5例患者术后病理检查均证实为胆脂瘤,随访1.5～6年无复发,例5患者面瘫于术后4个月完全恢复。3术中所见胆脂瘤与结瘤的关系先天性胆脂瘤又称先天原发性胆脂瘤,首先由Lucae在1885年报道第1例病例,起源有多种理论,归纳主要为4种学说[]:①中耳黏膜化生学说;②移行学说;③鳞状上皮增生学说;④表皮样结构学说,都认为是异位的胚胎上皮残留所致,不同的理论可解释不同部位先天性胆脂瘤发生的病理过程。先天性胆脂瘤的好发部位为颅内和颅骨,而以颅底颞骨为最常见,包括岩尖、膝状神经节区域、中耳及乳突区和颞骨鳞部、外耳道等。Okano等认为先天性胆脂瘤的诊断必须有2个依据:①胆脂瘤和鼓膜无联系;②鼓膜无穿孔、退变和肉芽生长。顾建森等认为先天性胆脂瘤患者当胆脂瘤增大时可直接压迫破坏鼓膜或阻塞咽鼓管致中耳感染、化脓及鼓膜穿孔。我们也更倾向于后者,不能根据鼓膜是否穿孔来判定是先天性胆脂瘤或后天性胆脂瘤,诊断主要根据影像学检查结果中病变的主要部位,并结合是先有中耳炎病史还是由于先天性胆脂瘤的广泛破坏造成鼓膜穿孔或外耳道后壁破坏从而导致流脓,本组例3即属于后者,胆脂瘤破坏外耳道后壁后流脓、流血方就诊。本组5例术中均见胆脂瘤与鼓膜无联系,且鼓膜完整无肉芽生长,符合先天性胆脂瘤诊断的依据。先天性胆脂瘤的临床表现,根据病变侵及范围不同而表现各异。破坏听小骨,可造成传导性听力下降;侵犯内耳或原发于岩部者可出现混合性或感音神经性听力下降;破坏半规管,可出现眩晕症状;压迫面神经,引起面神经麻痹,破坏中耳鼓室天盖或鼓窦天盖以至于将感染源上达到脑部,可造成脑膜炎、硬膜外或硬脑膜下感染等颅内感染并发症。由于颞骨先天性胆脂瘤的临床表现缺乏特异性,临床上特别容易误诊或漏诊。本组中有2例表现为分泌性中耳炎的症状,如耳内闷胀感、中耳积液、传导性听力下降,甚至声导抗图亦为B型,开始被误诊为分泌性中耳炎。另外有因病变突破外耳道后壁后以24天的流脓史和外耳道肿胀为主要表现,被误诊为急性化脓性中耳炎;因迁延不愈的耳后瘘管为主要表现,误诊为耳后瘘管;因渐进性周围性面瘫和听力下降为主要表现收治于神经外科。虽然颞骨先天性胆脂瘤的临床表现缺乏特异性,但MRI检查有特征性表现,即T1增强显影呈中或低密度影,T2增强显影呈高信号。CT检查也可精确地显示上鼓室、鼓窦、乳突及岩部的骨质吸收及骨破坏范围,多表现为低密度病灶,增强无强化。因此临床上对症状不典型怀疑颞骨先天性胆脂瘤的病例应行CT和MRI扫描,尽量避免误诊和漏诊,术后确诊依赖病理检查。颞骨先天性胆脂瘤除本组5例4种误诊情况外,尚应注意与以下疾病鉴别:①胆固醇肉芽肿在岩锥占位病变中最常见,其CT表现两者难以区别,而MRI上两者表现则不同,胆固醇肉芽肿在T1增强和T2增强均表现为高信号,与先天性胆脂瘤的T1表现为中等或偏低信号不同,可予以鉴别;②黏液囊肿是因岩锥的引流通道被阻塞所致,其CT和MRI表现类似于先天性胆脂瘤,影像学上常难以区别,有时需病理组织学鉴别;③继发性胆脂瘤临床有慢性中耳炎病史,而先天性胆脂瘤一般无中耳流脓史。如果继发性胆脂瘤扩展至内耳周围,或先天性胆脂瘤伴有慢性中耳炎,则两者在影像学上难以区别,病理学上亦无区别,需结合临床症状、病史及影像学检查的病变部位综合考虑;④颅内先天性胆脂瘤,当颞骨内先天性胆脂瘤病灶超出颞骨范围,甚至侵及颅中、后窝时,应与颅内先天性胆脂瘤相鉴别,两者起源相似,病理学改变一致,但后者位于硬脑膜内,主要是颅内占位病变的表现,无颞骨内破坏的症状体征。MRI为葱皮样比脑组织高的信号影,颅底骨质一般无严重破坏。手术切除病灶是治疗颞骨先天性胆脂瘤的唯一方法,手术方式的选择应根据病变范围、听力情况、乳突气化情况、咽鼓管功能及术者的经验。本组有4例行乳突根治术,适合于病变主要位于中耳、乳突,在彻底清除病变后可