Wernicke脑病的MRI表现学术课件

Wernicke

脑

病2021/10/10

1·Wernicke

脑

病

(WE)是由于维生素B1

(硫胺素)严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。·

本病由Carl

Wernicke于1881年首先报道。·

维生素B1

为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢

神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要

作用。维生素B1

缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧

化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。2021/10/10

2病

因·最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。

·其次长期外源性营养、神经源性呕吐。·

等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。透养血营衰后肾术淋巴瘤次

全

切血病、

结白后患者吻

合的肠良空不胃2021/10/10

3病

理·常

对

称

性

地累

及

乳

头

体、

丘

脑

、

第

三

脑

室

、中

脑

导水管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯的部位。·早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势·随后出现血

脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、

外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。·可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、

小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.2021/10/10

4常

见

临

床

表

现·Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病，眼肌麻痹、

共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。·在

精

神

症

状

方

面，可

表

现

为

嗜

睡、

精

神

异

常、

近

记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。·眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不

能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调

主

要

表

现

为

步

态

运

动失

调。

可

伴

有言

语

障

碍

。·还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或

消失等多发性神经病变症状。·非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头

昏及原发病相应症状等。2021/10/105诊

断

依

据·维生素B1

缺乏

病史

或具

有

危

险因

素·具

有眼部

症

状、

共

济失

调

和

(

或

)

精

神、

意

识

障

碍

。·

VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。·

MRI

特有性表现2021/10/10⑥MRI表

现·MRI

特

征

性

地

表

现为

乳

头

体、

第

三

脑

室、丘

脑中

背

侧

核、中

脑导

水

管

周围区

域

对

称

性

异常

信

号

影，T1WI

呈

低

信

号，T2WI及FILAIR呈高信号，

DWI序列病变急性期为

高信号，亚急性期为低信号。·急性

期

增

强

扫

描，

由

于

血

脑

屏障

破

坏

病

灶

可强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩●另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中

脑

顶

盖、

尾

状

核

及

大

脑

皮

层

等

少

见

部

位

也

可

发

生，急

性

期

病

灶

还

可

表

现

为

出

血

.2021/10/1073

0/OLLZ0ZN0

人XO10

me

a7.t11:14:55mes

=1.FL:ROT:1

0

吐

略11:14:55Ma

ROT:0002-11FSEIRTR:8002TE:160/EfEC:1/131.2kHz毛

和50……………1

通

;

的

的13:te0……先

:

室

。

见TI:2000地

和Fov:24×240中州A

怕00x

s15.Ef31.2kHzs1-7JH9C%02021/1

10(D)2021/10/10

11141030

*a

mi;g2021/10/10评?iee812DCC*2)10

mm范围内的

终

末区

为

分

水

岭区。

这

样

的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺

血的

影

响，

而

最

终

导

致

缺

血

缺

氧

性

脱

髓

鞘

改

变

。2021/10/10·Wernicke脑

病的

发

病

部

位比

较

典型

。

从

解剖

学

特点

来

看

，

脑白

质，

特

别

是

脑

室

周

围的

深

部白

质，

主

要由穿

支

动

脉

供

血，

它

们很

少

或

完

全

没

有

侧

枝

循

环，

在

距

离

脑

室

壁

3

-13·

Wernicke脑

病

表

现

复

杂，

应

和多

发

性

硬

化

、

血

管

性

痴

呆、

病

毒

性

脑

炎

等

病

相

鉴

别

。2021/10/10

14鉴

别

诊

断·

多发性硬化MRI

表现大约90%的患者可以

在

T2WI看到典型的表现，

侧

脑

室

周围

及

深

部白质、大

脑

脚、中

脑导

水

管、

脊

髓

侧

柱和后柱等部位呈稍长T1

长T2

信号，在横断位成圆

形，

在

冠

状

位

成

条

形，

均

垂

直

于

侧

脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。2021/10/10

15·多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病

情的

加

重

和

缓

解。

脑

脊

液中

淋巴

细

胞

数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。

MRI

在

其

特

征的

“

直

角

脱

髓

鞘

征象”

与Wer-nicke

脑病表现不同。2021/10/10

16·血管性痴呆MRI表

现：

脑白

质

疏

松，

多

发

梗

死

性

痴

呆占

5

8

.

9

%

,

常

双

侧

额叶、

内囊前

肢、

尾

状

核、

半

卵圆中

心

前

部、

侧

脑

室

体

旁

前

部白

质

及

丘

脑

等

部

位

呈

稍

长T1长

T2

信

号，

特

征

是

梗

死

面

积

大、范围

广。

和

典

型

的

Wernicke

脑

病

脑

室

周围

为

发

病

部

位

有

差

别

。2021/10/10

17·病毒性脑炎MRI

表现：病毒性脑炎脑内有多

发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要

位

于

皮

层、

皮

层

下

及

基

底

节