淋巴管瘤的c表现及病理对照

淋巴管瘤的c表现及病理对照

淋巴管肿瘤是一种罕见的良性病变。这是一种由先天脉管形成的畸形，不是真性肿瘤。许多科学家认为，这是由增生和结构障碍引起的共线莲。它是手术和伤口后从婴儿那里继承下来的。本文搜集1998年～2006年经手术病理证实淋巴管瘤32例,回顾性分析其CT表现,旨在提高对该病的认识。螺旋ct检测搜集1998年7月～2006年12月经本院手术病理证实、术前CT检查资料完整的淋巴管瘤32例。男17例,女15例;年龄10天～60岁,平均4.6岁。32例均行CT检查,采用美国GE公司的HispeedFX/I单层螺旋CT和Lightspeed16层螺旋CT机及Philips公司的Brilliance64层螺旋CT机,电压80～140kV,电流100～200mA,层厚2～10mm;其中26例行增强扫描,非离子型对比剂欧乃派克(300mgI/ml),1.5ml/kg,注射流率为2.0～3.0ml/s。将CT资料与病理结果对照,分析淋巴管瘤的发生年龄、部位及CT表现。病例对照表现淋巴管瘤的年龄及发生部位分布见表1、2颈部淋巴管瘤(13例):7例位于颈动脉间隙内;3例位于颌下,其中1例为双侧;2例位于腮腺内;1例位于面颊部。病变大小不等,形态不规则,部分可见囊壁和分隔,囊内密度均匀,CT值近水密度(0～20HU),增强前后病灶密度无变化,囊壁和分隔可见强化。胸锁乳突肌、颈静脉和颈内动脉受推压(图1)。纵隔淋巴管瘤(4例):均位于前中纵隔的囊性包块,其中1例位于胸腺内(图2),术前误诊为胸腺囊肿。另3例呈单房或多房囊性肿块,增强后静脉期分隔明显强化,其内侧大血管受压推移(图3),其中1例包绕肺动脉生长。腹腔淋巴管瘤(4例):其中2例位于腹腔内,均表现为巨大多发房囊性肿块,向下达盆腔,囊内见分隔,增强后分隔强化(图4);1例位于腹膜后,沿后腹膜间隙生长,形态不规则,CT值5～20HU,未见明确的壁和分隔,邻近大血管、肾、肾上腺及胃等不同程度受压;另1例为肠系膜淋巴管瘤,呈分叶状、多房囊肿,囊壁菲薄,囊内有分隔,增强后囊壁及囊内无强化,而分隔可见强化;囊性肿块推移肠管移位,而被肠管部分或大部分包绕(图5)。脾脏淋巴管瘤(1例):CT平扫,脾脏体积增大,表面凹凸不平,内见大小不等囊性低密度灶,大者4.5cm×4.0cm,小者0.3cm×0.4cm。增强后病灶较平扫增多,显示更清楚;病灶本身无强化,部分病灶内可见强化的分隔(图6)。体表软组织淋巴管瘤(10例):3例位于胸壁,其中2例病变范围大,弥漫分布,呈密度不均匀的软组织密度肿块(图7a),1例较局限,表现为胸壁皮下多发囊性病变,增强后部分囊壁强化(图7b);位于腋下者4例,表现为不规则的低密度囊性肿块,增强后无强化(图8);2例位于四肢,肘部和肩背部各1例,范围较小;1例位于左臀部,并向会阴部和大腿后内侧蔓延生长,范围较大,表现为左侧臀部肿胀,皮下脂肪内弥漫分布的肿块,边界模糊,密度略低于肌肉,皮下脂肪密度增高呈絮状(图9)。讨论1.淋巴管瘤的分离、发病、概述淋巴管瘤的起因尚有争论,国内外学者均认为淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致,原始淋巴囊未能向中央静脉引流,正常淋巴结构异常错构、分支淋巴引流梗阻,未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管和淋巴囊异常扩张致淋巴管瘤样增大,形成囊性肿块。组织学上将其分为3型。①毛细管型:由细小淋巴管构成,多发生于皮肤及黏膜处,本组未见此型,其与血管瘤难以鉴别,特别是两者极易混合生长,病理称之为淋巴血管瘤;②海绵状型:由较大的淋巴管构成,多见于四肢、腋部、胸壁等,本组中5例为此型;③囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成,伴有胶原和平滑肌,其中囊状淋巴管瘤亦称为淋巴水瘤,较多见,呈单发或多发,以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见,本组中27例为此型。有学者认为上述这些类型其实是同一种病变不同时相的表现,常混有血管瘤。淋巴管瘤常沿神经血管轴分布,全身任何部位均可发生,以颈部最为常见,主要位于颈后、外三角区,本组颈部发生率为40.63%(13/32),7例位于颈动脉间隙内,3例位于颌下,其中1例为双侧,2例位于腮腺内,1例位于面颊部。另外,体表软组织淋巴管瘤亦较多见,本组有10例,占31.25%(10/32),包括腋部、胸壁、四肢及臀部。发生在后腹膜、肠系膜、网膜、腹腔和腹股沟者较少。内脏淋巴管瘤相当罕见,本组中仅有1例脾脏淋巴管瘤。淋巴管瘤也可以发生在纵隔内,本组中有4例,约占12.50%(4/32),相对较多。淋巴管瘤常见于健康小儿,国外统计出生时占50%～65%,2岁以前发病占80%～90%。本组按年龄分组统计显示婴幼儿(≤3岁)淋巴管瘤最多,可占56.25%(18/32),学前及学龄儿童仅为9.375%和15.625%,与国内黄磊等的结果相近,儿童占本组病例的81.25%(26/32),而青少年和成人组发病率明显降低。2.密度、阴消酸盐、肠同外囊及病理学发现CT平扫,常呈单房或多房性,密度均匀的囊性病灶。典型表现为密度均匀一致的水样密度,边界清楚,壁菲薄以致在CT图像上可能显示或不能显示。脏器内者,常位于其包膜下,亦可累及整个器官,如脾受累,病灶边缘可辨,壁薄规则,常多发或弥漫分布于整个脾脏。病灶内常可见分隔;密度亦可稍高于水而低于肌肉密度;有的为高密度或混合密度,前者多为蛋白含量偏高或继发感染后积脓所致。增强扫描,病灶本身无增强,伴海绵状血管瘤时可出现强化。囊壁和分隔可强化。该病主要与其他囊性病变鉴别。①颈部病灶需与甲状舌管囊肿和腮裂囊肿鉴别:甲状舌管囊肿是儿童及成人最常见的颈部囊性病变,舌骨关系密切是甲状舌管囊肿最为显著的特点,特别是当囊肿部分延伸至舌骨后时常提示为甲状舌管囊肿;鳃裂囊肿也是儿童和成人均可见的先天性囊肿,与胸锁乳突肌密切相邻是其特征。②腹腔或肠系膜淋巴管囊肿主要与肠重复畸形、肠系膜囊肿鉴别:肠重复畸形位于囊肿系膜侧,走行方向与所在的肠管走行一致,始终不能分离;肠系膜囊肿病理内壁无内皮细胞衬附,多为单房,可有蒂,极少分隔,易发生扭转。③脾脏淋巴管瘤极为罕见,影像学上与脾血管瘤、脾错构瘤、脾恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤以及脾转移性肿瘤鉴别困难,通常需要结合患者病史的临床特点加以综合分析,最终的定性诊断有赖于病理学检查。④体表病灶需与血管瘤鉴别,有时鉴别困难。3.msct的应用CT扫描不仅用于诊断,更重要的是了解病变的范围及病灶与周围组织的关系,尤其是近几年多层螺旋CT(multi-slicespiralcomputedtomography,MSCT)的广泛应用