颅内血管外用细胞瘤的mri及mrs表现

颅内血管外用细胞瘤的mri及mrs表现

颅内血管皮肤瘤很少见。mri在当地文献中进行了报道，但mrs中没有报道。本研究分析7例经手术、病理证实的病例,对其MRI、MRS表现进行回顾性分析,以期提高对本病影像学特征的认识,减少误诊的发生。1材料和方法1.1左室患者双下肢肢体结构本组7例中,女3例,男4例,年龄35～57岁,平均44.0岁。临床症状:头痛6例、视力下降1例、复视1例和双上肢肢端麻木及累及双下肢无力1例,右侧眼眶者除头痛外还表现为右侧眼球突出。病程1个月～10余年不等。检查:外展神经麻痹及眼球突出1例,右侧颞侧视野缺损1例。右侧额部肿块系脑肿瘤术后14年复发入院。所有病例均经手术切除,术后病理组织学及免疫组化均证实为脑膜血管外皮细胞瘤。1.2导核磁共振机相控阵头磁共振检查采用Toshiba0.5TFlexart超导磁共振机(2例)和GESignaInfinityTwinSpeed1.5T超导磁共振机(5例),采用单通道或8通道相控阵头线圈,矩阵224～256×256～288,FOV22～25cm×22～25cm,横断面层厚6～6.5mm,层间距1～1.2mm;矢状面及冠状面层厚5mm,平扫常规行矢状位和横断位T1WI,横断位T2WI,2例同时行DWI检查,1例行DTI检查,并重建ADC及FA图;增强扫描行矢状位、横断位及冠状位T1WI,造影剂采用Gd-DTPA,剂量0.1mmol/kg体重,经肘前静脉手推注射。1.3rosoper技术4例行MRS检查。采用GESignaInfinityTwinSpeed1.5T超导磁共振机,单通道相控阵头线圈,Zoom场,点分辨自旋回波波谱(pointresolvedspectroscopy,PRESS)技术,单体素分析,以横断位T2WI图像作为参考图,感兴趣区分别置于横断位所示长T2异常信号灶及对侧相对正常脑实质区,体素大小均约为2.0cm×2.0cm×2.0cm,TR时间1500ms,TE时间均分别选用35、144ms,自动匀场达到FWHM<5ppm,水抑制≥96%后行波谱扫描,波谱扫描时间194s;利用磁共振机配套的Function2后处理软件对得到的谱线进行处理,测量感兴趣区内NAA、Cho、Cr、Lip等代谢物峰高及NAA/Cr、Cho/Cr、MI/Cr比值,以上各参数值由磁共振机自行测量、处理、报出。同时行TE时间为144ms的多体素分析。1.4病例考察及记录MRI及MRS经二位副主任医师以上高级职称的专科医生阅片、分析,记录病灶的部位、大小、形态、信号特点、信号均匀度、强化情况及瘤周水肿等。MRS谱线重点观察Cho,Lip,NAA,MI峰,是否出现Ala峰和Glx峰。2结果2.1mri的简单扫描和改进2.1.1部位2.1.2该形状2.1.3大小2.1.4信号指示3电生理肿瘤的影像学表现颅内血管外皮细胞瘤又称为血管周细胞瘤,周细胞血管肉瘤,是一种少见的发生于脑膜的肿瘤,占所有中枢神经系统肿瘤不到1%,与其它软组织发生的血管外皮细胞瘤的组织学特点相同,是由梭形细胞构成的间质源性肿瘤。其影像学表现与脑膜瘤相类似,但其生物学行为却不同,它是一种有潜在恶性的肿瘤,具有高复发和中枢神经系统外转移率。因此,术前准确的识别具有临床实际意义。3.1病理3.2临床表现3.3mri显示3.4MRS3.5lx峰以及mi峰总之,文献及本组资料均显示,脑膜血管外皮细胞瘤的MRI表现具有一定的特征性,肿块多分叶状、相邻颅骨无增生性改变及肿块内或周边迂曲、增粗的血管流空影则支持本病的诊断,结合MRS缺乏Ala峰和Glx峰以及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤的鉴别。本组7例中,位于左、右侧顶枕部各2例,右侧颞额部及眼眶、左侧鞍旁及鞍上、右侧额部各1例(图1～9)。6例肿块呈多分叶状,多平面图像显示更清楚(图6～9),1例呈椭圆形。本组7例中6例肿块最大径超过6cm,鞍上区肿块最大径为5cm。7例MRI平扫中3例T1WI呈等信号,3例呈等、低信号,1例合并出血肿块内夹杂高信号灶,T2WI2个肿块呈等信号,4个肿块呈等高混杂信号,1个肿块呈混杂高信号,2例DWI呈等低信号,1例FA图示左侧顶枕部白质纤维束被推移并破坏,5个肿块内及周边均可见多发迂曲扩张的血管流空影(图1~5)。2.1.5改善7例MRI增强扫描示肿块显著增强,3例均匀增强,4例不均匀增强,其中可见无增强的低信号区(图6~9)。2.1.6相邻脑实质水肿2例无瘤周水肿,3例轻度瘤周水肿带,2例重度瘤周水肿带。2.1.7小肿瘤长入两侧嘴唇内,以内张力1例肿块累及相邻的右侧颞额骨及蝶骨,肿块长入右侧眼眶内,致右侧眼球突出。1例右侧顶部肿块破坏并突破右侧顶骨,在颅骨外形成小软组织肿块(图4,5)。2.2临床表现与mrs表现4例MRS均表现为Cho峰明显升高,NAA明显降低或消失,均出现高耸的脂质峰,2例MI峰明显升高,MI/Cr分别为2.06,2.92～3.68(图10～12)。肿瘤一般呈分叶状,以宽基或窄基附着于硬膜上,血供丰富,与周围脑组织分界清楚,质较硬,切面呈肉状,灰到红棕色,切面可见多个血管腔,有包膜。镜下所见:肿瘤细胞呈梭形,大小较一致,在内皮细胞排列的血管腔和血管芽周围有不规则增生的周细胞,伴大量小血管腔和致密的网状纤维。电镜下,脑膜血管外皮细胞瘤细胞可含少量中丝,细胞周围常围绕基板样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。颅内血管外皮细胞瘤临床表现无特征性,多发生于成人,男女发病率无显著差异。临床症状主要取决于肿瘤的发生部位,其最常见的症状是头痛,本组7例中6例有头痛症状,其它神经功能障碍与其位置相关联,如位于鞍上或鞍旁区右可有视力下降、复视或视野缺损表现,位于后颅窝或天幕区可有步态不稳,如累及眼眶则可有眼球突出症状,合并巨大出血者可有意识障碍和偏瘫等严重症状,其它症状有肢体麻木、无力等。如发生远处转移可有受累脏器的症状,但一般出现于术后的患者,体征上主要表现为颅高压表现,即视乳头水肿,腰穿脑脊液压力升高,如肿瘤突破颅骨向颅外生长则可见局限性头皮下隆起的软组织肿块。因此,其临床表现无特异性。肿块一般位于颅内脑外,附着于硬膜上,边界清晰,呈分叶状、圆形或椭圆形,以分叶状为多见,多分叶状肿块可能是本病的较为特征性形态表现,本组7例中6例肿块呈明显多分叶状,肿瘤单发,常以宽基底或窄基底与颅骨或硬膜相贴,有作者认为,肿块多分叶及窄基底与颅骨或硬膜相连可能是其影像特征之一,本组资料支持此观点,相邻的脑实质可有不同程度的长T1长T2信号水肿带。平扫肿块呈不均匀信号,T1WI上呈等信号为主的等低混杂信号,合并出血者可伴局灶性高信号,囊变者则可见肿块内更低信号区,T2WI呈等信号为主的混杂等高信号,可显示肿块内部明显血管流空影,增强扫描肿块呈均匀或不均匀显著增强,血管流空影仍可存在,此征象为本病较为特征性表现,本组5例有此种征象,可伴硬膜尾征,本组2例行DWI检查,肿块呈等低信号,说明本病弥散受限不明显,有待于积累更多的病例加以证实。肿块侵犯颅骨者表现为颅骨信号异常,板障高信号消失,局部可形成软组织肿块,并可突破颅骨向颅外生长,在颅外形成软组织肿块,此表现与脑膜瘤侵犯颅骨极为相似,但在CT骨窗位观察无骨质增生表现,肿块的多分叶也有别于典型的脑膜瘤。国内文献未见本病MRS表现的报道,国外仅有少数有关其MRS表现的描述。其MRS主要表现为明显升高的Cho峰,轻微的脂质峰,缺乏Ala峰和Glx峰,本组4例MRS表现基本相似,但其Lip峰较为明显,其中2例MI峰明显升高,未见Ala峰和Glx峰,Ala峰和Glx峰的缺乏有助于与典型脑膜瘤的鉴别诊断。虽然本组例数有限,但结合文献的资料提示MI峰明显升高可能也有助于本病与脑膜瘤的鉴别诊断,当然,其MRS特征性改变还有待于积累更多的病例。本病应与脑膜瘤、原发性颅骨和硬膜的淋巴瘤以及颅骨及硬膜转移瘤相鉴别。脑膜血管外皮细胞瘤的MRI表现与脑膜瘤相似,由于脑膜瘤为颅内脑外最多见肿块,因此,术前多误诊为脑膜瘤,但二者生物学行为有所不同,脑膜血管外皮细胞瘤术后复发率较高,且可发生远处转移[5～8],所以,术前的鉴别诊断是很重要的。文献报道脑膜血管外皮细胞瘤影像学表现为多分叶脑外肿块、窄基底与硬膜相连、颅骨侵蚀,无骨质增生及瘤内钙化[1～6],本组病例基本征象与其一致,3例术中见肿块以窄基底与硬膜相连。本研究提示,肿块内多发迂曲血管流空影对脑膜血