脊髓病变 完整版

脊髓疾病

SpinalCordDisorders聪明的鹦鹉

聪明的鹦鹉聪明的鹦鹉脊髓的大体解剖(GrossAnatomy)脊髓是脑干向下的延伸部分，位于椎管内，上端在枕大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆椎。圆椎尖端伸出终丝，终止第一尾椎的骨膜。脊髓呈微扁圆柱体31对脊神经颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对2个膨大颈膨大－C5-T2：发出支配上肢的神经根腰膨大－L1-S2：发出支配下肢的神经根脊髓圆椎末端的位置相当于第一腰椎下缘的水平，脊髓各阶段的位置比相应的脊椎为高。脊髓节段与脊椎节段之间的关系下颈脊髓节段-1=颈椎节段上中胸脊髓节段（T1~8）-2=胸椎节段下胸脊髓节段（T9~12）-3=胸椎节段腰髓位于第10~12胸椎处整个骶髓位于第12胸椎和第1腰椎平齐TheinternalstructureofspinalcordThegraymatter

abutterfly-shapedcolumncontainingthecellbodiesmanyofthemotor,sensory,andautonomicneurons.Thewhitematter

pathwaysorlongtracts,carryascendinganddescendinginformationthroughoutthecord

脊髓内部结构

theinternalstructureofspinalcord脊髓内部结构

theinternalstructureofspinalcord脊髓内部结构

Theinternalstructureofspinalcord后索：薄束、楔束——深感觉的上行神经纤维（薄束在后正中沟两侧；楔束在薄束的外侧。薄束传导胸4平面以下、楔束传导胸4平面以上的同侧的本体觉和精细触觉。

起源：同侧的脊神经节，终止：延髓的薄束核和楔束核）侧索：上行纤维脊髓小脑前束脊髓小脑后束脊髓丘脑侧束——浅感觉外→内骶、腰、胸、颈

下行纤维皮质脊髓侧束（锥体束）前索：皮质脊髓前束由未交叉的锥体束至上胸段止脊髓病变的临床特点

三主征MotorDisordersSensoryDisordersAutonomicDisorders运动障碍(MotorDisorders)上运动神经元瘫痪(uppermotorneuronParalysis)

痉挛性瘫痪(spasticparalysis)锥体束损害下运动神经元瘫痪(lowermotorneuronparalysis)

弛缓性瘫痪(

flaccidparalysis)前角和/或前根损害混合性瘫痪前角，锥体束部分脊髓病变的表现和代表疾病前角:表现为下运动神经元瘫，代表疾病:脊髓灰质炎(polymyelytis)，脊肌萎缩症锥体束：表现为上运动神经元瘫，代表疾病:原发性侧索硬化前角+锥体束：表现为上运动神经元瘫+下运动神经元瘫代表疾病:肌萎缩性侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosisALS)后索：深感觉障碍，代表疾病:脊髓梅毒，假性脊髓痨（可见糖尿病等）后索+锥体束：深感觉障碍+上运动神经元瘫，代表疾病:亚急性联合变性(subacutecombineddegeneration)感觉障碍(SensoryDisorders)后根病变

同侧深浅感觉均有障碍后角病变同侧痛温觉障碍，深感觉及部分触觉仍保留后索病损

本体感觉障碍，受损节段

同侧以下轻度触觉障碍如踩棉花

亚急性联合变性、脊髓结核

节段性传导束型感觉障碍(SensoryDisorders)白质前联合损害：相应节段痛温觉减退或丧失，触觉和深感觉无明显障碍。

感觉分离、节段性、对称性脊髓丘脑（侧）束损害：

损害对侧1~2个节段以下的痛、温觉的消失或减退。

传导束型

自主神经功能障碍

AutonomicDisorders膀胱、直肠括约肌功能障碍血管运动功能障碍发汗反应及皮肤、指（趾）甲的营养障碍脊髓半切综合症（Brown-Sequardsyndrome)

病变同侧损害节段以下的上运动神经元瘫痪

病变同侧深感觉障碍病变对侧损害节段1~2个平面以下痛、温觉减退

或消失病变同侧血管舒缩运动功能障碍

（Brown-Sequardsyndrome)

Brown−Séquardsyndrome急性脊髓横断性损害

acutetraverselesionofspinalcord早期

spinalshock:

whenthespinalcordissuddenlyandcompletelyoralmostcompletelyseveredreflexfunctionsinallsegmentsoftheisolatedspinalcordaresuspenden.Itinvolvestendonaswellasautonomicreflexes,itisofvariableduration(2to4weeksasarule)脊髓休克（spinalshock）：脊髓被完全切断，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变水平以下的脊髓反射活动完全消失。可持续2-4周。SpinalshockCause:Theneuralelementsbelowthelesionfailtoperformtheirnormalfunctionbecauseoftheirsuddenseparationfromthoseofhightlevels.原因：脊髓突然失去高级中枢的调节后期

高反射期（stageofheightenedreflexactivity）

肌张力增高(hypermyotonia)腱反射亢进(tendonhyperreflexia)病理征（+）反射性排尿(reflexvoiding)急性脊髓横断性损害

acutetraverselesionofspinalcord脊髓病变节段定位诊断节段性症状(thesymptomofsegmentaldamage)：驰缓性瘫痪(

flaccidparalysis)根痛或根性分布的感觉障碍感觉障碍平面

反射消失（abolitionofreflex）或反射异常改变反射消失节段→病灶所在反射亢进最高节段→病灶下界乳头-----T4剑突-----T6肋缘-----T8

脐-----T10腹股沟-T12-L1

部分反射中心肱二头肌反射(bicepsreflex)C5~6肱三头肌反射(tricepsreflex)C7~8膝反射(kneereflex)L2~4踝反射(anklereflex)S1~2脊髓不同节段损害的临床特点颈上段（C1~4）病变

(superiorcervicalsegmentdamage)运动障碍：四肢上运动神经元性瘫痪，头、颈、肩胛部运动障碍，可有膈肌麻痹感觉障碍：病变水平以下全部感觉缺失或减退根痛位于枕及颈后部可有面部感觉障碍（三叉神经脊束核下端受累）自主神经功能障碍：有括约肌功能障碍、四肢躯干常无汗等可有后颅凹病变的症状和体征颈膨大（C5~T2）病变

(cervicalenlargementdamage)运动障碍(MotorDisorders)：

双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪感觉障碍病变水平以下全部感觉缺失根痛肩部上肢放射痛节段性感觉减退消失自主神经功能障碍有括约肌功能障碍

Horner征（C8~T1）胸段病变主要临床表现运动障碍(MotorDisorders)：双上肢未受影响，双下肢痉挛性瘫痪(spasticparalysis）病变水平以下感觉障碍可有根性痛肋间神经痛、上腹及腰背部疼痛，有时伴有带状疱疹病变在T10~11

毕夫（Beevor）征，亦称脐孔征（阳性）腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12大小便障碍，出汗异常腰膨大（L1~S2）病变

(lumbarenlargementdamage)运动障碍(MotorDisorders)：双下肢驰缓性瘫痪感觉障碍：双下肢、会阴部感觉障碍自主神经功能障碍：有括约肌功能障碍可有膝反射、跟腱反射消失、下降。圆锥病变（包括S3~5、尾节）马鞍形感觉障碍膀胱、直肠功能障碍（圆锥为括约肌功能的副交感中枢，损伤引起真性尿失禁）马尾病变（L2至尾节共10对神经根组成）下肢可有驰缓性瘫痪，可不对称，根痛多见且明显，大小便功能障碍常不明显或出现较晚急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis)最常见病因、诱因(causeandinducement)

cause：未完全明了，可能为病毒感染后引起的异常免疫应答（部分患者可能为疫苗接种后引起的异常免疫反应）

inducement

：过度疲劳、外伤、受凉等急性脊髓炎(acutemyelitis)病理(pathology)可累及脊髓的任何节段，但以胸段（70~74.5%）最为常见(T3~5)肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生

临床表现(clinicalmanifestations)任何年龄均可发病，青壮年多见前驱症状：病前数天或1~2周常有发热、感染症状诱因：有过劳、外伤及受凉等诱因急性起病，在数小时至2~3天发展为完全性截瘫病变水平以下运动障碍、传导束性感觉障碍和自主神经功能障碍典型症状(typicalsymptom)

（以胸段横贯性损害为例）

运动障碍(MotorDisorders)早期：表现脊髓休克休克期的恢复：肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理征（+），部分肌力恢复（多数远端开始）

感觉障碍(sensorydisorders)

病变节段以下所有感觉缺失或下降

可有感觉过敏区/束带状感觉异常

大小便潴留、失禁逼尿肌松驰→无张力性神经原性膀胱→充盈性尿失禁

逼尿肌痉挛（长期引流没有定期充盈）→痉挛性小膀胱

病变节段以下血管舒缩功能、泌汗反应及皮肤、指甲营养的功能障碍

膀胱直肠和其他自主神经功能障碍脊髓炎的其他类型急性上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis) ：

低节段→较高节段临床表现：感觉障碍、瘫痪迅速向上蔓延下肢→上肢→颈部→延髓

四肢瘫痪呼吸肌麻痹

吞咽困难言语障碍auxiliaryexamination(辅助检查)

Cerebrospinalfluid:

TheCSFshowsamodestincreaseinlymphocytesandtotalproteinbutmaybenormalearlyintheillness.

白细胞轻度增高蛋白正常或轻度增高糖、氯化物正常

多数病人动力学检查提示椎管通畅周围血液：白细胞轻度增高、多数正常MRIhasshownT2signalabnormalitiesC3-5节段异常信号T2呈高信号，DWI：高信号

diagnosis急性起病病前1-2周感染病史或免疫接种史迅速出现的脊髓横贯性损害脑脊液检查影像学检查视神经脊髓炎：有视力下降或VEP异常急性硬脊膜脓肿：有根痛、脊柱痛和脊膜刺激症状外周血白细胞、脑脊液蛋白含量明显增加

梅毒性脊髓炎：相关的病史，血液和脑脊液可有梅毒相关性指标改变differentialdiagnosis

急性脊髓压迫症转移瘤脊髓血管病（脊髓出血、脊髓梗塞－前2/3综合征，多深感觉存在）：影像学检查有助诊断亚急性坏死性脊髓病亚急性联合变性differentialdiagnosis

入院时入院时10天后治疗(therapy)药物治疗(dragtreatment)

皮质类固醇激素(corticosteroids)Toadministerhighdosesofcorticosteroids

甲基强的松龙500~1000mgivgttq.d×3~5天

大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg，q.d×3~5天

Toadministerhighdosesofimmuneglobulininseveralpatient

(3)抗生素(antibiotics)(4)维生素B族(vitaminB)(5)其他药物：血管扩张药，细胞活化剂

治疗(therapy)治疗(therapy)护理(nursing)康复治疗(rehabilitation)prognosis预后与下列因素有关

(1)脊髓受损程度(thedegreeofspinalcorddamaged)(2)并发症(complication)压迫性脊髓病

(spinalcordcompression)是一组具有占位性特征的椎管内病变病因:

肿瘤:

最常见，椎管内或脊髓本身的肿瘤最为常见炎症:

急性脓肿、慢性真性肉芽肿、蛛网膜粘连

脊柱病变：椎体、椎管的骨折、脱位，椎间盘突出等

其他：脊髓血管畸形（如脊髓动静脉漏）压迫对脊髓的影响：

1、机械性压迫(mechanicaloppression)2、供血障碍(bloodsupplyblock)3.占位病变直接的浸润病理生理(pathophysiology)急性压迫(acuteoppression)：脊髓遭受急速压迫静脉回流障碍（肿胀、体积增大）加剧压迫动脉供血障碍，组织缺血、缺氧。

多见于脊椎外伤后椎管内血肿或骨折片压迫、急性硬膜外脓肿、转移瘤慢性压迫(chronicoppression)

很强的代偿性如髓外压迫：神经根刺激或损害症状相应传导束损害症状半切症状脊髓功能完全障碍

clinicalmanifestations病程经过(diseasecourse)：急性压迫（acuteoppression）：如外伤性血肿、硬脊膜外脓肿起病急，进展迅速（数小时~数天），多表现为脊髓休克。慢性压迫（chronicoppression）如良性肿瘤等分为3期：1.早期根痛期：出现根痛和脊膜刺激症状2.脊髓部分受压期

3.脊髓完全受压期，三期症状常重叠出现。症状、体征(symptom、sign)神经根症状(nerverootsymptom)：

刺激后根——根痛(rootache)

性质：电击样、刀割样、撕裂样部位：局限于受累的神经根分布皮节区域局限→较广泛，一侧性→双侧性持续时间：间歇性痛，每次发作数秒至数分，间隙期全无症状压迫加剧间歇性→持续性

胸腹压突然↑触发、加剧改变体位时可加重或减轻

病变位于脊髓腹侧者无根痛，但前根受压有局限性运动障碍clinicalmanifestations感觉障碍(sensorydisturbance)：脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害

后根(posterionroot):根痛，节段性感觉障碍

脊髓丘脑束(spinothalamictract):对侧1~2节段以下痛、温觉障碍后索(posterionfuniculus):

病变水平以下同侧深感觉障碍

clinicalmanifestations

感觉障碍出现的水平及次序：髓内、髓外不一样

髓内病变

(damageinspinalcord)

离心式↓(自上向下)马鞍回避（鞍区最后受累）早期可有感觉分离现象根痛少见

髓外病变(damageoutofspinalcord)

向心式↑，(自下向上)根痛多见横贯性损害（transverselesion）clinicalmanifestations运动障碍(MotorDisorders)

，

急性脊髓压迫症→脊髓休克肌力减退→完全瘫痪

前角、前根损害→下运动神经元性瘫痪（节段性弛缓性瘫痪，可伴肌萎缩）皮质脊髓束损害→上运动神经元性瘫痪（痉挛性瘫痪）截瘫或四肢瘫，单肢瘫少见腱反射异常(tendonreflexabnormality)

clinicalmanifestations自主神经功能障碍(autonomicnervedysfunction)

尿潴留、便秘、大小便失禁

髓内病变圆锥病变病变水平以汗腺、血管舒缩功能及皮肤营养障碍

括约肌功能障碍出现早clinicalmanifestationsauxiliaryexamination(辅助检查)

Cerebrospinalfluid:

动力学检查：

压颈试验：压迫颈静脉后，脑脊液压力立即上升，于10～20s内达到1.5～2.9kPa（大约150－290mmH2O）。压迫解除后，立即降至初压水平为正常。

细胞数多数正常蛋白含量与蛛网膜下腔阻塞程度、阻塞时间有关(蛛网膜下腔阻塞程度越重、阻塞时间越长则蛋白含量越高)

auxiliaryexamination(辅助检查)

脊柱X线摄片

脊髓造影

CT、MRI

病变部位上下界限病变性质压迫性脊髓病的定位（1）纵向定位早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有