《儿科学》课件第16章第五节 过敏性紫癜

目录1234过敏性紫癜的流行病学病因、发病机制与病理过敏性紫癜的临床表现诊断及鉴别诊断5过敏性紫癜治疗及预后是儿童时期最常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎概念过敏性紫癜

(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)

一、流行病学学龄前及学龄期儿童多见1.年龄2.性别男性发病多于女性3.季节春秋季发病较多4.种族亚洲和白种人多见，黑种人少见二、病因、发病机制及病理

●过敏性紫癜病因●过敏性紫癜发病机制●过敏性紫癜病理［病因］食物及药物遗传因素疫苗接种感染因素虫咬恶性病变病因［发病机制］感染原过敏原遗传背景的个体IgA介导的系统性血管炎B淋巴细胞多克隆活化IgA↑IgE↑［病理］广泛的白细胞碎裂性小血管炎荧光显微镜下见IgA为主的免疫复合物沉积肾小球的增生性病变伴新月体形成小血管炎IgA沉积于肾小球（免疫荧光,×400）（HE染色，×400）［病理］［PASM染色,×400］［PAS染色,×400］肾小球微小病变肾小球增生性病变伴新月体［病理］三、临床表现

●概述●皮肤症状●关节症状●胃肠道症状●肾脏症状●其他症状［概述］起病前1~3周常有上呼吸道感染史急性起病多以非血小板减少性紫癜为首发症状腹痛关节炎肾脏损害症状常见常表现为上述四大症状的不同组合［皮肤症状］紫癜反复、分批出现伴有荨麻疹及血管神经性水肿对称分布关节周围密集多见于四肢、臀部，尤以下肢远端多见血小板计数正常［关节症状］关节肿痛活动受限约见于1/3病例单发/多发，游走性累及大关节(膝、踝关节)关节腔内有积液，无出血症状消失较快疾病活动时复发不留后遗症［胃肠道症状］约见于2/3的病例腹痛性质：阵发性剧烈腹痛部位：脐周或下腹部特点：症状和体征分离呕吐出血1/3病例出现轻重不等的便血、黑便严重病例消化道大出血肠套叠肠穿孔肠坏死［肾脏症状］紫癜性肾炎的定义在过敏性紫癜的病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，称为紫癜性肾炎特点肾脏损害的症状轻重不一轻者表现为孤立性血尿和（或）轻度蛋白尿重者表现为大量蛋白尿、高血压、肾衰竭紫癜性肾炎的临床分型孤立性血尿型血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型孤立性蛋白尿型［其他症状］中枢神经系统呼吸系统循环系统头昏、头痛、淡漠、烦躁、惊厥、昏迷、颅内出血喉头水肿、哮喘、肺出血心肌炎、心包炎睾丸炎附睾炎四、诊断及鉴别诊断典型的皮肤紫癜至少有以下一条④肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）①弥漫性腹痛②组织学检查：任何部位活检示IgA沉积③急性关节炎或关节痛+［诊断标准］［鉴别诊断］特发性血小板减少性紫癜（ITP）多为散在针尖大小出血点无血管神经性水肿、关节、胃肠道、肾脏症状鉴别要点外周血的血小板减少皮疹特征易于碰撞的部位更多见伴随症状常伴有鼻出血或齿龈出血实验室检查骨髓成熟巨核细胞减少外科急腹症部分腹型紫癜病人可以腹痛为首发症状，疼痛发作时出现腹部压痛、肠鸣音亢进，很容易误诊为外科急腹症阑尾炎肠梗阻肠穿孔肠套叠［鉴别诊断］特发性关节炎风湿热皮疹特征伴随症状肾脏、皮肤病理当病人以游走性关节肿痛、关节功能障碍为首发临床表现时，很容易误诊为幼年特发性关节炎、风湿热等结缔组织疾病。鉴别要点［鉴别诊断］其他肾脏疾病急性肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎狼疮性肾炎［鉴别诊断］五、治疗治疗原则控制患儿急性症状和影响预后的因素●抗过敏●

抑酸●

抗凝●糖皮质激素●其他免疫抑制剂●其他治疗［抗过敏抑酸抗凝］抗过敏临床常用的抗过敏药物：赛庚啶、息斯敏、氯雷他啶、西替利嗪、葡萄糖酸钙等抑酸H受体阻断剂西米替丁2抗凝可以选用肝素、双嘧达莫、阿司匹林等［糖皮质激素］糖皮质激素应用的指征较重的消化道病变（反复剧烈腹痛、消化道出血）较重的肾损害（大量蛋白尿、急进性肾小球肾炎、较严重的心、脑、肺等重要脏器损害肾脏病理损害较重）严重皮疹（皮肤疱疹、坏死性皮疹）血管神经性水肿症状较重的关节炎睾丸炎、附睾炎［其他免疫抑制剂］应用的指征对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖的紫癜性肾炎患儿常用的药物吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢霉素A、他克莫司、硫唑嘌呤、咪唑立宾［其他治疗方法］血浆置换的适应症急进性肾小球肾炎肺肾综合征或反复肺出血中枢神经系统损害大剂量丙种球蛋白冲击治疗糖皮质激素治疗无效的严重病例可选用病例8岁，男。因双下肢出血性皮疹、腹痛及关节肿痛6天就诊查体：体温37℃，心率92次/分，呼吸22次/分，血压95/60mmHg精神稍差。心肺查体未见异常。腹部平软，脐周及右下腹轻压痛，无反跳痛，未扪及包块，肝脾无肿大，肠鸣音4次/分。右膝关节、双踝关节肿胀、触痛、活动受限。双下肢、臀部红色略高于皮面的皮疹，对称分布、压之不褪色。辅助检查：

血常规WBC18×109/L