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造血系统疾病

河南大学淮河医院

儿科马小建

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陈竺和砒霜贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤浆细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述总论血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反响炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学〔hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)next中胚叶与造血细胞的来源2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎儿期4～5月达顶峰，6个月逐渐减退肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。胸腺6～7周产生淋巴细〔前T-cell,成熟T-cell〕，少量红细胞、粒细胞。淋巴结11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。〔各系血细胞〕

胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系〔二〕生后造血1.骨髓造血婴儿期：红骨髓5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规那么骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能。)

2.骨髓外造血

在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或〔和〕幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反响。学龄前儿童与成人骨髓造血部位二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性贫血生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血〔自限性〕。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。2.红细胞寿命短，破坏较多〔生理性溶血〕。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。生后红细胞计数变化不同年龄Hb量的底限

新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L白细胞总数的变化生后白细胞计数的变化24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴细胞中性粒细胞5岁5天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数岁数网织红血小板血容量一、网织红生后3d内达4％～6％生理性贫血阶段<1％婴儿期达成人二、血小板初生：〔150～300〕×109/L3个月同成人：〔250～300〕×109/L三、血容量新生

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